s.s. U.N.A.M. A.M,A.L.A,C. - ' . CENTRO DERMATOLOGICO PASCUA DIRECTOR EMERITO Y PROFESOR TITULAR DEL CURSO:, DR. FERNANDO LATAPI ~ DIRECTORA: ~ ... __ DRA •. DBOUL~ IGUEZ. ¿vz, rt-eLJRIJDO JJITflP( 1 // c.o~ER.n~ ':A r1A'I.RIXor-tA •••••••••••••••••••••••~·~••••~·;~-~-- ••••••• 6 .11 TUMOR TRIQUILEMAL PROLIFERATIVO •••••• -~ ••• ~ -~ ~ ~ ~ • ~ ••••••• 6.12 TRIQUILEJl1Ct.1.A •••••••••••••••••••••••••• ;·. ;· · ••• ~' ••••• · ••••• 6.13 TUMOR DEL INFUNDIBULO FOLICULAR •••• ~_;·-~-~·-.-·-••.~--~.:~·.\·~···••• TUMORES DE LOS ANEXOS EPIDERMICOS CON DIFERENCIACION SEBACEA: 7 .1 7,2 7,3 7,4 7,5 NEVO SEBACEO DE JAOASSOHN ••••••••••• ;~~-~---~-~,-~~·.:~~-~.· ••••• HIPERPLASIA SEBACEA ••••••••••••••••• -~=~' ~:~--~-~;~--~ .-•• ~- ••••••• ENFERMEDAD DE FORDYCE ••••••••••••• -. • !·~·;:.'~· •• -~-~- ~-.- •• ~ •••.• ADENOMA SEBACF.O ••••••••••••••••····~·;-~--~-~-~=.:~·~--~.~-.- •• -••••• EPITELICMA SEBACEO ••••••••••••••••• ; /~'f.;~t¡; ·• ~· .·.-·.-.-· ••••••• 7.6 CARCINOMA SEBACEXl ';'"' ., .................... ;.; ..... -......... . _,_.:,,..._,-, ... F S&lUNDA PARTE: . -'.~.:.t, 1 ~~,.!,~,;tt ::o.:_; B. 9, INTRODUCCION ' - '-'.···' -. .............................................. . ·-.-~if}>.: '-;:: OBJErIVOS ••••••••••.••••••••••••••••••••• .-. -..· •••••• -••• , •••••• ,,,-.- .•.. 10. CRITERIOS DE INCLUSION •••••• ••••••••• ~-;.~···¡~~::~-~-~·- •••• .- ••••••.• 11. DESCRIPCION DE LA INVF.STIGACION ••••••••• ~ ~-- .. ~- ::-~ -~ •· •••• · ••••••••• 12, MATERIAL Y ME:IODOS .......................................... Págs. 1 3 5 20 V 27 30 36 40 41 42 44 47 55 57 59 6o 76 76 60 62 69 91 92 96 96 102 102 103 103 104 13. RESULTAOOS: 13.1 NEVO SEBACEO DE JADASSOHN •••••••••••••••••••••••••••• 13.2 13.3 13.4 13.5 13.6 13.7 13.a PILC::MA'IRIXCMA ••••••••••••••••••••••••••••••••·••••••• TRICOEPITELIOf.tA •••••••••••••••••••••••••••• -•••• -•••••• HIPERPLASIA SEBACEA •••• , ••••••••••••••••••• • : ••• .,; ••••• CARCINOf1A SEBACEC> • : •••••••••••••••••••••• ~ •• '~ ••• · ••••• 'IRICOFOLICULOMA ••••••••••••••••••••• : •••• ~ ~- ~'. -;:·~ ~-~ •• -. •• ENFERMEDAD DE FORDYCE ••••••••••••• ~ -~ •• · •• ~·:.- ~-~-. -. ·~·.; ••••• TRIQUILEl-KlMA •••••••••••••••• • • • ~ •. • • • ~- ~:~-~-·. ~ ~--._·-. • • -'• • • • 13.9 ADENOMA SEBACEO ••••••••••••••• •_.• ·-~. •· •_,i•_···. ~ .:.-_• .-._ ..•.• 13.10 TRICOEPITELIOMA DE.SMOPLASTICO · •• ~ ~-~:~-;~'~'_;· ;=·;-.;.~~-. ~ •• -••••• 14. COOENI'ARIO •••••••••••••••••••••••••• ;:~- ~~-~rf ;~~~~i;}if~.::--:-:-:··:}-,;-=~· •••••• 15. CONCLUSIONES••••••••••••••••••••••~_..;·~.-~·~~:~--~-~'.-~'-.'~'.~·••••••• BIBLIOORAFIA , .. :.;' ~' :';-:~ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .... . .......... . Págs. 112 122 134 145 153 158 164 168 172 175 177 180 183 I N T R o D u e e I o N Debido a que los Tumores de Anexos se consideran como neoplasias raras o poco frecuentes, y la literatura al re! pecto es escasa, se decidió efectuar un estudio de los !!:!_- mores de Anexos con diferenciaci6n pilosebácea lo más det! lladamente posible. En segundo lugar, hacer una recopila- ci6n de ellos del Archivo de Dermatopatologla del Centro - Dermatol6gico "Dr. Ladislao de la Psscua 11 , para conocer su frecuencia, sus caracterlsticas cllnicas e histopatol6gi-- cas y hacer la correlacci6n. Como la mayorla de los casos publicados en la litera- tura sobre el tema están ilustrados s6lo con fotomicrogra- fías histol6gicas, se decidi6 tomar fotografla cllnica de todo tumor objeto de biopsia o extirpaci6n total, pera corr tar con un material propio y establecer la correlaci6n clf nica e histol6gica. Desde el principio se reconoci6 que - el diagn6stico era por lo general, un hallazgo histopatol2 gico, y que es dificil hacerlo cllnicamente, dado que pre- sentan caracterlsticas morfol6gicas diversas que hacen po- sible la confunsión con otras neoplasias. No se logr6 te- ner ilustración de todas las variedades, como se mencion6 en un principio, porque su frecuencia es escasa. Por último, antes de iniciar a hablar de cada tumor, se creyó conveniente hacer algunas consideraciones anat6mi cas-fisiol6gicas e histol6gicas de los anexos de la piel - motivo de este estudio: el follculo piloso y la glándula - sebácea, porque de esta manera se entenderla mejor su pat~ logla. - 1 - PRIMERA . "MONOGRAFIA SOBRE LOS TUMORES DE LOS ANEXOS EPIDERMICOS CON DIFERENCIACION PILOSEBACEA" - 2 - LA PIEL La piel no es simplenente una. barrera que separa el me-- dio interno del organismo “del” externo, ni es el principal --- soporte de los órganos.” Es el :vehículo' de las .comunicaciones biológicas y sociales con el mundo exterior. (1) La piel funciona como Órgano sensorial, como órgano meta bólico con funciones sintetizadoras, excretoras y de absor=-- ción, como barrera protectora contra el ambiente externo y co mo factor importante de la regulación térmica. Pero además - la piel refleja procesos patológicos de otra localización pri mitiva o compartidos con otros tejidos. Muchas enfermedades de la piel están aparentemente limitadas a sus manifestacio-- nes cutáneas, pero la historía de la Dermatología y de la Me- dícina nos dice que enfermedades con manifestaciones cutáneas únicamente han resultado luego en muchos casos afecciones que implican a varios aparatos o sistemas. (1,2) Las características generales de la piel son: color, hu-= medad, turgencia y textura. Generalmente se considera a la piel en términos de sus - dos capas principales: EPIDERMIS y DERMIS, no sólo con respec to a su desarrollo y morfología funcional, sino también en -- cuanto a desórdenes y procesos patológicos. Ambas capas tie- nen íntima relación funcional y son mutuamente interdependien tes durante toda la vida incluso en la etapa prenatal. (1,2) La unión entre la epidermis y la dermis no es una línea recta sino que presenta ondulaciones, la dermis penetra hacia la epidermis, forma las pápilas dérmicas, yentre ellas quedan porciones de epidermis que se insinuan hacia la dermis, son - los procesos interpapilares. (1,2) La epidermis es un compuesto de células de forma y fun-- -- 1 • ~L_A~-~P~l~E~L a iel o s plemente na a rera que ara l e - io r o el org~nismo .;l. terno. ~i s l principal - porte e s 6r anos. s l . li!culo · e s com nicaciones i l6gicas ciales n l undo terior. ) a iel ci na o 6 ano sorial, o 6 ano eia 6lico n ci nes t t oras, cretoras e sor - i6n, o arrera r tectora ntra l biente t rno 2 o tor portante e laci6n ica. ero ás iel fleja r cesos t l6gicos e tra li ci6n r! itiva partidos n tr s j os. uchas edades e iel t n r t ente it das s anifestacio-- es t neas, ero ist ria e er atología e e- i i a os ice e edades n anifestaciones t neas i ente an lt do o uchos sos ci nes e plican arios aratos as. ,2) as racterísticas nerales e iel n: lor, u- edad, encia tura. eneral ente nsidera iel inos e s os pas ri cipales: MIS ERMIS, o lo n resp~ sa ro lo orfología cional, o bién - anto s6rdenes r cesos t lógicos. bas pas - en a i n cional n utuamente endien s rante a i a l so t a renatal. ,2) a i6n tre i er is r is o s a a cta o e r senta dulaciones, r is enetra acia i ermis, a s ápilas r icas, y~ntre ll s edan rciones e i er is e an acia r is, n s r cesos apilares. ,2) a i er is s puesto e l las e a n - cienes diferentes pero de un mismo origen. La dermis es un-· denso estroma fibroelástico de tejido .conectivo, ·.que ·encierra extensas redes vasculares y nerviosas, ,as! como glándulas y - apéndices especializados que del'ivan de la.epidermis. Pol' d~ bajo de la dermis hay una capa subcutánea, o tejido celular - subcutáneo, de grosor variable. (1) -4- 2. EL FOLlCULO PILOSO El complejo piloso está constituido por el FOLlCULO PILQ SO y es la parte más sobresaliente, incluye a la GLANDULA SE- BACEA, MUSCULO ARRECTOR DEL PELO, y en algunos casos a la --- GLANDULA APOCRINA. Aunque-no desempeíla ninguna funci6n vital, el fol1culo piloso se ha utilizado para ia detecci6n de algu- nas enfermedades genéticas en el hombre y es un atributo de - belleza, (3,4) 2 .1 EMBR IOLOG IA. Alrededor de las 9 semanas de gestaci6n se observan por primera vez las yemas epiteliales primarias o yemas del pelo en la regi6n de las cejas, el labio superior y el ment6n. El desarrollo del pelo corporal no comienza hasta el cuarto mes de vida intrauterina. As!, durante el cuarto mes, mientras - algunos fol1culos pilosos de ls cabeza ya están maduros y pr2 duciendo pelo, la mayor1a de los del tronco están escasamente diferenciados, de manera que en cortes obtenidos desde el co- mienzo del quinto mes hasta el nacimiento se encuentran es--- tructuras pilosas en diferentes estadios del desarrollo. En cambio en la vida extrauterina no se forman nuevos fol1culos. (1,3,5) Cada fol1culo se forma por una interacci6n entre compo-- nentes dérmicos y epidérmicos. El estadio más primitivo de - la diferenciaci6n es una acumulaci6n de células precursoras - del germen piloso en la capa germinativa, más una acumulación subyacente de núcleos mesodérmicos. Esta etapa puede llamar- se "PREGERMEN PILOSO" ( 1, 5). Luego la estructura epidérmica crece por división mit6tica de sus propias células y as! se - forma el "GERMEN PILOSO", que protruye en la epidermis y cre- ce hasta alcanzar la superficie formando el canal piloso. E~ te germen crece oblicuamente hacia abajo a través de la der-- - 5 - sélu las mesenquimatosas subyacentes, formando primero la cuña pi- losa y a medida que se desarrollan las células de la matriz - del pelo y las papilas pilosas dérmicas, la cuña bulbosa del pelo. (3,5) Las células mesenquimáticas del germen piloso envuelven al folículo epitelial en crecimiento dentro de una vaina fi-- brosa, parte de la cual queda encerrada en la parte central - del extremo inferior del folículo formando la papila dérmica. Las células epiteliales que rodean a esta papila constituyen la matriz pilosa. Una vez que la matriz y la papila se han - unido para formar el extremo inferior o bulbo piloso, comien- za la diferenciación del pelo y de la vaina folicular inter-- na. (3,5) Á través de un complejo proceso inductivo evidentemente originado en la papila dérmica, comienzan las células epite-- liales de la matriz a madurar dando como productos finales la capa de Henle, la capa de Huxley, la cutícula de la vaina fo- licular, la cutícula del pelo y la corteza del pelo. Enel - adulto hay un sexto producto la médula, ausente en pelos feta les. (3,5) : El canal piloso intradérmico se forma por muerte prematu rta de las células centrales de la porción superior del folícu lo piloso, antes de que se haya producido la queratinización completa. En contraste, la porción intraepidérmica se produ- ce por queratinización completa, descamación y autodestruc--- ción de las células matrices del canal piloso que previamente se han organizado en forma de cordón en la epidermis. (3,5) £l tallo del pelo queda libre cuando se desintegran la - vaina folicular interna y el techo del canal piloso. Los fo- lículos pilosos crecen inclinados y mientras están en el esta dio de cuña pilosa tardía o de bulbo inicial, desarrollan en -6- mis hssta tejido celular subout§neo por inducci6n de las cél~ s esenquimatosas yacentes, ando r ero fta i- sa edida e sa ro lan s l las e atriz el elo s apilas il sas r icas, fta l osa el elo. ( ,5) as l las esenquim6ticas el r en il so uelven l l1culo itelial i iento ntro e a aina -- rosa, arte e al eda ce rada arte ntral el t o f rior el l1culo ando apila r ica. as l las iteliales e ean sta apila nstit yen atriz il sa. na ez e atriz apila an ido ara ar l t o f rior lbo il so, ien- a i ciaci6n el elo e aina li ular ter - a. ,5) A és e n plejo r ceso uctivo i t ente r i ado papila r ica, ienzan s l las ite - l s e atriz adurar do o r ductos les pa e enle, pa e uxley, t1cula e aina - lar, t1cula el elo rteza el elo. el ulto ay n to r ducto édula, sente elos t! s. ,5) l nal il so a ico a or uerte premat~ e s l las ntrales e rci6n perior el fol1c~ il so, tes e e ya ucido erati i aci6n pleta. n ntraste, rci6n a r ica r du- e or erati i aci6n pleta, aci6n t destruc--- i6n e s l las atrices el nal il so e i ente an nizado a e r 6n i ermis. ,5) El ll el elo eda re ndo si t gran aina li ular t r a l o el nal il so. os - 1 ulos il sos cen l dos ientras t§n l st! io e fta il sa 1a e lbo icial, sa ro lan - 6 - su cara interior dos o tres excrecencias o brotes. La más baja de las tres se transforma en la inserci6n del músculo erector del pelo (el músculo depende del mesénquima), la -- del medio se diferencia en una glándula sebácea, mientras - que la superior se transforma en una glándula apocrina sin embargo, el brote apocrino no aparece en todos los fol!cu-- los pilosos, sino s6lo en aquellos ubicado~ en determinadas regiones como axilas, regi6n periumbilical, regi6n genital. El orden nunca varía. (3,5,6) Los melanocitos en cortes tratados con la reacci6n do- pa oxidasa o coloreados con nitrato de plata amoniacal, se distribuyen al azar en las yemas epiteliales primarias y en las cuílas del pelo. Durante el estadio de cuíla bulbosa del pelo los melanocitos se concentran en la regi6n pigmenta--- ria, es decir, en la capa de células basales ubicada en la parte superior·de la papila pilosa y en menor grado en el - bulbo piloso inferior, ubicado por fuera de la papila pilo- sa. (5) HISTOGENESIS: Los hallazgos encontrados con el microscopio electr6nico sugieren que las •células mesenquimáticas de -- las yemas pilosas• a medida que profundizan en ~l mesénqui- ma de la dermis proporcionan una fuerza que empuja al ger-- men piloso hacia abajo y la formación de la porción intrae- pidérmica del canal piloso por efecto de una destrucci6n c~ lular se asocia a la presencia de cuerpos densos de tipo li sos6mico. (5) 2.2 ANATOMIA. Con excepci6n de las palmas, plantas, el dorso de la - parte terminal de los dedos y otras áreas, los folículos P!· loses cubren enteramente la superficie cutánea. (1,7) Existen diferencias morfol6gicas cualitativas del pelo entre los diferentes grupos raciales. Los blancos son los -7- que tienen más pelo y los mong6licos menos pelos, los ne--- gros se encuentran en los extremos. (7,8) Morfol6gicamente, el pelo está dividido en cuatro cat~ gor[as: recto, ondulado, en espiral y helicoidal. El pelo mongólico es recto, porque el folículo piloso está orienta- do en ángulo recto con respecto a la superficie de la piel. En los negros son en espiral porque los fql[culos son cur-- vos y la porci6n inferior está más horizontal a la superfi- cie de la piel. Los blancos pueden tener cualquiera de es- tos tipos. No hay diferencia significativa en las propied~ des bioquímicas del pelo entre las razas. (7,8) Hay diferencia morfol6gica y biol6gica del pelo en las diversas partes del cuerpo, varían en su estructura, longi- tud, velocidad de crecimiento, y respuesta a varios est!mu- los, difiere también con la edad de. la persona, as[ el feto está cubierto por pelos finos, suaves y ligeramente pigmen- tados, llamado 11 lanugo 11 , los pelos finos que cubren la may.Q_ r[a del cuerpo de los j6vends y adultos son llamados 11 ve--- llos". Existen pelos largos, gruesos y pigmentados llama-- dos "pelos terminales" son los que poseen médula, en el a-- dulto las cejas, pestaílas, piel cabelluda, barba, axila y - pubis corresponden a estos pelos terminales. (7,8) Durante su vida el folículo piloso puede dar origen a diferentes tipos de pelo, por ejemplo, un folículo de la piel cabelluda puede producir un pelo "lanugo", más tarde a un pelo 11 terminal 11 , y finalmente con la calvicie a 11 vello 11 • (7) El color del pelo depende primariamente de la cantidad y distribuci6n de la melanina dentro de la vaina pilosa, en el pelo rubio los melanocitos bulbares producen pocos mela- nosomas o son melanosomas melanizados incompletamente, re-- sul tando una vaina pilosa ligeramente pigmentada. El pelo - 8 - gris es una consecuencia de la ausencia relativa de melano- somas en la vaina pilosa secundario a una disminuci6n en el número de melanocitos en el bulbo piloso. El cabello negro o ca!é obscuro tiene grandes melanosomas elipsoidales muy - melanizados, mientras que el pelo rojizo contiene melanoso- mas esféricos y la melanina es químicamente distinta de la del pelo negro. En el pelo planco producido por la edad -- los melanocitos están presentes pero desprovistos de tiros! nasa y este color y apariencia plateada son derivados de -- una regi6n del folículo piloso opuesto a la incidencia de - la luz. (7,B_,9) El folículo piloso y el pelo son fundamentalmente una estructura derivada de las células indiferenciadas de la e- pidermis !etal, en secciones longitudinales el folículo pi- loso puede dividirse anat6micamente en tres segmentos: 1) INFUNDIBULO: es el segmento superior, se extiende desde el orificio folicular por arriba hasta la entrada del con-- dueto sebáceo por debajo, 2) l§!!:!Q: es una corta secci6n - del medio del folículo, limitado superiormente por el con-- dueto sebáceo e in!eriormente por la inserci6n del músculo erector del pelo, y 3) J!!ll: o segmento in!erio.r, que va de la inserci6n del músculo a la base del folículo, Los dos - primeros segmentos reciben también el nombre de TALLO PILO- SO, (2,7,8) (FIG. 1) 2.3 HISTOLOGIA. El folículo piloso está !armado por cinco porciones -- principales: la PAPILA PILOSA DERMICA, la MATRIZ DEL PELO, el PELO, la VAINA RADICULAR INTERNA y la VAINA RADICULAR E! TERNA. (5) La papila pilosa dérmica que protruye en el bulbo pil2 so, induce y mantiene el crecimiento del folículo piloso, - está en contacto con el tejido conectivo subpapilar por me- dio de un delgado cuello por donde entran y salen los vasos - 9 - lS'lMO 1-------------RAIZ FlG •. 1 • FOLICULO PILOSO. ( ACKERMAN) - 10 - :onsiderable: alcalina como resultado dela pi es des de asas capilares.. En los” en la papila pilosa dérmica, los' melanófagos des cantidades de melanina. (5,7). ctividad: o tienen gran Las células pluripotenciales de la: matriz del pelo pre sentes en el bulbo piloso, dan origen 'al pelo y a la vaina radicular interna. La vaina radicular externa representa - la extensión descendente de la epidermis. (5) Los melanocitos dopa positivos se esparcen principal-- mente entre las células basales de la matriz del pelo que -= se encuentran en el vértice de la papila pilosa y en menor grado entre las células basales del bulbo piloso inferior, ubicada por fuera de la papila pilosa dérmica. La melanina cuya cantidad varía de acuerdo con el color del pelo se pro duce en estos melanocitos y se incorpora a las futuras céólu las corticales del pelo por fagocitosis de la porción dis-- tal de los procesos dendríticos de esas células. (5) Las células que se originan en la matriz del pelo a me dida que se desplazan hacia arriba se diferencian en seis - tipos de células, estos diferentes tipos de células se que- ratinizan a distintos niveles así tenemos que la capa de -- Henle se queratiniza primero, le sigue las dos cutículas -- yuxtapuestas que cubren el interior de la vaina radicular - interna y el exterior del pelo, seguidas por la capa de Hux ley, la corteza del pelo y finalmente la médula (excepto pa ra el lanugo y el vello). (5,8) (FIG. 2) La médula pilosa aparece amorfa después de su querati- nización parcial. Ultraestructuralmente los agregados celu lares de la médula pilosa contiene melanosomas, vacuolas va -M- sangu1neos. Contiene mucopolisacáridos ácidos sulfatados - como el condroi t1n sulfató; : Además,. durante. el e'stadiÓ en! geno se encuentra una conside~abi~'actividadide fosfat~sa - · l ali a o lt do . la. pre~eri9ia'iÍe:g~a~des: ~entida­ es e as pilares. n s lnd'iViáti'J'!'ífé~ii~.pei6:¡,i:,~curo, . ::,·<_i <: .. ;.: ,~'.;>:' :.ro;-;:..-'i\·.::_•e,,;:r-•-·,._,_-_:¡:.:~-~ ,,.;:_· ;'-, ;. -~->. ' - . apila il sa r ica, ·los el rí6 . '!,"c:ior tiehen' gran des cantidades de elanina. e5.7) . . ...... ; ·: .· ' - as l las l ri otenciales e atriz el elo pr~ tes l lbo il so, an ri en l.pelo aina icular t rna. a aina icular terna resenta t nsión s endente e i ermis. ) os elanocitos pa siti os arcen ri cipal - ente tre s l las asales e atriz el elo e cuentran l értice e apila il sa enor r do tre s l las asales el lbo il so ferior, icada or era e apila il sa r ica. a elanina ya c~ntidad r1a e erdo n l lor el elo r2 ce t s elanocitos rpora s t ras cél~ s rti ales el elo or ocitosis e rci6n is - l e s r cesos ndr1ticos e as lulas. ) as l las e ri i an atriz el elo m~ i a e splazan acia rri a i cian is s e lulas, t s i r ntes s e l las e- t i an i ti tos i eles s1 os e pa e - enle eratiniza ri ero, e s os t1culas - xtapuestas e bren l t rior e aina icular t r a l terior el elo, uidas or pa e Hu~ y, rteza el elo ente édula cepto p~ e l go l e lo). ,B) I , ) a édula il sa arece orfa spués e erati- i ci6n arcial. lt st t r l ente s r ados cel~ es e édula il sa tiene elanosomas, cuolas v~ - 11 - VAINA RADICU- LAR INTERNA CUTICULA DE LA VAINA --11.H~ RADICULAR INTERNA CAPA DE HUXLEY -~r-.,;-í ~~~~~ FIG. 2 • FOLICULO PILOSO ( ACKERMAN) c1as, gránulos ricos en citrulina y filamentos inmaduros i!! mersos en un material electrodenso. (7) La corteza del pelo consta de células que durante su - crecimiento ascendente desde la matriz se van queratinizan- do gradualmente, perdiendo sus núcleos y llenándose de fi-- brillas de queratina. El pr?ceso de queratinizaci6n tiene lugar sin formaci6n de gránulos de queratohialina como se - ve en la epidermis o de gránulos tricohialinos como se obse~ va en la vaina radicular interna. Los filamentos de quera- tina de la corteza pilosa son ricos en uniones disulfuro lo cual da al pelo una gran resistencia a la tensi6n. (5,7) La vaina radicular interna se compone de tres capas concéntricas de adentro hacia afuera son: 1. CUTICULA DE LA VAINA RADICULAR INTERNA, 2. CAPA DE HUXLEY y 3, CAPA DE HEli LE, ninguna de estas tres capas contiene melanina. Las tres capas se queratinizsn, en contraste con las células de la corteza y de la cut1cula del pelo. La más cercana al p~ lo es la cut1cula de la vaina radicular interna consta de - una hoja de células aplanadas, superpuestas, las cuales se dirigen hacia abajo en la direcci6n del pelo, siguiendo as! la misma dirección de las células de la cut!cula del pelo y entrelazándose firmemente con ellas. En las células de la cut1cula de la vaina radicular interna los gránulos trico-- hialinos son escasos. La capa de Huxley se compone de dos capas de células y desarrolla numerosos gránulos tricohia-- nos a nivel de la zona queratógena del pelo. La capa de -- Henle es la primera en sufrir queratinizaci6n cuando emerge de la matriz del pelo ya muestra numerosos gránulos trice-- hialinos. (5) Las células de las tres capas que forman la vaina rad! cular interna después de queratinizarse por completo cuando alcanzan el istmo del fol1culo piloso se desintegran, por - - 13 - lo tanto, las células de la vaina radicular interna no con- tribuyen al pelo que emerge. (5) La vaina radicular externa se extiende deade la epider mis en forma descendente, hacia los lados del bulbo piloso, donde termina, es más gruesa cerca de la epidermis y dismi- nuye gradualmente de espesor a medida que se acerca al bul- bo piloso. En su porci6n interior, es decir desde el istmo del folículo piloso hacia abajo, la vaina radicular externa está cubierta por la vaina radicular interna y no sufre qu~ ratinizaci6n, sus células tienen un citoplasma vacuolado -- claro debido a la presencia de cantidades considerables de colágeno. (5) En la porci6n media del folículo piloso o istmo, la -- vaina radicular externa ya no está cubierta por la vaina r! dicular interna que ya se ha queratinizado y desintegrado. Por lo que la vaina radicular externa se queratiniza, es de . - nominada QUERATINIZACION TRiqUILEMAL por PINKUS, produce c! lulas queratinizadas grandes y homogéneas sin formaci6n de gránulos de queratohialina. (3,5) En la porci6n superior del folículo piloso,. la vaina - radicular externa sufre una queratinizaci6n del mismo tipo que la superficie epidérmica, con formaci6n de gránulos de queratohialina. (5) La capa v!trea forma una zona eosin6fila homogénea, p~ riférica a la vaina radicular externa, es PAS positiva y -- diastasa resistente, es más gruesa alrededor del tercio in- ferior del folículo piloso. Por fuera de la capa v!trea se encuentra la vaina radicular fibrosa compuesta por haces c2 lágenos gruesos. (5) HISTOGENESIS: El ciclo del pelo consta del estadio de invo- luci6n (CATAGENO) y el estadio final (TELOGENO) del pelo -- viejo que es reemplazado por un pelo joven nuevo (ANAGENO). - 14 - ' Al comienzo del estadio CATAGENO cesa la actividad mit6tica y la producción de melanina en el bulbo piloso, el fol!culo inferior se colapsa y el pelo se dirige hacia arriba. Pos- teriormente al colapsarse el fol!cu'lo inferior y formar el cord6n de células epiteliales éste se acorta hasta formar - una pequefia protrusi6n dirigida hacia abajo denominada yema secundaria del pelo alcanzand'o ese momento estadio TELOGE--, NO. ( 5) Cuando comienza el nuevo crecimiento del pelo la yema pilosa secundaria se alarga por divisi6n celular y crece h~ cia abajo como una columna epitelial junto con la papila Pi losa dérmica dentro de la vaina radicular fibrosa vieja y - colapsada del pelo previo. A medida que crece hacia abajo el extremo inferior de la columna epitelial resulta invagi- nada por la papila pilosa dérmica. Se forma entonces un -- nuevo bulbo piloso que representa al estadio ANAGENO. Por diferenciaci6n posterior se origina un nuevo pelo como sefi~ 16 KLIGMAN la formaci6n de un' fol!culo piloso activo, a pai:. tir del germen secundario recapitula el patrón embrionario de desarrollo del pelo a partir del GERMEN EPITELIAL PRIMA- RIO. (5) El examen con microscopio electrónico de un folículo - piloso durante su estadio ANAGENO muestra que la médula del pelo está formada por una trama irregular de queratina inm~ dura que contiene en sus espacios grandes vacuolas irregul~ res y un material homogéneo electrón-denso. Este último es similar al material interfibrilsr de la corteza del pelo, - pero está presente en mucha mayor cantidad que en la corte- za. En ambos componentes de la médula del pelo se encuen-- tran melanosomas. (5) La corteza del pelo consta de células ahusadas querati nizadas, firmemente unidas, su queratina está constituida - por filamentos dispuestos en fibrillas separadas por peque- fias cantidades de material interfibrilar electrón-denso. - 15 - Los melanosomas de la corteza del pelo son más grandes que los de la epidermis, se encuentran aislados o en grupos pe- ro no dentro de los lisosomas. Generalmente se ubican en - la matriz inter!ibrilar dentro de las células y s6lo rara - vez en el espacio intercelular. (5) 2.4 FISIOLOGIA. La caracter1stica más importante de los !ol1culos pil2 sos es que su actividad es intermitente, cada !ol!culo tie- ne tres !ases: 1. de crecimiento (ANAGENO), 2. de involu--- ci6n (CATAGENO) y 3. de descanso (TELOGENO). (7,8) (FIG. 3) El intervalo entre las !ases de crecimiento, involu--- ci6n y reposo son una caracter1stica importante del ciclo - del pelo. En diversas regiones del cuerpo el pelo tiene d! !erente intervalos en anágeno lo cual da como resultado va- riaci6n en la longitud del pelo. En la piel cabelluda cre- ce de 3 a 10 ai\os, involuciona e·n un periodo de 2 a 3 sema- nas y se encuentra en reposo'por 3 a 4 meses. En el adulto joven sano por lo general del 4 al 14% de los pelos de la - piel cabelluda se encuentran en tel6geno a un mismo tiempo, menos del 1% están en catágeno y del 80 a 85% en anágeno. Estas cifras pueden variar según la regi6n de la piel cabe- lluda, los !ol1culos pilosos en las zonas parietal y occip! tal se encuentran en anágeno en un 48 y 48.9% respectivame~ te, en catágeno en un 5.8% en regi6n parietal y 4.6% en re- gi6n occipital. (6-8) Hacia el final del periodo activo o anágeno, los !ol1- culos de la piel cabelluda muestran un aclaramiento del pi& mento en la base del tallo los melanosomas cesan de produ-- cir y transferir melanina. La regi6n media del bulbo se -- constrii\e, y qistalmente debido a esta constricci6n la base ensanchada del pelo se queratiniza formando una "clava" por lo cual queda retenida en la piel durante un tiempo. (1,7, 8) - 16 - ANAGENO ANAGENO ANAGENO CATAGENO FIG. 3. CICLO DEL PELO ( ACKERMAN) • .-. . -. TELOOENO mada catágena, es el engrosamiento y corrugación de la mem- brana vítrea. La columna epitelial por debajo de la cons-- tricción libera entonces a la papila dérmica, después se a- larga a medida que el pelo endurecido va hacia la superfi-- cie de la piel. (1,7,8) El período de reposo o telógeno, se completa con el a- cortamiento desde abajo de la hebra epitelial, hasta que se reduce a un pequeño "germen secundario", Cuando a las po-- cas semanas comienza el ciclo siguiente, el germen secunda- rio crece hacia abajo para revestir la papila dérmica y for mar nuevamente una matriz que produce un nuevo pelo, de un modo muy semejante a un folículo en desarrollo. (1,7,8) Los mecanismos que controlan la actividad intermitente del folículo piloso son poco conocidos. Parece ser que los folículos están innatamente programados, pero también pue-- den estar influenciados por diversos factores como la salud general, clima, drogas y hprmonas . Por ejemplo, un fenóme- no interesante es el incremento (más del 90%) de la propor- ción de pelos en anágeno de la piel cabelluda durante el se gundo y tercer trimestre de embarazo. Esta alteración se - restablece alrededor de los 3 meses después del parto. La vinculación del desarrollo de los folículos pilosos a las - distintas hormonas ha dado lugar a diferentes clasificacio- nes: 1. Pelos independientes de las hormonas esteroides influen- ciados por las hormonas del crecimiento e inhibidos algunas veces por los andrógenos, pertenecen a ellos los pelos de - la cabeza, pestañas, cejas, falange media, segmento distal de los miembros y triángulo lumbosacro. Ii. Pelos dependientes de las hormonas esteroides femeninas, representados por los pelos del pubis, axilas, extremo pro- xXimal de los miembros y en menor proporción el pelo del hi- - 18 - Un rasgo carscter1stico de esta fase de trsnsici6n 11~ sda st ens, s l r sa iento rr gsci6n e em- r na itres. a l na itelial or bajo e ns - i6n ra t nces s apila r ica, spués - a s edida e l elo urecido a acia perfi - ie e iel. , ,8) l ri do e oso 6 eno, pleta n l - rt iento sde ajo e bra itelial, asta e uce n f'l.o 11 en dario". uando s o - ss anas ienza l i lo iente, l r en nda- ce acia ajo ara estir apila r ica fo~ ar eva ente a atriz e duce evo elo, e odo uy ejante n l1culo sa rollo. , ,8) os ecanis os e ntrolan t i ad itente el l1culo il so n co nocidos. arece r e s H ulos 1in innsta ente r ados, ero bién ue - en star ciados or i ersos t res o l d eneral, l a, r gas rmonss. or plo, n 6 e- o sante s l ento ás el ) e r por- i6n e elos geno e iel e l da rante l s~ ndo er estre e barazo. sta l t 'raci6n t lece edor e s eses spués el arto. a i culsci6n el sa ro lo e s li los il sos s i ti tas r onas a do ar i r ntes l sifi acio- es: I. elos endientes e s r onas t r ides en- os or s r onas el i iento i i os nas ces or s r6genos, rt ecen ll s s elos e beza, stafi s, jas, ge edia, ento istal ·de s ie bros á ulo bosacro. I. elos endientes e s r onas t r ides eninas, r ntados or s elos el ubis, ilas, t o ro- i al e s ie bros enor r porci6n l elo el i- - 18 - pogsstrio. III. Pelos dependientes de las hormonas esteroides masculi- !!!!..!!.' corresponden s los pelos de la barba, bigote, pelos n~ sales, orejas y pelos del cuerpo, en especial del dorso. -- (1,7,10) El crecimiento vsrís según la especie de que se trate, y dentro de cada especie vsrí's según la región del cuerpo. Las mediciones más seguras por marcación de pulsos con c35s) cisteíns y subsiguiente sutorradiogrsfía de los pe--- los, dan un índice total diario promedio de 0.37 mm. para - la piel cabelluda. En los hombres el pelo de la piel cabe- lluda crece lentamente y el del tronco más rápidamente en - comparación a la mujer. Se desconoce como los andrógenos - estimulan el crecimiento del pelo terminal en algunas áreas como cara y tórax, mientras que al mismo tiempo en algunos individuos, produce calvicie. Sin embargo se conoce que la cantidad de 5-slfs-reductsss de testosterona es mayor en -- los folículos pilosos de ls región frontal y que ésto mares genéticamente s la persona que desarrollará la calvicie. -- ( 1 • 7) - 19 - 3. LA GLANDULA SEBACEA 3.1 EMBRIOLOGIA. La glándula sebácea es una estructura productora de - 11pidos que se desarrolla embriol6gicamente en el cuarto - mes de vida fetal de un brote epitelial dei fol1culo pilo- so en la uni6n del infund1bulo con el istmo, observándose como glándulas sebáceas rudimentarias. (7,B,11) Las células contienen gluc6geno que permanece en la - periferia de la glándula, se pierden rápidamente en el ce~ tro donde hay grandes gotas de 11pidos que son visibles a las 17 semanas de vida intrauterina. En el punto donde se origina del fol1culo las células situadas centralmente se degene·ran para formar una luz que se rodea de células que- ratinizadas para formar de esta manera el conducto sebá--- ceo. La glándula se hace multiacinar por la formaci6n de brotes en la pared periférica. (11) Las glándulas son funcionales desde su formaci6n, el sebo es el primer producto glandular demostrable del cuer- po humano. Su desarrollo y funci6n antes del nacimiento y el per1odo neonatal parece que están regulados por los an- dr6genos maternos y por la s1ntesis end6gena de esteroides por el feto. Las glándulas alcanzan un pico de actividad en el tercer trimestre y su secreci6n forma parte del ver- nix caseosa. Los 11pidos del vernix recuerdan al sebo en su contenido de ácidos grasos, escualeno y ésteres de la - cera, pero también contiene esteroles y ésteres del este-- rol. Las glándulas sebáceas permanecen activas en el per12 do neonatal, son pequefias en tamafio y consisten de un pe-- quefio número de acinos sebáceos, pero entonces involucio-- nan y permanecen en reposo hasta la pubertad. (11,12) - 20 - 3,2 ANATOMIA. Las glándulas sebáceas están distribuidas en toda la superficie del cuerpo, excepto en palmas, plantas y dorso de pie, Hay mayor cantidad de ellos en cara y piel cabe-- lluda, son más grandes en espalda, frente y nariz. Casi - todas las glándulas sebáceas están unidas a un folículo Pi loso con el que se asocia de,bido a que tienen el mismo orl gen embriol6gico, (7,8) (FIG. 4) En general el tamafto de la glándula sebácea es inver- samente proporcional al diámetro del folículo piloso con - el que se asocia, excepto las glándulas sebáceas que se en cuentran en piel cabelluda y barba, donde tanto el folícu- lo piloso como la glándula sebácea se encuentran bien des! rrollados, así como las glándulas sebáceas diminutas que - se asocian al vello. (7,B) En algunas áreas (mucosa bucal y verme116n de los la- bios, aréola de la mujer, pliegues internos del prepucio, labios menores y párpados) l'as glándulas sebáceas no están asociadas a folículos pilosos. Ciertos folículos llamados folículos sebáceos, contienen un vello insignificante por- que una glándula sebácea grande y mul tilobular ·impide su - crecimiento, Tales folículos se encuentran en la cara (e~ cepto en el área de la barba) y en la regi6n superior de - las caras anterior y posterior del t6rax y en los hombros. (7 ,8) 3.3 HISTOLOGIA, La glándula sebácea puede constar de un s6lo 16bulo, pero a menudo tiene varios 16bulos que terminan en un con- ducto excretor comGn compuesto por epitelio escamoso estr! tificado. Cada 16bulo sebáceo posee una capa periférica - que habitualmente no contienen gotitas lipídicas. Estas - células son análogas a las células de la capa basal de la epidermis. Las células ubicadas en posici6n más central - - 21 - GLAND\JU\ SEBACE/\ FIG. 4. GLANDULA SEBACEA ( ACKERMAN) • - - - congg lación o fijados en formalina, contienen gotitas l1p1di--- cas, en los cortes de rutina hechos en parafina en los que se extraen los lípidos el citoplasma de estas células apa- recen como una trama delicada, el núcleo ocupa una posi--- ción central. En la parte del lóbulo situada más cerca -- del conducto las células se: desintegran. (5,8) El conducto de la glándula sebácea marca la zona tran sicional entre el epitelio escamoso estratificado del in-- fundíbulo folicular y las células productoras de lípidos - de los lóbulos sebáceos. Aunque el conducto sebáceo está recubierto por el epitelio escamoso cornifícado, la capa - granulosa del epitelio ductal desaparece gradualmente así como la pared del conducto se adelgaza y empieza a ser evi dente el cambio a células sebáceas productoras de lípidos. (mm HISTOGENESIS: El examen histoquímico revela la presencia de triglicéridos y de pequeñas cantidades de fosfolípidos, hay colesterol esterificado pero no colesterol libre, ade- más hay ceras pero no son identificables por medios histo- químicos, El sebo superficial contiene además ácidos gra- sos libres formados por acción de una lipasa sobre los tri glicéridos del sebo. Esta lipasa es producida por bacte-- rias tales como el Corynebacterium acnes. (5) Los estudios de microscopía electrónica confirman que las células de la capa periférica habitualmente no contie- nen Vvacuolas lipídicas, y en forma Similar a las células - basales de la epidermis están unidas a una lámina basal -- por hemidesmosomas. En las células ubicadas más adentro - se observa un aumento del volumen del citoplasma, al mismo tiempo hay aparición de un retículo endoplásmico liso y -- formación de material lipídico fino dentro de sus cister-- nas. Esto indica que el retículo endoplásmico liso sinte- tiza los lípidos. En la región de Golgi, el material li-- -23- cuando se usan colorantes para l!pidos en cortes por cong~ i6n s alina, nti en titas i ! i - s, s rtes e ti a chos rafina s e tr en s ! i os l o a e tas l las a- en o a a li ada, l cleo pa a osi - i6n ntral. n arte el 16bulo da ás rca - el ducto s l las · si tegran. , ) l ducto e l dula ácea arca na g nal tre l itelio oso t t o el - !bulo li lar s l las ductoras e ! os e s 16bulos áceos. unque l ducto áceo stá bierto or l itelio oso ar ifi ado, pa ulosa el itelio ctal s parece al ente s! o red el ducto el aza pieza r ! nte l bio l las áceas ductoras e ! i os. (7) I GENE IS: l en ! ico ela r sencia e ri os e ueftas ti ades e f l! idos, ay lesterol t ri o ero lesterol re, e- ás ay ras ero o n tifi ables or edios isto- ! icos. l o perficial ntiene emás·ácidos ra- s res ados or ci6n e a sa bre s ! l ri os el o. sta sa s ucida or acte - s l s o l orynebacteri nes. ) os t dios e icroscopía t 6nica fi an e a l las e pa eriférica it l ente o ntie- en va las icas, a s ilar s l las sales e i er is t n idas a ina asal - or ides osomas. n s l las i adas ás entro serva n ento el l en el l a, l is o tie po ay arici6n e t lo plás ico - aci6n e aterial i o o ntro e s i ter - as. sto ica e l t lo plás ico te- a s ! i os. n i6n e olgi, l aterial - -~- p1dico sintetizado se aglomera formando vacuolss lip1di--- cas. (5) Hacia el centro de los 16bulos sebáceos las células - como resultado de una s1ntemis continua de 11pidos están - ocupadas cssi por completo por vscuolss lip1dicss, las en- zimas lisosomsles producen la sutolisis fisiol6gica que -- tiene lugar en ls secreci6n 'holocrins. (5). La coloraci6n histoqu1mica pars enzimas lisosomales - tales como la fosfatasa ácida y la sril sulfatase, revela un número creciente de lisosomas a medida que las células sebáceas incrementan su contenido en l1pidos. En las cél~ las en desintegrsci6n ubicadas en la regi6n preductal, la actividad de fosfatasa ácida y de aril sulfstasa es más -- pronunciada, pero esta actividad se localiza principalmen~ te fuera de los lisosomas, ya que éstos hsn liberado.su contenido en su funci6n de "sacos suicidas". (5) 3.4 FISIOLOGIA. La glándula sebácea es otro tejido epitelial humano - influenciado por hormonas, antes de la pubertad las glánd~ las sebáceas son pequeflas y su funci6n es limitada. Al -- llegar la pubertad, las glándulas comienzan a crecer y a - producir una secreci6n aceitosa junto con la aparici6n de los caracteres sexuales secundarios. (1,13) Estos cambios de las glándulas sebáceas están bajo la influencia de andr6genos, ésto está demostrado en estudios hechos en varones prepuberales y adultos castrados que se someten a la administraci6n de testosterona t6pica o sist! mica. El mecanismo exacto por el cual los andr6genos cau- san el agrandamiento de la glándula sebácea no se conoce - pero según parece, hay mayor proliferaci6n celular de las células basales de la glándula, causando un aumento marca- do en la cantidad de los elementos cisternales y ves1culas - 24 - en el ret1culo endoplásmico con rápida formaci6n del pro-- dueto terminal o sebo, ~1,13) Las funciones asignadas al sebo humano son las si---- guientes: efectos antibacterianos y antifúngicos, precur-- sor de vitamina D, inhibidor de la pérdida del agua, regu- laci6n del agua de la superficie por formaci6n de una emu! si6n el manto ácido de la piel e implementa la funci6n de barrera, (14) Los constituyentes del sebo son: triglicéridos (más - ácidos grasos libres) 57.5%, ésteres de ls cera 26,0%, es- cualeno 12.0%, ésteres del colesterol 3,0% y colesterol -- 1.5%. Aunque el sebo representa el producto de diferenci! ci6n de los sebocitos su composici6n difiere de la de las células sebáceas intactas. Los 11pidos de las glándulas - sebáceas aisladas de piel humana, contienen pocos ésteres de esterol, triglicéridos, escualeno y ésteres de la cera. (1,11) Las diferencias sugiere que los 11pidos sintetizados en las células sebáceas se modifican durante la diferenci! ci6n del sebocito y el tránsito intrafolicular del sebo. - Otras!!_iferencias entre el sebo y los l1pidos de las glánd!!. las sebáceas intactas pueden reflejar eventos de la madur! ci6n del sebocito. La ausencia de fosfolfpidos se debe -- probablemente en gran parte a hidr6lisis de dichos 11pidos que acompa~a a la degeneraci6n de membranas intracelulares durante la muerte celular. La activaci6n de enzimas liso- somales es el estadio terminal de la vida del sebocito pu~ de ser mediadora de esta hidr6lisis, (1,11) Se han utilizado diversos métodos para medir la pro-- ducción de 11pidos de la piel humana. La cantidad de pro- ducci6n del sebo se ha calculado por el contenido de escu! leno en las biopsias de piel y por medici6n de la lipogén~ - 25 - - Ll - 3e creción sebácea humana es colocar una hoja de papel de ci- garrillo durante tres horas en un área delimitada de la -- frente para extraer el sebo con dietil éter. (11) La actividad de la glándula sebácea puede inhibirse - por los estrógenos así como por otros compuestos como deri vados de la vitamina A tal como el ácido 13-cis-retinoico. (11) - 26- sis sebácea. Un método simple y práctico para medir la s~ ción ácea ana s l car a oja e apel e i- a ri lo rante s ras n rea li itada e - te ara traer l o n ietil ter. 1) a t i ad e l dula ácea ede ibirse ~ or s enos sí o or tr s puestos o er! dos e i ina l é o l i o -cis-reti oico. 1) -~- 4. TUMORES DE LA EPIDERMIS Las células epiteliales cutáneas son pluripotenciales a través de toda su vida, es decir que tienen capacidad pa- ra diferenciarse en otras direcciones. En la piel hay tum2 res que se originan en la EPIDERMIS o en los ANEXOS, pueden ser benignos o malignos y derivan de CELULAS PLURIPOTENCIA- LES. (3) Los tumores son procesos producidos por alteraci6n de un grupo localizado de células, esta alteraci6n que ea per- manente, puede estar presente desde el nacimiento u origi-- narse en cualquier etapa de la vida y una vez iniciada la - alteraci6n celular se transmite a la progenie de lss célu-- las alteradas. (3) Las neoplasias epidérmicas se dividen en tumores origi nados en la epidermis y tumo,res originados en los anexos e- pidérmicos. Pueden subdividirse a su vez en MALFORMACIONES y NEOPLASIAS. (3,5) Una MALFORMACION es estable o relativamente estable, - consiste en un exceso congénito (más raramente defecto con- génito) de una o varias de las estructuras normales de la - piel, a estos procesos también se lea llama NEVOS, que im-- plica origen congénito, estabilidad y madurez. Una NEOPLA- SIA está formada por células que no s6lo están presentes en exceso, sino también retardadas en su maduraci6n y desvia-- daa de las células normales en sus características morfol6- gicas y funcionales. Las neoplasias no son estables sino - que depende de su capacidad para destruir tejidos normales y dar metástasis. (3,5) Los tumores benignos se caracterizan por crecimiento - lento, por no infiltrar tejidos vecinos y por no dar metás- - 27 - tasis e histol6gicamente por: 1. Uniformidad en el aspecto de los n6cleos de las células tumorales, 2. Orden arquitect6nico en la disposici6n de los n6cleos de las células tumorales, • 3. Restricción de la tasa de crecimiento, y 4. Ausencia de metástasis. (.5) Los tumores malignos se caracterizan por crecimiento - rápido, invasi6n a tejidos vecinos, ulceraci6n y por dar m~ tástasis, histol6gicamente por: 1. Aspecto at1pico de los n6cleos de las células tumorales que se evidencia por pleomorfismo es decir gran variabili-- dad en la forma y tamaBo y por anaplasia es decir hiperpla- sia e hipercromasia, 2. Desorden arquitect6nico en la disposici6n de los n6cleos de las células tumorales, con pérdida de la polaridad, 3. Crecimiento rápido con presencia de mitosis incluyendo - mitosis at1picas, y 4. Rotencialidad de producir metástasis. (5) De los cuatros criterios de malignidad citados s6lo la potencialidad de producir metástasis constituye una eviden- cia decisiva de la malignidad de un tumor. Para que se for men metástasis las células tumorales deben tener un grado - de autonom1a que las células no malignas no tienen. Esta - autonom1a permite a las células malignas inducir al tejido extrafio para que forme el estroma necesario para poder mul- tiplicarse, La tendencia a desarrollar algunos tipos de tumores b~ nignos de la piel puede estar genéticamente determinado por herencia autos6mica dominante, estos tumores son comOnmente m6ltiples, de.disposici6n simétrica y en algunos casos más numerosos en cabeza y regi6n superior de t6rax (Tricoepite- - 28 - liorna, Cilindroma, etc). Hay también evidencia de la sus- ceptibilidad de la piel.a agentes carcinogénicos están ge- néticamente influenciados como en el Xeroderma pigmentoso. Factores constitucionales son importantes en algunas condi ci9nes (Adenoma sebáceo y múltiples tumores viscerales ma- lignos primarios). Otras causas de malignidad son los on- cogenes que tienen la habilidad de transformar células be- nignas a células malignas y las causas ambientales como a~ sénico, alquitranes, luz· solar, rayos 11 X11 , entre otras. -- (11) - 29 - 5. TUMORES DE LOS ANEXOS EPIDERMICOS A partir de los anexos de la piel se pueden originar diversos tumores: benignos y malignoa. Entre los tumores benignos que se diferencian según el sentido de los anexos epidérmicos tenemos los que lo hacen hacia·PELO, GLANDULA SEBACEA, GLANDULA SUDORIPARA APOCRINA y GLANDULA SUDORIPA- RA ECRINA. Aparte de los tumores benignos hay tumores ma- lignos de los anexos epidérmicos y se reconocen tres tipos: CARCINOMA DE LA GLANDULA SEBACEA, CARCINOMA DE LA GLANDULA SUDORIPARA APOCRINA y CARCINOMA DE LA GLANDULA SUDORIPARA ECRINA. (5) 5.1 CLASIFICACION DE LOS TUMORES BENIGNOS DE LOS ANEXOS. Los tumores benignos originados en los anexos de la - piel se dividen de acuerdo con el grado decreciente de di- ferenciación que presentan e? cuatro subgrupos: HIPERPLA- SIAS, ADENOMAS, EPITELIOMAS BENIGNOS y EPITELIOMAS PRIMITf VOS o BASOCELULARES. (5) (FIG. 5) Las HIPERPLASIAS se caracterizan solamente.por un ex- ceso de estructuras bien diferenciadas maduras o casi mad~ ras. Los ADENOMAS son tumores que exhiben menos diferen-- ciación que las hiperplasias no obstante, hay estructuras de tipo glandular bien diferenciadas. (5,15) En los EPITELIOMAS BENIGNOS hay una reducción adicio- nal con respecto al grado de diferenciación y habitualmen- te es dif1cil reconocer el tipo de estructura que el tumor intenta formar. Los EPITELIOMAS PRIMITIVOS son los menos diferenciados de los tumores benignos de los anexos, de -- acuerdo con el concepto ya expuesto, los epiteliomas de cé lulas basales .no son carcinomas, pues se componen de célu- las inmaduras, mas que de células anaplásicas aunque en la cl1nica tienen malignidad local y destruyen los tejidos. - (5,15) - 30 - " l x 7 ADENOMAS EPITELIOMAS BENIGNOS IEPTTELIOMAS PRIMITIVOS HIPERPLASTAS CHAMARTOMAS 2. IACION :TACION -— -TACION s A NEVO SEBACEO NEVO APOCRINO NEVO ECRINO HIPERPLASTA SEBACEA ENFERMEDAD DE FORDYCE TRICOFOLICULOMA ADENOMA SEBACEO PORO DILATADO ACANTOMÁ DE LA VAINA PILOSA FIBROFOLICULOMA MULTIPLE TRICODISCOMA MULTIPLE TRICOEPITELIOMA TRICOEPITELIOMA DESMOPLASTICO TRICOADENOMA HAMARTOMA GENERALI- ZADO DEL FOLICU-- LO PILOSO PILOMATRIXOMA TUMOR TRIQUILEMAL PROLIFERATIVO TRIQUILEMOMA TUMOR DEL INFUNDI- BULO FOLICULAR EPITELIOMA BASOCE- LULAR QUERATOSICO EPITELIOMA SEBACEO EPITELIOMA BASOCE- LULAR QUISTICO HIDROCISTOMA APOCRINO HIDROADENOMA PAPILI-- FERO SIRINGOCISTOADENOMA PAPILIFERO APOCRINO ADENOMA TUBULAR APO-- CRINO ADENOMATOSIS EROSIVA DEL PEZON CILINDROMA APOCRINO (SIRINGOMA CONDROI=" DE APOCRINO) EPTTELIOMA BASOCE- LULAR ADENOIDE HIDROCISTOMA ECRINO SIRINGOMA (SIRINGOCISTOADENOMA PAPILIFERO ECRINO) (CILINDROMA ECRINO) POROMA ECRINO SIRINGOMETAPLASIA MUCINOSA ESPIRADENOMA ECRINO HIDRADENOMA DE CELU- LAS CLARAS SIRINGOMA CONDROIDE ECRINO EPITELIOMA BASOCELU- LAR CON AA CION ECRINA PIG. 9. CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES BENIGNOS DE LOS ANEXOS (LEVER, 1983). DIFIBENCI I N DIFERENCIA DIFERENCIACION DIFIBENCIA PILOSA SEBACEA 'APOCRINA ECRINA ~w; O X:l O CRI O O I O I PLASIA CEA EDAD E YCE m: AS 'l'RI I A A X) I I A CRI O I CI 'l'Ct-IA I O O I DO A PILI-- RIN OA N'ICWI E O I A S lRING SIOA C»!A SIRINGOCIS'IOADE A BR A PI I O CRI O PI I O RI O) ULTIPLE C»IA LAR PO-- 'l' I IS G!A I O 1 ULTIPLE EN Los cordones tumorales en algunas áreas muestran un - discreto grado de anaplasia nuclear, as! como células con queratinizaci6n individual por lo que puede sugerir en una primera instancia Epitelioma espinocelular. Pero el tumor difiere del Epitelioma espinocelular porqu.e está bien lim.!. tado por el estroma que le rodea ss! como también por su - modo abrupto de queratinizaci6n. Frecuentemente existen - focos de calcificaci6n, aunque generalmente peque~os y se localizan en las áreas de queratina amorfa. (5) HISTOGENESIS: Admitiéndose en principio un origen piloso y la posibilidad de que proliferaciones tumorales puedan - surgir a partir de la vaina radicular externa, de la vaina radicular interna, de la matriz y de la papila, en este c~ so por presencia de quistes y nidos de células formadoras de queratina sin presencia de queratohialina sugiere que - se trata de un tipo de queratinizaci6n triquilemal. (89) Debido a que el tumor presenta anaplasia nuclear se - ha sugerido que sea un carcinoma de bajo grado, sin embar- go, la capacidad de dar metástasis es tan baja ·que, práct.!_ camente, este tumor puede estimarse como biol6gicamente b~ nigno. (5) El diagn6stico diferencial debe plantearse con Epl.te- lioma espinocelular, Pilomatrixoma, Hidradenoma de células claras y Quiste triquilémico. (90) - 77 - 6.12 TRIQUILEMOMA El Triquilemoma es un tumor derivado de la vaina rad! cular externa del folículo piloso. (91) La primera descripci6n clara del tumor, separándolo - de otros tumores de anexos ~ue hecha por LIU, que le di6 - el nombre de "Carcinoma papilar de células· claras". Pos- teriormente HEADINGTON y FRENCH propusieron el término de 11 Triguilemoma". (92,93) El Triquilemoma es com6nmente un tumor solitario pero puede haber la forma m6ltiple, especialmente asociado con la Enfermedad de Cowden. El Triquilemoma solitario es un tumor peque~o, generalmente mide de 3 a 8 mm. de diámetro, se localiza en la cara y ocasionalmente en el cuello. (5, 94) Histol6gicamente lo forman' uno o varios 16bulos de c! lulas epiteliales que descienden de la superficie de la e- pidermis hacia la dermis, en ocasiones se ven alrededor de un folículo piloso central. En la periferia de los 16bu-- los tumorales se observa una columna de células· en empali- zada y una membrana basal frecuentemente engrosada que re- cuerda a la capa vítrea que rodea la porci6n inferior del folículo piloso normal. Las células ubicadas en el centro de los 16bulos tumorales muestran un citoplasma claro, po- co coloreado, como consecuencia de su contenido en gluc6g~ no. El Triquilemoma muestra en su superficie queratiniza- ci6n epidermoide muy pronunciada que puede conducir a la - sobreposici6n de un Cuerno cutáneo. (5) El diagn6stico diferencial se hace con: Acantoma de - c6lulas claras, Hidradenoma de células claras, Adenoma se- báceo, Carcinoma de células renales metastásico, Querato-- sis folicular invertida, Tumor del infundíbulo folicular. (95) - 78 - TRIQUILEMOMAS MULTIPLES EN LA ENFERMEDAD DE COWDEN: La En fermedad de Cowden o S!ndrome de los Hamartomas múltiples es una genodermatosis autos6mica dominante, esta enferme- dad es importante porque puede dar lugar a carcinoma de - mama. (94) Este s!ndrome presenta' en la superficie cutánea múl- tiples triquilemomas que preceden al carcinoma de mama -- por lo que deben ser identificados en las mujeres por el riesgo que representa. (94) Los triquilemomas se encuentran localizados en la ~ ra, principalmente alrededor de la boca, nariz y pabello- nes auriculares, es una neaformaci6n hemisférica, del co- lor de la piel, rosa o café, de superficie rugosa y que - puede parecer cl!nicamente Verruga vulgar. Para llegar - al diagn6stico se requiere de numerosas biopsias. Histo- 16gicamente presenta los mismos datos que la variedad so- litaria del tumor. (5,94) - 79 - Ul~ l{SIS KIJ . DEBE S~UI DE LA i:llB:.!OTECA 6.13 TUMOR DEL INFUNDIBULO FOLICULAR A un lado del Triquilemoma.se~ncuen~ra este Tu~or-­ del indundíbulo folicula~ coní~ una/n~6iOrma.ci.6~<.ºrgano.ide madura, benigna y •rel~~~;in~da·;~c~~ ;~1'..(1.'~ru~díllu~o' i'oUcu'--._ (97) ' ,, ,- ' . ' .. ""''' ····>•< ' •• :•t.>:· lar . .·_ ' --.·. .:;~_'.\ /.-_::.-;:,~;,: ~.:;:··,;;,}·:.1Y~,;{~:\;~:~:{~::)\:;'.:::·:Y._:::. ~--':¡ '':'\~;-~'F~:.,.;,· .',;\, -·-·~---- ,. ' . Fue desc.ri tó. poré.MEllREGAN:·y;¡,BUTLERi\én';f.196Ü'.en) una ;pa- • ___ · ·_.-.. _e 1 '': • • ·}'""'·;/::_:"!'~' ~~· .;~··¡;¡:;¡-'~.:,.;'~':~.\. 0 :y;;. 0 :_;.;_:_;;;~:;~:'.:;;}' -'.°"h¡;·;('.)::i';';'.'::;;.~/,";,';;'!':.'/C':.\'.:··- o'.:."-· ,•' , ciente de• 78 aflos:·:de·edad{que;:pre·aentaba~eri'foará'.y,icuello mal tiple~. ~e:f5;~[fü~~i~;~i~eJ~i~~Úf~~~~ . - "•:··.iwtlfi~f~~r];·\:r~r- . Clínicamente/es ;>'una iltumo'raci6nc'p la:na';°•.í"quera t6si.ca ;· s!, · ··· --- -· _~:<-,<..-.:,.:;>.:: ;:,-.:r:~---'·'·=~,-:.;· .. ,:>,;ü :~-'-:f6_,:,' =-:;:¿-:i·:~;~~\:.:~ ·,::-f~:,\;.!::·;?"::',,1,:;,::,;" >·'-.,. ,':<.".-. ·.• tuada ·en la.:' cara t r{en;J.raras_'í_iocasiones·;;hay:zneoformaciones · mal ti1>1.es ·/ ~:~~!i~r~[~~~~~~~~~Jii~t. .. ·.·.·· ~~~~,.-~~:\!¡~i:~:~t'<•· ' ··. ··' H is fo i i; gl cáment'é)fS'e i'e'ficJentt' a ! e n}d e'r mis ;(superficial - una zo'na f~m0'~~-i'jl'd~·~6éltiii:'~'ii~~~~ii~1e-~·'P'~~a'iiiía' a la epi- . ' · · ,.-r;,/··~"; .. "._.:;.',;{:•<.;;·t,'"" .. <-\;:,~:"·5"'·'''.~.-;!ffe.~;;, . .,'<{','.'-.<\:~f; ···> ~'. ·:; 'r,··;· ,,· :- · ;_ • __ ".· ·. -· ' '-' _._ ; dermis. que muestra-•mUl tiples~conexiones ·con· las capas iníe . - ':_ _:· .. ó_:·";;.:·~·--.·~;<'1.' •. ;-.:''·~1'(''¡{·;::..i::;:~--';_._~_,>_.:·<.:·.-~:···'.:· ~ :.,_' .···- . . - - - rieres de la ,epidermis ;;,,f:L~i'capa'<;celular.e.eriférica del tu- mor se· o'bseri.;, ,¡'¡,(.;,~'.j;.;,"{l~\jd~'l'/!1~~· cUuias colocadas cen-- tralmente mueat~.an•Jii•:~'it'tpÍ'a~~,¡'Cpálido como resultado de su contenido ¡.J.¡;'o'.0~'.;·&í~6'6&~'n;·t: •Pequeflos folículos pilo-- sos penetran aL ár~a\tu'~.;~~{•pór 'deba.jo, pierde'n su identi . . ... ,,._.~- ,, " _. ,_ - . - dad dentro del tumor :y·' entonces no son reconocidos. A lo largo del borde inieridr clé1 tumor puede haber invaginacio nea que recuerdan .·a ra···pa~ila. El estroma es edematoso y - alrededor de la zona tumoral hay abundantes fibras elásti- cas. (5 1 98) El diagn6stico diferencial se debe hacer con Epitelie ma basocelular, sin embargo las células del Tumor del in-- íundíbulo folicular poseen gran cantidad de citoplasma con material PAS positivo. (5) - 80 - 7, TUMORES DE LOS ANEXOS EPIDERMICOS CON DIFERENCIACION SEBACEA Las entidades sebáceas que se revisarán a continua-- ci6n son el resultado de una diferenciación gradual: 7.1 NEVO SEBACEO DE JADASSOHN 7.2 HIPERPLASIA SEBACEA 7,3 ENFERMEDAD DE FORDYCE 7,4 ADENOMA SEBACEO 7,5 EPITELIOMA SEBACEO 7,6 CARCINOMA SEBACEO - 81 - 7.1 NEVO SEBACEO DE JADASSOHN DEFINICION: El Nevo sebáceo es un hamartoma de la glánd~ la sebácea, que generalmente se localiza en la piel cabe-- lluda y en ocasiones se encuentra asociado a otra patolo-- gfa. (99) SINONIMIA: Las denominaciones más frecuentes que ha reci- bido el tumor son las siguientes: (99,100) -"Nevo organoide", (JADASSOHN, 1895). -"Nevo sebáceo de Jadaaaohn", (ROBINSON, 1932). -"Hiperplaaia congénita de las glándulas sebáceas", (LUNDT). -"Nevo epiteliomatoso sebáceo capitia 11 , (WOLTERS). - 11 Hamartoma piloso pluripotente", (PI~OL AGUADE). -"Adenoma sebáceo progresivo", (DARIER). - "Nevo de Jadassohn 11 , ( CARDAMA, 1984). HISTORIA: En 1895 JADASSOHN describe, bajo el nombre de 11 Nevo organoide 11 , una lesi6n congénita, circuns_cri ta, ca-- racterizada por hiperplasia de glándula sebácea y otros -- constituyentes de la piel, diferenciándola de los NEVOS -- PIGMENTARIOS. Refiere que es un tumor formado por estruc- turas glandulares normales siendo patol6gicas únicamente - por su desarrollo masivo que no corresponde a la localiza- ci6n donde fueron encontradas y que debido a ésto no se - le puede llamar adenoma, hiperplasia ni hipertrofia por lo que toma el nombre de 11 NEVUS 11 para estas lesiones. (101) En 1932 ROBINSON, discípulo del anterior, propone el término de 11 Nevo sebáceo de Jadassohn 11 , que adquiere gran popularidad. (99) - 82 - En 1965 MEHREGAN Y PINKUS rescatan el nombre de "Nevo organoide" y refieren que: "El nombre de NEVO SEBACEO DE - JAOASSOHN generalmente ha sido adoptado en la literatura - para un tipo de nevo que se localiza predominantemente en la cabeza y cuello y frecuentemente está caracterizado por un exceso de glándulas sebáceas ••• 11 ( 101) Recientemente CAROAMA y cola. refieren que dado el -- pleomorfismo estructural de esta lesi6n, prefieren el nom- bre de "Nevo de Jadassohn" sobre cualquier otra denomina-- ci6n. (99) CARACTERISTICAS CLINICAS: El Nevo sebáceo es un tumor po- co frecuente, se observa en uno y otro sexo con un ligero predominio del sexo femenino. Aproximadamente en el 75% - de los casos está presente desde el nacimiento, el resto ~ parece en los primeros aílos de la vida, es muy raro que lo haga en la pubertad. La localizaci6n habitual es en la -- piel cabelluda en aproximadamente un 70%, le sigue en or-- den de frecuencia la cara en particular en frente, regi6n preauricular, nariz y mejillas, y tronco. (100) MEHREGAN y PINKUS (101) refieren que de 160 casos, -- 109 presentaron el Nevo sebáceo desde el nacimúnto, con - predominio ligero en la mujer y 71% de las lesiones se lo- calizaban en piel cabelluda. En 1967 WILSON-JONES y HEYL (102) al estudiar 139 ca-' sos de Nevo sebáceo asociado a Nevo epidérmico encontraron 75 en mujeres, 64 en varones y el 54% de las neoformacio-- nes se localizó en la piel cabelluda. CARDAMA y cola. en 1984 estudian 20 casos con los si- guientes resultados: 17 pacientes (85%) presentaban la le- sión desde el nacimiento, 55% mujeres, 45% varones y en el 75% de los casos la topografía fue piel cabelluda, (99) El aspecto de la neoformaci6n var!a según la edad del - 83 - paciente y la localizaci6n, en la infancia o niHez cuando la lesi6n asienta en piel cabelluda se caracteriza por una placa alopécica, amarillenta, de superficie lisa, ligera-- mente áspera al tacto; en este estadio se encuentra pobre desarrollo del pelo y glándula sebácea, En la pubertad, - el aspecto es de una masa tumoral de forma irregular, poli lobulada, la superficie es rugosa y seca, a veces con alg~ nos cabellos, ocasionalmente verrugosa o vegetante. En el tronco toma frecuentemente la disposici6n en forma de "L", En esta etapa hay desarrollo masivo de glándulas sebáceas con hiperplasia epidérmica papilomatosa y glándulas apocri nas. ( 101) El tercer estadio es cuando se desarrollan neoforma-- ciones tumorales de diferente tipo histológico y grado de malignidad, MEHREGAN y PINKUS en 1965, se refieren a esta etapa de la siguiente manera: "···Y el tercer dato princi- pal es la asociación con una variedad de tumores nevoides secundarios, los cuales pueden variar de Epitelioma basoc~ lular a Hidradenoma o Adenoma sebáceo, se ha dado ésto co- mo un raro evento inexplicable, mientras que en realidad - es uns consecuencia innata de la HISTORIA DE LA VIDA DEL - NEVO ORGANOIDE ••• 11 • Además comentan que esta etapa se en- cuentra en la tercera parte de los pacientes adultos, aun- que puede observarse excepcionalmente en la infancia.(100- 102) Cuando el Nevo sebáceo se encuentra en piel lampiHa - es habitualmente asintomático aunque en ocasiones presenta prurito. CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS: El cuadro histológico varía según la etapa evolutiva del proceso. Durante el primer - aHo de vida y en la infancia, las glándulas sebáceas del - Nevo sebáceo están subdesarrolladas y por lo tanto, muy r~ ducidas en tamaHo y número, por lo que el diagnóstico de - - 84 - Nevo sebáceo puede ser pasado por alto. Sin embargo, la - presencia de estructuras pilosas incompletamente diferen-- ciadas es típica de esta etapa'. inÚntil del Nevo sebáceo, puede haber cordones de células indiferenciadas semejantes a yemas epiteliales primarias o al estadio embrionario de los folículos pilosos. (5) En la pubertad, la lesi6n adopta su aspecto histol6g! co diagn6stico, debido a la presencia de gran cantidad de glándulas sebáceas maduras o casi maduras y a la hiperpla- sia papilomatosa de la epidermis, los folículos pilosos permanecen pequefios y, en parte, desaparecen. A menudo -- hay brotes de células indiferenciadas que semejan focos de Epitelioma basocelular y representan yemas pilosas malfor- madas. (5) En la pubertad y a veces antes, en alrededor de las - dos terceras partes de los casos se desarrollan glándulas apocrinas ect6picas que se ubican en la dermis profunda, - por debajo de las masas de l6bulos sebáceos. Además de -- las fases infantil y adolescente, hay una tercera etapa, - la etapa adulta en la cual diferentes tipos de tumores se desarrollan secundariamente dentro del Nevo sebáceo. (5) HISTOGENESIS: Desde el punto histogénico, clásicamente se ha definido al Nevo sebáceo como una lesi6n derivada de -- una alteraci6n hamartomatosa del GERMEN EPITELIAL PRIMARIO por su asociación frecuente con otros tumores de los apén- dices, Por otra parte, en el trabajo de MEHREGAN y PINKUS (101) y en el de WILSON-JONES (102) se discute la validez de la hipótesis para los hamartomas de los folículos pilo- sos, glándulas sebáceas y glándulas apocrinas. Sin embar- go, la presencia de lesiones hamartomatosas a partir de e- lementos no derivados del germen epitelial primario en el seno del Nevo sebáceo, inclina a pensar que la alteraci6n primitiva se sitúa en el ESTRATO GERMINATIVO EMBRIONARIO. ( 103) - 85 - DIAGNOSTICO: Se puede sospechar el disgn6stico clínico de Nevo sebáceo cuando se trata de una.lesi6n localizsda·a -- piel cabelluda y que e'xiste desde el nacimiento, de. colo~ rosa-amarillento, superficie ligeramente elevada y verrug2 sa. Se confirma con el estudio histopatol6gico. (99,103) TRATAMIENTO: Siendo el Nevo sebáceo un hamartoma de expr~ si6n multipotencial epidérmica y anexial en el que es fre- cuente la formaci6n de diferentes tipos de tumores se rec2 mienda la escisión amplia antes de la pubertad. Cuando la extirpaci6n es incompleta da por resultado en la mayoría - de los casos recurrencia o desarrollo de otra neoforma---- ci6n. (103,104,105) DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: En la primera etapa del Nevo seb! ceo es dif !cil diferenciarlo por clínica de la Aplasia cu- tis congénita, del Xantogranuloma juvenil, de la Alopecia cicatrizal y del Nevo nevoc!tico, Pero se puede sospechar el diagn6stico en la pubertad, cuando el Nevo empieza a -- ser verrugoso y de color amarillento. (53) ASOCIACIONES: En ocasiones el Nevo sebáceo se acompaña de manifestaciones a cargo de otras estructuras lo que obliga a un estudio completo de cada paciente con esta patología. En 1960 MACBRANNEN y FOSNAUGH (105) comunican el caso de un joven de 19 años de edad con un Nevo sebáceo desde - el nacimiento y Epitelioma basocelular sobre el Nevo de 5 años de evoluci6n. En 1964 IOANNIDES y SIMONSON (106) pu- blican el caso de una niña de 12 años de edad con un Nevo sebáceo desde el nacimiento e Hidradenoma de células cla-- ras con 6 meses de evolución, el autor considera que la e- xistencia de un Hidradenoma de células claras dentro de un Nevo sebáceo es la coexistencia de dos lesiones las cuales pueden no estar relacionadas o tener relación nosológica, En favor de la primera es lo raro de la coexistencia de -- dos lesiones diferentes, en favor de la segunda hipótesis - 86.- están los siguientes hechos: (1) lo excepcional del Hidra- denoma de células clara.a en piel cabelluda, (2) la baja i!!. cidencia del Nevo sebáceo y (3) la presencia frecuente de otras neoplasias epiteliales que aparecen· dentro. del. Nevo. Los autores además comentan el trabajo de MICHALOWSKY .eón los siguientes resultados: de 160 casos de Nevó' sebáceo, - 34 (22%) de los cuales estaban complicados por:'· Epitelioma basocelular 26, Epitelioma espinocelular 3, Epitelioma es- pinocelular y basocelular 2, mixtos 1, Basosebáceo 4, Epi-· telioma basocelular más sebáceo (yuxtapuesto) 1 caso. WILSON-JONES (102) en su serie de 139 tumores seílsla las siguientes asociaciones: Epitelioma basocelular en 7 - pacientes, Epitelioma espinocelular en 1 caso, Siringocis- toadenoma papil!fero en 25, Siringoma en 3, Infundibuloma en 4 y hueso ect6pico en 2. El Nevo sebáceo puede estar asociado a anomalías neu- rol6gicas, lo que ha llevado a 'la creaci6n de un "nuevo -- Síndrome Neurocutáneo" (MARDEN y VENTERS). FEVERSTEIN y - MIMS fueron los primeros en seílalar esta asociaci6n en dos casos que presentaban, Nevo sebáceo de forma triangular en la linea medio frontal, convulsiones, retardo mental y al- teraciones en el electroencefalograma. PIERINI comunica 3 casos y lo denomina "SINDROME NEUROCUTANE0 11 • (107) Posteriormente LANTIS y cola. (108) comunican dos ca- sos de Nevo sebáceo con malformaciones en los ojos y otros hamartomas cutáneos, no habiendo convulsiones ni signos de retardo mental, por lo que piensan que puede ser variante del Síndrome neurocutáneo. Y SEHGAR y cols. (109) publi-- can un caso de Nevo sebáceo asociado a coloboma y dermoli- poma de la conjuntiva del ojo izquierdo sin involucrar al Sistema Nervioso Central. Por lo anterior justifica la i!!. clusi6n del Síndrome del Nevo sebáceo en el grupo de SIN-- DROMES NEUROCUTANEOS. - 87 - En 1987 KANG y cols. (110) describen un csso de Nevo sebáceo con malformaci6n arteriovenosa cerebral media, as2 ciaci6n que no ha sido reportada en la literatura. Los a~ torea creen que la tomografía axial computarizada y la an- giografía carotídea deben ser empleadas en el estudio del Nevo sebáceo, especialmente en presencia de anomalías neu- rol6gicas. - 88 - 7.2 HIPERPLASIA SEBACEA La Hiperplasia sebácea senil denominada también "Ne-- vos sebáceos seniles", es un tumor benigno común que se -- origina en la glándula sebácea. (111) Fue mencionada por UNNA en 1674 y descrita en detalle por AUDRY en 1903 bajo el titulo de 11 Adenoma sebáceo cir-- cunscrito". (111) Es una neoformaci6n que puede ser solitaria o múlti-- ple, se localiza en cara principalmente en frente, nariz y mejilla. Son neoformaciones hemisféricas, umbilicadas, de color blanco amarillento que miden de 2 a 3 mm. Frecuente mente son confundidas con el Epitelioma basocelular. (53) Histol6gicamente están constituidas por una glándula sebácea muy grande, compuesta por numerosos 16bulos agrup.!:!_ dos alrededor de un conducto sebáceo amplio de ubicaci6n - central que se abre a la superficie de la piel y ésto co-- rresponde a la umbilicaci6n central que se observa. Los - cortes seriados demuestran que todos los 16bulos sebáceos están agrupados alrededor del conducto central y conecta-- dos con él. Las lesiones mayores tienen varias glándulas sebáceas agrandadas y varios conductos excretores. La ma- yor!a de los 16bulos sebáceos están formados por células - maduras, pero algunos pueden tener más de una hilera peri- férica de células generativas indiferenciadas en las cua-- les hay pocas o ninguna gota de 11pidos. (5) HISTOGENESIS: Esta entidad no representa un adenoma sino mas bien una hiperplasia sebácea puesto que se observa un aumento en el número de 16bulos sebáceos maduros o casi m~ duros. Se ha observado que ls migraci6n de sebocitos del - 69 - área celular basal al centro de los 16bulos sebáceos y den tro del conducto sebáceo es me.nor que en la glándula sebá- cea normal. (5,111) DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: La Hiperplasia sebácea se dife-- rencia histol6gicamente del rinofima porque este último no presenta agrupamiento en "racimo de uvas" de los 16bulos - sebáceos, además la lesi6n ho está bien demarcada. (5) - 90 - 7.3 ENFERMEDAD DE FORDYCE La Enfermedad de Fordyce es una curiosidad dermatol6- gica caracterizada por la presencia de glándulas sebáceas ect6picss vistas por lo común en la mucosa bucal y labial. ( 1) La mayoría de las glándulas sebáceas se encuentran a- sociadas a los folículos pilosos como complejos pilosebá-- ceos. La existencia de glándulas sebáceas que no están a- sociadas al folículo piloso es común en áreas cercanas a - la linea de transición mucocutánea. (5,112) Considerada primeramente como un proceso patológico - por FORDYCE, quien la describió en 1896, pueden diagnosti- carse fácilmente por su aspecto y son tan comunes que pue- den considerarse como una estructura bucal normal, (1) Clínicamente se encuentran.en la mucosa de la boca, - región retromolar y en labio, pero en algunas ocasiones se localizan en la encía y paladar. Se encuentran constitui- das por neoformaciones diminutas blancas o amarillentas, - asintomáticas y de evoluci6n cr6nica. La extensi6n, densidad y tamafto son mayores cuando se presentan en hombres que en mujeres. La incidencia aumen- ta con la edad, de manera que entre los adultos afiases, -- del 70 al 80%, muestran tales lesiones. (5,11) La histología de la lesión se compone de un grupo de lóbulos sebáceos pequeílos pero maduros, situados alrede-- dor de un conducto sebáceo pequeílo que desemboca en la se- mimucosa de los labios. (5) Debido a la benignidad de las lesiones no se conside- ra necesario ningún tipo de tratamiento. - 91 - 7.4 ADENOMA SEBACEO El Adenoma sebáceo es un tumor benigno poco diferen-- c iado compuesto de células sebáceas con grado variable de maduraci6n. (11) Es una neoplasia bastante rara. Se describen dos as- pectos: el tipo solitario que puede aparecer en ambos se-- xos y predomina en pacientes de edad avanzada, y el tipo - múltiple de Adenoma sebáceo que se asocia a diferentes pa- tolog!as viscerales malignas dando el SINDROME DE MUIR-TQ RRE, aunque la forma solitaria del Adenoma sebáceo puede - por s1 mismo ser un marcador de neoplasias malignas visce- rales. (11,113,114) La localizsci6n habitual es en la cabeza (70% aproxi- madamente), pero también se ha descrito en tronco y pier-- nas. (114,115) Clínicamente se observa una neoformaci6n hemisférica, en ocssiones pediculada,de superficie lisa, que mide menos de un centímetro de diámetro, las lesiones viejas pueden - medir más y sufrir ulceraci6n en el centro, son de color - de la piel o amarillentas. (11,53) El Adenoma sebáceo por lo general, es de lento creci- miento y de diagnóstico difícil clíntcamente se confunde - con Epitelioma baeocelular, quistes, nevas, xantomas, lip~ sarcoma, queratosis seborreica. (114) Microscópicamente es un tumor bien demarcado del teji do circundante. Se compone de 16bulos de tamaño variable en el que se identifican dos tipos de células. Unas que - representan células germinativas indiferenciadas similares - 92 - a las que se encuentran en la periferia de las glándulas - sebáceas normales y las.del segundo tipo que son células - sebáceas maduras, a menudo hay algunas células e.n un esta- dio transicional entre estos dos tipos •. (5) ·· La distribuci6n de las células germinativas y sebá--- ceas var1a dentro de los 16bulos, algunos contienen predo- minantemente células germinativas y por lo.tanto se aseme- jan a un Epitelioma basocelular y otros tienen principal-- mente células sebáceas, se parecen por lo tanto a 16bulos sebáceos maduros. No obstante, en la mayor1a de los 16bu- los, los dos tipos celulares se encuentran en proporciones aproximadamente iguales, dispuestos de tal forma que, las células sebáceas están rodeadas por células germinativas. (5) Algunos 16bulos grandes contienen espacios qu1sticos centrales, formados por la descomposici6n de células sebá- ceas maduras. Puede haber además focos de epitelio escam2 .so con queratinizaci6n, y es probable que representen á--- reas de diferenciaci6n hacia conductos sebáceos o bien po- dr1an ser una manifestGción del potencial queratinizante - de las células germinativas. Las tinciones par·a grasas r2. velan la presencia de material 11pido en las células sebá- ceas y trsnsicionales. (5) El Adenoma sebáceo está situado entre la Hiperplasia sebácea y el Epitelioma sebáceo. En la Hiperplasia sebá-- cea los lóbulos sebáceos aparecen completa o casi complet~ mente maduros, y el Epitelioma sebáceo, en el cual el tu-- mor está compuesto por masas celulares de forma irregular y el porcentaje de células tumorales con diferenciación S2, bácea es menor del 50%. (5) El diagnóstico cl1nico de Adenoma sebáceo puede suge- rirse por el color amarillento, pero en la mayor1a de las ocasiones es dif1cil diferenciarlo de otros tumores epite- - 93 - liales, especialmente del Epitelioma basocelular. (11) El tratamiento de elecci6n es la escisi6n quirúrgica completa, de no ser así, puede recurrir. (114) SINDROME DE MUIR-TORRE. MUIR y cols. en 1967 describen un caso de 44 aHos de edad quien tenía múltiples neoformaciones en cara (neopla- sias sebáceas y queratoacantomas) y carcinomas en tracto - gastrointestinal. (116) En el mismo aHo, en una reuni6n de la Sociedad Derma- tol6gica de Nueva York, TORRE present6 una comunicaci6n -- concerniente a un paciente quien tenía alrededor de 100 l~ siones de Adenoma sebáceo, Carcinoma sebáceo y Epitelioma basocelular con diferenciaci6n sebácea. El enfermo tenía una historia de Carcinoma de la ampolla de Vater y un Car- cinoma primario de colon; además enfatiz6 la presencia de queratoacantomas en el síndrome. BITRAN y PELLETTIERE re- conocieron la asociaci6n de neoplasias sebáceas múltiples con carcinomas viscerales y publicaron un caso quien tenía 10 adenomas sebáceos, así como un Adenocarcinoma de endom~ trio con metástasis hiliares. Este caso junto con los des . - critos por RULON y HELWIG cristalizaron la entidad como un síndrome diferente. (114,116,117) En 1971 BAKKER y TJON A JOE comunican un paciente con adenomas sebáceos, queratoacantomas y carcinoma de colon y est6mago; y LEONARD y DEATON (1974) agregaron un caso más. (116) Aunque el síndrome se caracteriza por presentar múlti ples neoplasias sebáceas, SCIALLIS y WINKELMAN, y HOUSHOL- DER y ZELIGMAN en 1974 y 1960 respectivamente publicaron - un caso cada uno con Adenoma sebáceo solitario y carcinoma visceral. (116,117) Además HOUSHOLDER y ZELIGMAN puntualizaron que la pr~ -~- sencia de Queratoacantoma no es un dato esencial del sín-- drome, pero están presentes con frecuencia ya que ellos -- pueden estar vinculados patogénicamente al tumor sebáceo - por algún mecanismo desconocido. (117) Algunos autores han incluído en este síndrome casos - de pacientes quienes no tien,en tumores sebáceos sino sola- mente Queratoacantoma múltiple pero asociado a variada pa- tología maligna visceral. (119) En 1982 FAHMY y cols. (120) enfatizan algunos puntos acerca del Síndrome de MUIR-TORRE: (1) el número de neopl~ sias internas primarias puede ser enorme, (2) se ha visto que la sobrevida es prolongada y (3) las neoplasias sebá-- ceas pueden recidivar y hacerse agresivas localmente inva- diendo hueso o tejidos blandos. La importancia de este síndrome reside en la presen-- cia de lesiones en la piel asociadas a carcinoma visceral. Es un marcador en la mayor!a de los casos de tumores mali~ nos viscerales. HOUSHOLDER y ZELIGMAN encontraron que los adenomas sebáceos precedieron a los tumores malignos vise~ ralea en 5 de 18 casos estudiados por ellos, en. los casos restantes pudieron haber estado presentes pero no fueron - diagnosticados. (116,117) - 95 - 7,5 EPITELIOMA SEBACEO El Epitelioma sebáceo es un tumor de la piel raro, descrito por primera vez por BOCK en 1880 bajo el título de "Adenoma dar Talgdrusen 11 • (121) En el espectro de los tumores sebáceos, el Epiteli2 ma sebáceo se sitúa entre Adenoma sebáceo.y Epitelioma - basocelular con diferenciaci6n sebácea. Algunos autores prefieren no incluir al Epitelioma sebáceo en la clasif! caci6n y usar s6lo dos designaciones, Adenoma sebáceo y Epitelioma basocelular con diferenciación sebácea. (114, 117). Clínicamente, el Epitelioma sebáceo tiene aspecto y comportamiento biol6gico de un Epitelioma basocelular. - Usualmente se localiza a la cabeza y de ésta mejilla, n~ riz y frente, aunque existe un caso reportado en la lit~ ratura en donde la lesi6n se encontraba localizada en la planta del pie. Las neoformaciones pueden ser de color amarillento y generalmente miden menos de un centímetro. •(5,53,122) Además de aparecer como lesión primaria, el Epite-- lioma sebáceo con frecuencia se origina en un Nevo sebá- ceo y puede estar presente en el Síndrome de Muir-Torre. (117,120) Histol6gicamente el Epitelioma sebáceo, no está ci~ cunscrito, crece en masas celulares de forma irregular. Por lo tanto, crece como un Epitelioma basocelular, pero sus células se diferencian considerablemente hacia célu- las sebáceas.(5) Por regla general, la mayoría de las células germi- nativas de las glándulas sebáceas cuando forman agrega-- dos, son indistinguibles de las células del Epitelioma - 96 - _0 grande de cé lulas transicionales que muestran comienzo de vacuoliza-- ción grasa de su citoplasma. En.el centro de las masas - tumorales maduras hay quistes formados por desintegración celular llenos de material amorfo. (5) HISTOCENESIS: En el Epitelioma sebáceo se presentan tres tipos de células: células germinativas de.la glándula se- bácea, células sebáceas transicionales y células con po==- bre diferenciación, parecidas a las células observadas en el Epitelioma basocelular. (5) Es indistinguible clínicamente del Epitelioma basoce lular por lo que el estudio histológico es indispensable para diferenciarlos. Desde el punto de vista histológico, debe diferen--- ciarse el Epitelioma sebáceo del Carcinoma sebáceo. En - ambos tumores se encuentran células sebáceas, sin embar-- g0, el Carcinoma sebéceo no. muestra áreas de epitelioma - basocelular, además las células indiferenciadas del Carci noma sebáceo difieren con las del Epitelioma sebáceo en - que presentan más atipia y un citoplasma más eosinófilo, (5) El tratamiento es quirúrgico, la extirpación debe -- ser completa, con margen de seguridad en periferia y pro- fundidad de 5 mm. basocelular, se encuentran también.un núme~o r de e ! las i i nales e uestran ienzo e vacuoliza~­ i6n rasa e l a. el ntro e s asas t orales aduras ay istes ados or si t raci6n lular os e aterial orfo. ) I GENE IS: n l pit li a áceo r sentan s s e lulas: l las r inativas e.la l dula - ácea, l las áceas i i nales l las n o - re i ciaci6n, recidas s l las servadas l pit l a socelular. ) s i t uible lí i ente el pit li a basoc~ lar or e l t dio i l6gico s i ensable ara i r nciarlos. esde l nto e ista i t l6gico, be i ren - i rse l pit li a áceo el arci a áceo. n - bos ores entran l las áceas, i bar-- o, l arci a áceo o uestra r as e it li a - socelular, ás s l las i ciadas el Carc~ a áceo i i ren n s el pit l a áceo e r sentan áa ti la n it l a ás sin6filo. (5) l a iento s irúrgico, ti ci6n be - r pleta, n argen e uridad eriferia ro- idad e . -~- 7.6 CARCINOMA SEBACEO El Carcinoma de glándulas sebáceas es un tumor capaz de dar metástasis y causar la muerte por lo que debe ser - mejor estudiado por el clínico y el pat6logo. (126) Es un tumor maligno, poco frecuente, que representa - aproximadamente el 0.29% de las neoplasias ·malignas de la piel. En 1892 WINIWARTER habl6 por primera vez de un 11 Cá!}_ cer proveniente de glándula sebácea". (124) Se admite dos variedades clínicas de Carcinoma sebá- ceo: los PERIORBITARIOS y los EXTRAORBITARIOS. Los prime- ros son más frecuentes y predominan en los orientales. Los carcinomas sebáceos cutáneos o extraorbitarios, se locali- zan en piel cabelluda y cara en un 75%, en el tronco en -- 15% y en las extremidades en un 10%, se han publicado loe~ lizaciones raras como genitales externos. En el Carcinoma sebáceo de localizaci6n periorbitaria, el párpado superior es el más afectado, luego el inferior y, finalmente, la e~ rúncula. Afecta predominantemente a varones a partir de - los 40 aílos de edad, sobre todo entre los 60 y 64 aílos. -- (125-127) Se considera como clínicamente sugestivo de Carcinoma de glándulas sebáceas la aparici6n de una neoformaci6n so- litaria, hemisférica, no translúcida y de crecimiento len- to, de color amarillo o anaranjado que frecuentemente se - ulcera e incluso se calcifica. (127) Histol6gicamente se observan lóbulos irregulares con gran variación en su tamafto, muchas células son indiferen- ciadas pero en el centro de la mayoría de los 16bulos hay células sebáceas con un citoplasma espumoso, muchas de las células indiferenciadas y sebáceas son atípicas, mostrando considerables variaciones en la forma y tamaílo de los nú-- cleos. Además, numerosas células indiferenciadas tienen - - 98 - citoplasma eosin6filo y cuando se usan colorantes para gr.!!_ sas en cortes por cong~laci6n. contienen finas gotas de 11- pidos. Algunos l6bulos•grandes:presentan áreas compuestas por células con queratÍrii.zac.i6~ a't!pica como en el Epi te-- liorna espinocelÜla~;: (§)':'.~e-•·.· El diagn6atiC:o;¿í~'~;{~·l)'.~·~l Carcinoma sebáceo no es f! . -- :_;;_ ·.-:::-;c;•.,.-•::_;,~:_";:~.Y,.T~!;,~'.;,<''·-,:,., '.• -- .. , ·' cil, sobre todo.:cuan_do;in·o-ipreaenta su t!pica coloraci6n a- , ~ .·::._-.,,,-;:,,~,:·r¡~.,"<~·.•;,_:~~:,._,::-'"'·· -'. ; __ , - marilla o anaranjada;.• -i:o·::·cual indica que el diagn6stico se debe realizar p-or hist~p~tolog!a. El diagn6stico se basa en la presencia de células sebáceas claramente identifica- bles con pleomorfismo, hipercromasia de células e infiltr.!!_ ci6n del estroma perilesional. (127) El diagn6stico diferencial cl!nico es con: Chalazi6n, Blefaritis, Conjuntivitis, Epitelioma espinocelular, Epit~ liorna basocelular, etc. El diagn6stico diferencial micro.!!. c6pico incluye la Hiperplasia sebácea senil, el Adenoma s~ báceo, el Hidradenoma de células claras, el Xantoma, el N~ va sebáceo, el Epitelioma sebáceo y las metástasis del Ca~ cinema de células claras. (125,127) Algunas peculiaridades histol6gicas que caracterizan al Carcinoma de glándulas sebáceas ayudan a diferenciarlo de aquellas otras entidades, y entre éstas se incluyen la ausencia de células de tipo basal y la presencia de cito-- plasma mas bien espumoso y no claro. El Epitelioma espin2 celular con diferenciación sebácea en ocasiones puede plarr tear problemas especiales y aunque algunos autores lo han aceptado como una entidad, otros en cambio, no admiten su existencia. Una tinci6n para l1pidos ayuda a hacer el --- diagnóstico. La diferenciación con el Epitelioma basocel~ lar puede hacerse por estudios histoqu!micos y bioqu1mi--- cos. (127,128) El Carcinoma sebáceo es primordialmente un cáncer de - 99 - . - sárpa dos es más maligno que .el iniíciado-en otra parte de la --- piel, sin embargo, en una revisión reciente se demostró -- que ambas variedades tienen la misma: evolución: y. maligni-- dad. Cuando se producen metástasis; éstas “afectan sobre - todo a los ganglios linfáticos, y cuando 'el Carcinoma de - glándulas sebíceas está relativamente bien diferenciado es capaz de desarrollar metástasis viscerales sin que ningún dato histológico lo pueda indicar, lo cual demuestra que - no podemos valorar el potencial metastásico visceral de -- los carcinomas de glándula sebácea basándonos en criterios histológicos de agresividad biológica. (128,127) El Carcinoma sebáceo también se ha descrito en el Sín drome de Muir-Torre, en asociación a cáncer de la ampolla de Vater y del colon. (129) El tratamiento adecuado es el quirúrgico, tanto para el primario como para el metastásico; la radiación se re-- serva para las recurrencias o cuando la neoplasia es irre- secable, Todos aquellos casos que recurren son usualmente el resultado de escisión inadecuada con cauterio o cureta- je y cauterio. La invasión orbitaria es indicación formal de exenteración. (125-127) - 100 - invasi6n local, se considera que el originado en los párp~ os s ás aligno el icia en tra arte e - iel, i bargo, a isi6n reí::ie~te/se ostr6 - e bas ri ades en is a ev~lii~Í.6íi y ~aÚgni-­ ad. uando ucen etástasis,' stas afe t n bre o s nglios ti os, ndo l arci a e l dulas áceas stá iv ente i n i ciado s az e sa rollar etástasis i erales i e i ún ato i l6gico eda icar, al uestra e o e os alorar l tencial etastásico i ceral e - s as e l dula ácea donos rit rios i l6gicos e r si i ad i l6gica. 8,127) l arci a áceo bién a escrito l s1 e e uir-Torre, ciaci6n ncer e polla e ater el lon. 9) l a iento cuado s l irúrgico, to ara l ri ario o ara l etastásico; i ci6n - va ara s rrencias ndo eoplasia s e- able. odos uellos sos ue rren n al ente l lt do e isi6n cuada n uterio reta- uterio. a asi6n rbitaria s .aci6n al e enteraci6n. -127) - 100 - SEGUNDA PARTE "ESTUDIO DE: 391 CASOS DE TUMORES DE LOS ANEXOS EPIDERMICOS CON DIFERENCIACION PILOSEBACEA DEL CENl'RO DERMA'fOLOOICO DR. LADISLAO DE LA PASCUA" - 101 - 8. INTRODUCCION Debido a que los TUMORES DE ANEXOS son relativamente poco -- frecuentes y la sintomatolog1a es escasa, no se tiene hasta el '112 mento en nuestro medio un estudio con una estad!stica coníiable. Por ello se consider6 conveniente realizar el presente trabajo -- con la finalidad de que sirva de base a futuras investigaciones - en esta área, y quede una estad!stica que consideramos será de u- tilidad. 9. OBJEll'IVOS El prop6sito del trabajo es la realizaci6n de un estudio es- tad1stico que muestre lo siguiente: a) Conocer la frecuencia de los TUMORES DE ANEXOS con diferencia- ci6n PILOSEBACEA registrados en el Archivo del Departamento de -- Dermatopatolog1a del Centro Dermatol6gico "Dr. Ladislao de la Pas cua" de enero de 1955 a diciembre de 1987 (33 a~os). b) Tratar de precisar las caracterfoticas cHnicas más comunes de cada uno de los tumores estudiados y plantear su diagn6stico dif!1. rencial con otros tumores de la piel. e) Corroborar si, a determinado cuadro cl!nico le corresponde un patr6n histológico caracter1stico. - 102 - 10. CRITERIOS DE INCLUSION a) Todo paciente que acudiera a consulta por una neoformaci6n y hubiera sospecha de ser TUMOR DE ANEXOS PILOSEBACED. b) Se incluyeron además los casos en donde el estudio microscóp! co demostr6 que se trataba de un TUMOR DE ANEXOS PILOSEBACEO. c) Se revisó el Archivo de Dermatopatolog1a del Centro Dermato-- 16gico Dr. Ladislao de la Pascua de 1955 a 1987 (33 aílos) inclu-- yendo los casos diagnosticados anatomopatol6gicamente como TUMOR DE ANEXOS. 11 • DESCRIPCION DE LA INVESTIGACION a) Se estudiaron los casos de Tumores de Anexos pilosebáceos que se encontraron en el Archivo de Dermatopatolog1a del Centro Derlf!!. tol6gico Pascua en un periodo de 33 aílos, enero de 1955 a diciem- bre de 1987. b) Se estableció la correlación clinicopato16gica en todos los - casos y se analizaron las características de cada uno de los tW112. res estudiados. c) Se describieron los principales diagnósticos diferenciales. - 103 - • d) Se plantearon las medidas terap~uticas y/o de manejo en con-- junto con el Departamento de Tumores del Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua" de los pacientes en los cuales interveni-- mos para su estudio. 12. MATERIAL Y ME'l'ODOS Durante el periodo de enero de 1955 a diciembre de 1987 (33 aílos) se recibieron en el Departamento de Dermatopatolog!a del -- CENIRO DERMATOLOOICO 11 DR. LADISLAO OE LA PASCUA" de la ciudad de M~xico 18,705 biopsias de piel de ellos encontramos 576 biopsias de TUMORE:s DE ANEXOS. ( F IGS • 7 -9 ) De las 576 biopsias de Tumores de Anexos, 391 correspondie-- ron a tumores con diferenciación PILOSEBACEA lo que representa el 2.09,C de la totalidad de las biopsias y el 67 .1313% de las diagnos- ticadas como Tumores de Anexos. Y una vez seleccionado el mate-- riel hicimos un resumen de los datos cl!nicos e histológicos de - cada caso. (FIGS. 10 y 11) - 104 - 1400 1300 1200 1100 B 1000 I 900 .... @ o 000 p 700 s 6oo I 500 A 400 300 s 200 100 CEN'IRO DERMATOLOGICO PASCUA TOTAL DE BIOPSIAS 1955-1987 (18705) ~%~~~~~~~~~~~~~~~nTI~"%TI~~OOM~mMm~~ A~O FIG. 7. B I o p s I A s CEN'IRO DERMA'.IDLOOICO PASCUA TOTAL DE BIOPSIAS DE TUMORES DE ANEXOS EPIDERMICOS 1955 - 1987 ( 5 7 6 ) 44 "%~~"~~~s~~~~~~~"n"u~%n~~oo~~e~~~~ A fl O FIG. B. CENTRO PASCUA DEPARTAMEN'IO DE DERMATOPATOLOGIA 1955-1987 *********************** *********************************************** ********************************************** ********************************************** ********************************************* ****************"'~ *****'**************** ****************u[l.21J ************•******* TOTAL DE BIOPSIAS = BIOPSIAS DE TUMORES DE ANEXOS = (3.oa,:) FIG. 9, 18,705 576 CENl'!\O DERMATOLCGICO pA&JJA BIOPSIAS DE TUMQRFS DE J\NEl\OS EPIDERMICOS 1955 - 1987 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * ~ * * * * * * * * * * * * * * * * * * ****** ****** *********** * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * •. * * * * * * * * * * * * ******** 32.12% * * * * * * * * * * * ****** * * * * * * * * 67.00%* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * DIFERENCIACION PILOSEBACEA = 67 .~ DIFERENCIACION HACIA GLANPU- LAS SUOORIPARAS = 32.12% FIG. 10. B I o p s I A s 6o 40 20 CENTRO DERMATOLOOICO PASCUA BIOPSIAS DE TUMORF.S DE ANEXOS EPIDERMICOS CON DIFERENCIACION PILOSEBACEA 1955 - 1987 1 11 TOrAL D 391 FIG. 11 13. RESULTAOOS De acuerdo con la Clasificaci6n de los Tumores de Anexos de 1983 de LEVER, encontramos 10 tipos de lesiones histol6gicas con diferenciaci6n pilosebácea: (FIG. 12) 13.1 NEVO SEBACED 110 biopsias (28.1%) 13.2 PIJ.a.lATRIXOMA 107 biopsias (27.4%) 13.3 TRICOEPITELIOMA 78 biopsias (20.0%) 13.4 HIPERPLASIA SEBACEA 69 biopsias (17.6%) 13.5 CARCINOMA SEBACED 9 biopsias (02.3%) 13.6 TRICOFOLICULOMA 6 biopsias (01.5%) 13.7 ENFERMEDAD DE FORDYCE 6 biopsias (01.5%) 13.8 TRIQUILEl>lOMA 3 biopsias (00.8%) 13.9 ADENCMA SEBACEO 2 biopsias (00.5%) 13.10 TRICOEPITELIOMA DF.SMOPLASTICO 1 biopsia (00.3%) - 110 - 1 90 ..... B 80 ..... B ..... I o 70 6 p 60 s I 50 A 4 s 30 20 10 1 2 3 4 CENTRO DERMATOLOGICO PASCUA BIOPSIAS DE TUMORES DE LOS ANEXOS EPIDERMICOS CON DIFERENCIACION PILOSEBACEA 1955 - 1987 9 6 6 5 6 7 B 9 10 1 • NEVO SEBACEO ••••• ••••••••••••• a28.1~ 2. PILOMA'm.IXOMA • •••••••••••••••• •27. 4• 3. iRICX>EPITELICMA •••••••••••••••• 20.~ 4. HIPERPLASIA SEBACEA ••••••••••• a17.6• 5. CARCINOMA SEBACEX> ••••••••••••• =02.3:C 6. ENFERMEDAD DE FORDYCE ••••••••• =01.5:C 7. TRICOFOLICULOMA ••••••••••••••• =01.5:C B. TRIQUIJ.D1Ct-IA •••••••••••••••••• =OO. B:C 9. ADENa-!A SEBACEX> ••••••••••••••• =00.5:C 10. TRICOEPITELia-!A DESMOPLASTIC0.=00.3:C FIG. 12. 13.1 NEVO SEBACEXl DE JADASSOHN Se revisaron 11 O casos de Nevo sebáceo acumulados de 1955 a 1987. Se observ6 mayor frecuencia en los últimos aflos, aun-- que la consulta y el número de biopsias también han awnentado. (FIG. 13) Encontramos 57 casos del sexo femenino (51.8%) y 53 del s~ xo masculino (48.2%). Las edades estaban entre los 3 y 62 aílos con una media de 21 aílos. La década de la vida más afectada fue la segunda (de 10 a 19 aílos). (FIGS. 14 Y 15) Las lesiones fueron únicas y asintomáticas, en 64 (58.2%) el tumor se present6 desde el nacimiento, en 7 de ellos se des- conocía la evolución y en el resto la evoluci6n oscilaba entre 1 y 44 aílos, con una media de 14 aílos. Las neoformaciones predominaron en la cabeza, 108 lesiones correspondiendo 76 (69.1%) a la piel cabelluda y 32 (29.1%) a - la cara. Una lesi6n localizada a cuello (0.9%) y otra a tronco en hemit6rax izquierdo (0.9%). Las lesiones de los pacientes que se encontraban en la pr! mera década de la vida se caracterizaban por áreas de alopecia y color amarillo-anaranjado. En cambio en los pacientes de e-- dad más avanzada, las lesiones eran de aspecto verrugoso, de CE, lor café o marr6n, de consistencia firme, lineal en la mayor!a, en ocasiones en forma de 11L", con alopecia en el tumor aunque - en algunos casos se observaron escasos pelos. En 13 (11.8%) pa- cientes el aspecto clínico se describió como "tumoral".(FIG.16) - 112 - CEN'IRO DERMATOLCX;ICO PASCUA BIOPSIAS DE NEVO SEBACEXl DE JADASSOHN 1955 - 1987 21 (110) 20 19 1 ~ 17 ~ 16 l.>I B 15 I 14 13 o 12 11 p 10 s 9 8 I 7 6 A 5 4 s 3 2 1 ... ... ... * * * * * * * * * * * * * * * FIG. * * * * * * * * * * * * * * * * * CENIRO DERMA'IOLOOICO PASCUA NEVO SEBACEX> DE JADASSOHN 1955 - 1967 * * * * * * * * * * * • 48.2% * * * * * * * * * * 51.0:c * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *. 14. DISTRIBUCION POR SEXO SEXO F»IENINO = 51.~ SEXO MASCULINO = 48.2% ? 1 6o - 69 ] .... .... VI 50 - 59 J 40 - 49 A 30 - 39 fl o 20 - 29 s 10 - 19 o - 9 1 1 1 10 CEN'IRO DERMATOLOOICO PASCUA NEVO SEBACEXJ DE JADASSOHN 1955 - 1997 1 20 40 FIG. 15. DISIRIBUCION POR EDADES 1 50 6o (PACIEM'ES) FIG. 16. NEVO SEBACEO DE JADASSOHN EN PIEL CABELLUDA - 116 - Se hizo diagn6stico cl{nico de Nevo sebáceo en 92 lesiones - (83.6%), siguió Nevo verrugoso 5 casos, Nevo celular 3 casos, Ep,!. telioma basocelular y Tricoepitelioma en 2 casos cada uno de --- ellos, Adenoma sebáceo, Angioma, Histiocitoma, Nevo y Queratosis seborreica un caso cada uno. Solsmente en un caso no se consignó el diagnóstico cl{nico. Los hallazgos histológicos encontrados con mayor frecuencia son los siguientes: (FIG. 17) 1. Acantosis epidérmica •••••••••••••••••••••••• 98 casos (89.1%) 2. Atrofia de la epidermis ••••••••••••••••••••• 12 casos (10.9%) 3, Hiperpigmentaci6n de la capa basal •••••••••• 11 casos (10.0%) 4. Glándulas sebáceas numerosas y de gran tamaffo en dermis ••••••••••••••••••••••• 110 casos (100%) 5. Glándulas apocrinas ••••••••••••••••••••••••• 35 casos (31.8%) 6. Infiltrado linfohistiocitario ••••••••••••••• 23 casos (20.9%) 7. Reacción granulomatosa de tipo cuerpo extrafio •••••••••••••••••••••••••••••• 2 casos (1.8%) 8. Oilataci6n vascular ••••••••••••••••••••••••• 5 casos (4.5%) 9. Fibrosis del tejido colágeno •••••••••••••••• 9 casos (8.2%) Encontramos 24 casos (21. 7%) asociados a otro ttunor en su TI\'! yor{a lo estaba con el Nevo verrugoso, 16 (14.5%) en total. Le - segu{a la asociación con el Epitelioma basocelular con 5 (4.5%), Epitelioma espinocelular con 2 (1.8%) y Siringocistoadenoma papi- Hfero uno (0.9%). ( FIG. 18) - 117 - FIG. 16. NEVO SEBACEO DE JADASSOHN CON DESARROLLO SECUNDARIO DE EPITELIOMA BASOCELULAR. - 116 - Se observ6 en 2 casos (1.8%) de Nevo sebáceo asociaci6n al - mismo tiempo con Hidradenoma de células claras/Epitelioma basoce- lular y otro caso Nevo verrugoso/Siringocistoadenoma papil!fero. {FIGS. 19 y 20). Por otra parte en un tumor hu6o dep6sito de amiloide y en otro más displasia severa in situ. (FIG. 21) El tratamiento efectuado en la mayoría de los casos fue la - biopsia escisional. Solamente se realiz6 biopsia incisional en - aquellos casos que por su gran tamal'lo se prefiri6 la extirpaci6n en dos tiempos quirúrgicos. • - 119 - FIGS. 19 y 20. NEVO SEBACEO DE JADASSOHN: DENTRO DE LA LESION SE HA PRODUCIDO UN HI- DRADENOMA NODULAR LAR ( P995-67) • y UN EPITELIOMA BASOCELg - 120 - CEN'lRO DEllMATOLOOICO PASCUA NEVO SEBACEXJ DE JADASSOHN ASOCIACIONES HISTOLOOICAS NEVO VERRUC:OSO ......................................... 16 CASOS (14.5%) EPITELICMA BASC:X:ELULAR ••••••••••••••••••••••••••••••••• 5 CASOS (04.5%) EPITELia.IA ESPINCCELULAR ••••••• 1 • •••••••••••••••••••••• 2 CASOS (01.8%) SIRINGOCISTOADENOMA PAPILIFERO .......................... 1 CASO (00.9%) HIDRAOENOMA DE CELULAS CLARAS Y EPITELIOMA BASOCELULAR . 1 CASO (00.9%) ·- NEVO VERRUGOSO Y SIRINGOCISIOADENOMA PAPILIFERO , • , • , , •• 1 CASO (00.9%) DISPLASIA SEVERA IN SITU ............................... 1 CASO (00.9%) AMil.DIOOSIS •••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••• 1 CASO (00.9%) . T o T A L • • • • • • • • • • • • • • • • • • , .- ;. ••••••••• , ••••••••••• 28 CASOS (25. 3%) FIG. 21. 13.2 PILOHATRIXCMA Se enviaron 107 piezas quirúrgicas de las cuales 63 piezas - (58.9,C) iban con el diagn6stico de Pilomatrixoma. A este tumor - le corresponde el ;rf.4% de las biopsias diagnosticadas como tumor de anexos pilosebáceo en un período de 33 aílos (de 1955 a 1987). (FIG. 22) El total de pacientes en los que se hizo diagnóstico histol2 gico de Pilomatrixoma fue de 105: 76 (72.3%) del sexo femenino y 29 (27.7%) del masculino, con una relaci6n de 2.5:1 predominando en la mujer. (FIG. 23) La edad media fue de 23 aílos, el paciente más joven ten1a 8 meses de edad y 5 meses de evoluci6n, el de mayor edad 86 aílos con 6 meses de evoluci6n. El 57.1% de los pacientes tenían una edad comprendida entre 8 meses y 19 aílos y el 19.1% entre 20 y 29 aílos con franco predominio entre la primera y tercera década de la vi- da (76.2%) • El 43.8% tuvo una evoluci6n menor de un aílo. (FIG.24) De los 105 pacientes estudiados, en 8 la dermatosis fue dis!! minada presentando varias neoformaciones aunque s6lo en dos de -- ellos se comprobé histol6gicamente que se tratara del mismo tu--- mor. El padecimiento predomin6 en las extremidades superiores, 49 casos (45.8%), le sigui6 en orden de frecuencia la cabeza con 32 lesiones (29.9.'), tronco con 12 lesiones (11.2%), cuello con 9 -- (8.4%) y por último las extremidades inferiores con 5 (4.7%). (FIG. 25) - 122 - ..... Cl B I o p s I A s 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 CENTRO DERMATOLOOICO PASCUA BIOPSIAS DE PILOOATRIXCMA 1955 - 1987 (107) "%~~~~~~~~~~~~~~~n"~"%nw~ooITT~mMm~~ A fl O FIG. 22 * * * * * * * * * * * * * * * CENI'RO DERMA'.llJLOOICO PASCUA * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * PILOMATRIXOMA 1955 - 1987 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * *. • • • • * * • • * * * * •• 'Zl.7% * * * * • * * * * * • * * * * * * * * * * 72..3% * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *. * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * • * * • * * * *'* * * * * * * •• * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * FIG. 2.3. DIS'JRIBUCION POR SEXO SEXO FEMENINO • 72.3% SEXO MASCULINO• 27. 7% A o s 80-89 70-79 6o-69 50-59 40-49 30-39 20-29 10-19 0-9 D D D 1 1 1 5 10 CEN'raO DERMA'IOLOOICO PASCUA PILOMATRIXOMA 1955 - 1987 DISTRIBUCION POR EDADES 1 1 15 20 PACIENTES 25 30 35 FIG, 24 1 40 42 EX'l'REMIDADF.s INFERIORES ~ EXTRENIDAOF.s SUPERIORES ~ TRONCO CUELID CABEZA CEN'lRO DERMATOLOOICO PASCUA 1 PILOMATRIXOMA 1955 - 1987 TOPOORAFIA 1 1 1 1 2 6· 10 14 18 22 26 30 34 38 42 46 50 PACIENTF.s FIG, 25 De la topograí1a en cabeza 3 neofornaciones estaban locali~ das a piel cabelluda y 29 a cara con predominio en mejillas ( 11 - casos) y llam6 la atenci6n un caso de localizaci6n excepcional en psbell6n auricular. (FIG. 26) La lesi6n se describi6 en'forma solitaria en el 92.4% de los casos y en forma múltiple en 8 (7.6~): dos casos (1.9%) con 2 tu- mores cada uno comprobado histol6gicamente y en los casos restan- tes (5,7%) no hubo coníirmaci6n histol6gica, entre éstos destaca un paciente con 8 tumores. Cl1nicamente la lesi6n se present6 como una neof ormaci6n lo- bulada, m6vil, indolora (en 11 pacientes hubo dolor a la palpa--- ci6n), de consistencia dura, cubierta por piel aparentemente sana o de coloraci6n rojoviolácea. El tamaflo osci16 entre 3 mm. la -- más pequei'la a 6 cm.la mayor con un promedio de 2.5 cm.de diáme--- tro. (FIGS, 27 y 28) Otros aspectos cl1nicos observados fUeron los siguientes: en 2 casos la piel estaba ulcerada y en uno se describió a la neofor, maci6n como fistulizada, en un caso más se not6 carácter qu1stico de la tumoraci6n y en otro se describi6 aspecto "crateriforme" y crecimiento exof1tico, El tiempo transcurrido desde la aparición de la lesi6n hasta el momento de la consulta vari6 de un mes a 23 afies, con una me-- di a de 2 afies. La edad más frecuente de aparición fue a los 13 - afies, oscilando entre el nacimiento y los 83 años. El diagn6stico cl1nico fue correcto en 63 casos (58.9%), en 7 se emiti6 diagn6stico de Quiste piloso, en 5 de Quiste epidérm!, - 127 - J 6 5 CEN'IBO DERMATOLOGICO PASCUA PILOMATRIXOMA 1955 - 1987 1 3 1. MEJILLAS = 11 CASOS 2. FRENTE = 4 CASOS 3. PARPADOS = 4 CASOS 4. PIEL CABELLUDA = 3 CASOS 5. CEJAS = 3 CASOS 6. DORSO DE NARIZ = 3 CASOS 7. REXlION PREAURICULAR = 2 CASOS 8. PABELLON AURICULAR = 1 CASO • REXlION RETROAURICULAR = 1 CASO FIG. 26. TCPOGRAFIA EN CABEZA P A S E pa p a An ata a PI Larra al, nn te lo UTA : L. L a de A DO aa 0% O qe A Ss a rato » E Ar "a, o... RIXOMA.FIGS. 27 y 28. PILOMA'I X . - 129 - co y en 4 de 11'1\lmor de Anexos" entre otros. La histología presentaba características similares en todos los casos estudiados. En las laminillas se observ6: células som- bra en todos los casos y células basof1licas que en 4 especímenes faltaron. En 2 casos (1.9%) se observaron mitosis atípicas. Las células basofílicas se encontraban en la periferia de los islotes tumorales y su transici6n a células sombra se realiz6 de manera gradual, aunque en algunas áreas fue abrupta. La pro-- porci6n entre células basofílicas y células sombra variaba, en -- los tumores de poco tiempo de evoluci6n se observaron mayor núme- ro de células basofílicas, en cambio los tumores con una evolu--- ci6n prolongada hubo numerosas células sombra y alguna o ninguna célula basofílica. (FIGS. 29 y 30) En 32 casos (30%) se encontr.aron dep6sitos de calcio ubica-- dos principalmente en las zonas de células sombra y en el estro-- ma. Se encontraron zonas de osificaci6n en 5 casos, correspon--- diendo al 4.7%. (FIG. 31) En la periferia de los islotes tumorales o cerca de las á--- reas con calcificaci6n se encontr6 reacci6n granulomatosa de tipo cuerpo extraílo en 63 casos (58.9%). En 6 casos infiltrado linfo- ci tario en el estroma y aumento en el número de fibroblastos en - 22 casos (20.6%). otros hallazgos histol6gicos fueron: fibras nerviosas engrosadas y degeneraci6n bas6fila en 2 casos. Referente a asociaciones con otras enfermedades, se constat6 Síndrome de Solomcn en un paciente con 2 pilomatrixomas.(FIGS.32 y 33) El tratamiento consisti6 en biopsia escisional en la mayoría de los casos, excepto en 6 pacientes que presentaban lesiones mú.!_ tiples se ignora el manejo que se sigui6 en ellos. - 130 - FIG. 29. PILCtolATRIXOMA: LOS ISLOI'ES TUMORAL&5 EsrAN COMPUESTOS POR OOS TIPOS DE CELULAS: "BASOFILICAS" Y "SOMBRA" (P45/61). FIG. 30, PILCMATRIXOMA: EN EL CENTRO DEL CAMPO SE OB SERVA LA TRANSFORM/\CION DE LAS CEWLAS BASOFILICAS EN- CELULAS "SC»lBRA" (P45/61) - 131 - FlG. 31 • PlLOMATRlXOMA CON CALClFlCAClONFS Y REACClON GRAN\JLCl'IATOSA TIPO CUERPO EXTRAflo. (P166/76) - 132 - - £€ l - Ez E RÍA At Alo CU A A E e FIGS. 32 y 33. SINDROME DE SOLOMON: EL PACIENTE PRESENTO DOS PILOMATRIXOMAS CONFIRMADOS POR HISTOPATOLOGIA (P340 y 398/86). (CASO DRA. J. CARBAJOSA, CENIRO DERMATOLOGICO PASCUA) 13,3 TRICOEPITELICl'1A En el Archivo de Dermatopatolog1a del Centro Dermatol6gico - Pascua de 1955 a 1987 se encontraron 78 biopsias de Tricoepiteli2 ma, Estos 78 espec1menes correspondieron al 13 .. 5% del total de - biopsias de TU!nores de Anexos y al 20% de los que tienen diferen- ciaci6n pilosebácea, (FIG. 34) De los 78 tricoepiteliomas estudiados, 62 correspondieron a la forma múltiple (79,5%) y 16 a la forma solitaria (20.5%). (FIG. 35) A. FORMA MULTIPLE. La forma múltiple predominó en el sexo femenino con una rel!!_ ci6n de 3:1, 46 casos del sexo femenino (74.2%) y 16 del masculi- no (25.8%), (FIG. 36) El paciente de mayor edad tenía 54 afies y el más pequeflo 2 - afies. La edad media fue de 20.6 afies. La mayoría de. los casos - se encontraban en la segunda década de la vida (41.9%), le sigui6 la tercera década con 29% de los casos, En 36 pacientes las lesiones se iniciaron entre los O y 9 -- afies de edad (58%). La edad de aparición más común fue a los 6 - afies con una media de 9.1 afies. La topografía habitual de la dermatosis fue la región centro facial, en dos pacientes se acompafl6 además de localización a --- piel cabelluda, Un caso presentó una topografía diseminada a ca- beza, cuello y tronco y en otro se describi6 una topografía gene- - 134 - 9 8 7 B I 6 o p s 4 I A s 1 CENTRO DERMATOLOOICO PASCUA BIOPSIAS DE TRICOEPITELIOOA 1955 - 1987 ( 78 ) "%~~~~~~~~~~~~~ronn"~~%n~~oo~~e~~~ITT A Fl O FIG, 34 CENTRO DERMAIDLOOICO PASCUA TRICOEPITELICf.lA 1955-1987 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • • •• -" * * * * * * • ~ * * * * * * * * * * * 20.5% * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * • * * * * * * * T!UCOEPITELIOMA MULTIPLE = 79.5% * * * * * * • 79.5% * * * * * * * * * TRICOEPITELIOMA SOLITARIO = 20.5% * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * FIG. 35 CENl'RO DERMA'.rOLIXlICO PASCUA 'IRICOEPITELIOMA MULTIPLE (1955-1987) * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * ..... \>I * * * * * * ...., * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 25.6% * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 74.2% * * * * * * * • • * • • • * * * * * • * * * * * * * * • * * * 74.2% * * * * * * * * * * * * * * * * • * • SEXO F™ENINO = • * * • * * • * * * * * * * • * • SEXO MASCIJUNO = 25.8% * * * • * * • • * * * * * * * * •• * * * * * * * * • • * * * * * * * * • * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * • FIG. 36. DIS'IRIBUCION POR SEXO. ralizada con predominio en cara, cuello y regi6n dorso lumbar. En todos los pacientes las lesiones fueron simétricas, excepto un "!t so que se describi6 localizada a hemicara derecha. (FIGS. 37 y 36) Las manifestaciones cl1nicas fueron descritas como neoforma- ciones hemisféricas de color de la piel o ligeramente rosadas, s~ perficie lisa y en algunas con telangiectasias en su superficie. El tama~o vari6 de 1-2 mm. a 5 cm. de diámetro, confluentes y ai~ ladas. Las lesiones eran asintomáticas y en dos casos se se~l6 la existencia de la enfermedad en otros miembros de la familia. El diagn6stico cl1nico fue correcto en 54 casos (67%). otros diagn6sticos emitidos fueron: - Siringoma • . . 2 casos - Adenoma sebáqeo 1 caso - Angiofibroma. 1 caso - Ci lindroma. . 1 caso - Nevo sebáceo. . 1 caso - Quiste epidérmico 1 caso - 11Tumor de Anexosº 1 caso Da.tos histol6gicos: en todas las lesiones se observaron n~ rosos quistes c6rneos rodeados por una cubierta de células basof.!_ licas, la queratinizaci6n de estos centros fue abrupta y comple-- ta. Además se encontraron cordones de células basof1licas dis---. puestas en forma de encaje o como cordones s6lidos. (FIGS. 39 y 40) Entre los hallazgos adicionales tenemos dos casos con calci- ficaciones y otros dos con degeneraci6n mucoide de los islotes de células basof1licas. (FIG. 41) - 136 - FIG. 37. TRICOEPITELIOMA MULTIPLE CON LOCALI- ZACION CENTRO FACIAL: SE OBSERVAN NUMEROSAS -- NEOFORMACIONES HEMISFERICAS, DEL COLOR DE LA - PIEL Y DE SUPERFICIE LISA. - 139 - FIGS. 39 y 40. T!UCOEPITELICWI: SE 08- SE:RV AN NUMEROSOS QUISTES CORNEXlS RODEADOS POR UNA CUBIERTA DE CE:LULAS BASOFILICAS. FIG. 41. TRICOEPITELIOMA CON CALCIFICACIONES. - 141 - Se encontró fibrosis del estroma en 14 casos (22.6%), reac-- ción granulomatosa de tipo cuerpo extraño en 4 (6.5%), infiltrado linfoc1tico en 5 (6.1%) y aumento en el nOmero de fibroblastos en 9 (14.~%). No hubo asociación con algún otro tumor de .la piel, La conducta que se siguió fue expectante, extirpando sólo -- las lesiones más grandes. B. FORMA SOLITARIA. De las 16 lesiones encontradas, 11 correspondieron al sexo - femenino y 5 al masculino. El paciente más joven tenia 9 años de edad y el de mayor edad 6o años, con una media de 29,7 años. (FIG. 42) En 11 pacientes la lesión se presentó antes de los 30 años - de edad (66.7%), en 3 después de la tercera década de la vida y - en 2 no se consignó este dato. La topograf1a en todos los casos estudiados fue la cabeza, - 15 en cara y 1 en piel cabelluda. De cara, en nueve ¡)acientes -- (56.2%) se localizó en dorso de la nariz, surco nasogeniano en 3, párpados en dos y mejilla un caso, La descripción cl!nica fue similar en todas las lesiones: neoformación hemisférica del color de la piel y algunas con el centro atrófico, El diagnóstico cl!nico fue correcto en 3 casos (16.6%). O-- tres diagnósticos: Nevo intradérmico en 4, Tricofoliculoma en 2, Epitelioma basocelular, Nevo sebáceo, Fibroma, Hiperplasia sebá-- - 142 - - -- - - - '""' . .-··"' ·--~-' ---- '''---~-· ...... ,~-···"" ···--·~-~· ..... •··•·· . PASCUA DERMATOLOGICO CENTRO ITELIOMA SOLITARIO (1955 - 1987 TRICOEP 31.25% E 4 O OH COCA A E E E E K A MOMO XANAX HC XCECE CHEA A E E E - A B - A E € e = 69.75% SEXO MASCULINO = 31.25% 9 : a RA K A A AA A CA 68.75% MOM RRA RARA HR e A E A E E E E E E E E E E A A A E O E E A E E EN NCAA CCC XCAM AAC H E E H E 3d e HANCOCK E E E DISTRIBUCION POR SEXO Fig. 42. ..... ~ * * TRO ATOLOOICO A 'I I EPITE IO A I RIO 55 87 * * • •• • * * • • • * • • * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * • . * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * . * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * •• * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * ig. . I 'I I I N R O SEXO m-1ENINO 68.75% O SCULI O . cea, Nevoxantoendotelioma, i-!ipula fibrosa de la nariz y xantoma - un caso en cada uno. La histología del tumor fue similar a la descrita en la for- ma miíltiple. Se observ6 fibrosis y reacci6n granulomatoss en 6 - casos, aumento en el número de fibroblastos en 4 y calcificacio-- nes en un caso. Al tratarse de un tumor solitario y relativamente difícil de diagnosticar clínicamente el tratamiento quirúrgico es el indica- do además de que de esta manera se obtiene el diagn6stico histol.§. gico de las piezas quirúrgicas. - 144 - 13.4 HIPERPLASIA SEBACEA Se recibieron 69 biopsias de Hiperplasia sebácea correspon~ dientes a 68 pacientes en el Arqhivo de Dermatopatolog!a del Cen- tro 1Jermatol6gico Pascua. (FIG. 43) Las 69 piezas quirúrgicas corresponden al 17.6% de todos los Tumores de Anexos con diferenciaci6n pilosebácea. No hubo diferencia en cuanto al sexo, 34 enfermos del sexo - femenino y 34 del masculino. La edad media de los pacientes fue de 50.2 años oscilando de los 17 años a los 80 años. El grupo de edad más afectado fue el de los 40 - 49 años. (FIGS. 44 y 45) La evoluci6n vari6 de 45 d!as a 25 años con un promedio de - 5.6 años, el 52 •. 2% de los pacientes ten!an una evolución menor de 5 años. La edad de aparici6n de la neoformaci6n en la mayor parte de los pacientes fue después de los 40 años de edad. Sólo en 4 ca-- sos fue antes de los 20 años, inclusive un paciente la inici6 a - los 8 afias de edad con numerosas lesiones en cara por lo que cli- nicamente se pens6 en Tricoepitelioma. Excepto en un enfermo que present6 una topograf!a diseminada a cabeza y cuello, en el resto la dermatosis estuvo localizada a cabeza en la región centro facial. El número de lesiones variaba: solitario en 42 pacientes, - de 3 a 11numerosas11 neoformaciones en 23 enfermos y en 4 se desco- noce el dato. - 145 - cmrno WlMA'fO!.(Xl!CO PASCUA BIOPSIAS DE HIPEEPLASIA SEBACEA 1955 - 1987 ( 69 ) 14 1 12 ...> 11 .... "' B 1 I 8 o 7 p 6 s 5 4 I 3 A 2 s 1 55 6CJ 65 70 75 80 85 87 A Ñ o FIG. 43 CENTRO DE'1MATOUXlICO PASCUA BIOPSIAS DE HIPERPLASIA SEBACEA 1955 - 1987 ( 69 ) 14 13 12 .... 11 ~ 10 B 9 I 8 o 7 p 6 s 5 4 I 3 A 2 s 1 55 6o 65 70 75 80 85 87 A fl o FIG. 43 CENTRO DERMATOLOOICO PASCUA HIPERPLASIA SEBACEA 1955 - 1987 * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * ~ * * * * * * • * .,,. • * * * * * * * * ...,, ' * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * • * * * * 50% * * * * * * * * * • * SEXO FEl-lENINO 50% * * * * * * * = * * * * * * * SEXO MASCULINO 50% * * * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * * * * • * * FIG. 44. DISTRIBUCION POR SEXO. = 8 h r L - 0 0 1 0 3 2 5 0 0 > " m YA CENTRO__ DERMATOLOGICO PASCUA HIPERPLASIA SEBACEA 1955 - 1987 DISTRIBUCION POR EDADES 17 AÑOS 40-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89 FIG. 45 ~ lli p A e I E N T E s 20 15 10 5 El'll'RO ATOWJICO A I PLASIA CEA 55 7 I I CI N R DES 1 -29 -39 -49 -59 -69 -79 BJ-89 ? 11 O S I . Morfol6gicamente se describieron como neoformaciones hemis-- féricas, de 2 a 5 nnn. de diámetro, del color de la piel o ligera- mente amarillentas con umbilicaci6n central, En un caso la morfología fue diferente. Se trata de un pe-- ciente del sexo masculino de 42 afies de edad y 10 afies de evolu-- ci6n que presentaba una dermatosis localizada a regi6n frontal, - constituida por una neoformaci6n de 5 X 1.5 cm., multilobulada, - con algunas zonas umbilicadas, de color pardo amarillento y disP!?. sici6n lineal. En este caso en particular se hizo diagn6stico de Hiperplasia sebácea en placa. (FIGS. 46 y 47) En 26 de los casos estudiados se hizo el diagn6stico correc- to (37,7%), en el resto los diagn6sticos de env!o fue variable, - teniendo mayor número de casos el diagn6stico de Epitelioma baso- celular con 23 (33,3%), Adenoma sebáceo y Tricoepitelioma 3 (4.3%) cada uno. La histolog!a de las lesiones consisti6 en una glándula se~ cea agrandada, compuesta por numerosos 16bulos sebáceos y dispue! tos alrededor de un conducto sebáceo dilatado, (FIG. ·4a) otros hallazgos microsc6picos encontrados en las biopsias son: degeneraci6n bas6fila del colágeno en 6, vasos dilatados 7, infiltrado linfocitario 7, fibrosis 7, hiperpigmentaci6n de la C! pa basal 2, glándulas apocrinss ect6picas 1, reacci6n granulomat2 sa de tipo cuerpo extrafio 1 y Demodex folliculorum 2, En dos de los casos de Hiperplasia sebácea hubo asociaci6n - con un Nevo celular intradérmico y con un Epitelioma basocelular. - 149 - - 0 6 5 1 - e ES EE [Escáz FIGS. 46 y 47. HIPERPLASIA Si (CASO DR. J. RUIZ, CENTRO DERMATOLOGICO PASCU EBACEA EN PLACA. UA.) FIG. 48. HIPERPLASIA SEBACEA: SE OBSERVAN NUMEROSOS LOBU!.DS SEBACEOS DISPUESTOS ALRE- DEDOR DE UN CONDUCI'O SEBACEO DILATADO. (P602-B7) - 151 - • En cuanto al tratamiento, en los casos de Hiperplasia sebá-- cea con lesión solitaria la biopsia escisional fue el tratamiento realizado. En la Hiperplasia sebácea en placa se realizó cirug!a en varios tiempos hasta lograr su extirpación completa y en las - formas múltiples se desconoce el manejo, - 152 - 13.5 CARCINOMA SEBACEXl El Carcinoma sebáceo se observó en 9 biopsias de B pacientes 6 del sexo femenino y 2 del masculino. (FIG. 49) Las edades de los pacientes varió de 30 a B9 aftos con prome- dio de 63.6 aftas. La evolución de las neoformaciones fue de 4 ~ ses a 6 aftas con una media de 2.7 aftas. La distribución topográfica que presentaron los ocho enf er-- mos es la siguiente: ( FIG. 50) - Periorbitaria • - Extraorbitaria. • • 5 pacientes (62.5%) 3 pacientes (37.5%) De las tres lesiones con localización extraorbitaria, dos se encontraban en la cara (frente y mentón) y una en el cuello. Cl!nicamente se presentó como una neoformación solitaria, h~ misfél'ica, de color amarillo, el tamaflo varió de 3 mm. a 6 cm. En cuatro de los casos la superficie estaba ulcerada y cubierta - con costras melicéricas y sangu1neas. (FIG. 51) Los diagnósticos clínicos emitidos fueron: Carcinoma sebáceo 1 caso (11.1%), Epitelioma basocelular 4 casos (44.4%), Epitelio- ma espinocelular, Pilomatrixoma, Granuloma centro facial y Trico- foliculoma 1 caso cada uno de ellos. En la histolog!a se observaron cordones de células epitelia- les que muestran células anaplásicas con mitosis y en algunas á-- reas presencia de células sebáceas at!picas. Uno de los tumores mostró además de lo anterior áreas con diferenciación escamosa. (FIGS. 52 Y 53) El tratamiento fue quirúrgico en todos los casos. - 153 - .... \Jl .... 1 CENI'RO DERMATOLOOICO * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * CARCINCT1 ..... 'o'•;.._,. r'·.!' • , .. ,..'-.>'·' /" ~'· .. ~.~~~..-il'~;r-·~-~-i:,~.~~:::!·~·:~-~·J ):r·';.'~)~:; .. .:.~~; ... ~~-~.:.;f\~t;l~\~·-·;,·,_-.~; ~1 ~::..·~: - .- - ~~ ~,t.?~~i~~'.~f.t}~tkY~1{{tJ::'J~ii:f ii1]f~tt~i.~~~(-~~·~:~;~~~i ,.., . ...,_.,._ .... ti.; ........ ..¡. ... _. 1}.-._,_,¡,, .• ,_, .. , .Jo,. •• ,, •. ,~ .. ·'-.•'·'·,,.!,,, '/_...._...:_l ... ;-~.,~ .. ;~ .: .. ·:rr~~- .:i~ ;,•_:.~ ;".C.1, -~;~ ... ,; "~ 1 ,._·.;_. _ .. ~ •• ·::.• ~~J ~·.-.\ i".~' .. !~; ~ '"'.. 1 .~~r c:,..t~: ;~.: ~·:.<-~;.··-".·~~~t,;·;¡:i ~ ~t.'*l·l·i~~~»~.:~.~.-~~f::~(:·:·::~.-~~~-~-·.~~.~.~:!:~~~~\_:~~;~,¿~~,f.";?S,:~::~·~·'.~~.·ft.·~i)·(·~:t~t~~ ~:·+~~:;~:,::¡.:.~: .... ;~-;·"i··.:·:'.~··,·~~-.;;/: ,.i;_;:~·::-Y~ \,:. .:· ... -~·.l:i'-~. · -~·· ·.,:~¡-.~: ·-'/~ .· <::;~·-:.(.-';;._!-;.~~~:<.· ~~'·'(··.·.¡.t r.· .. ·'$ .~ .·i. f.:..·· ..... •,·. ~~-4·-, , ·•. 1. • .. · · .. ~. • ·. ·,. ._.,.. :"-"'' '•.~..{ .. · · '_, ..... ~,~ .. ~'"·.t.:"t\.· ·~ ~ .. ~ ~~i:~~~~;~~:.. -..s'r.i':t.~:~;i~~!'.°. "'JN~.O•O .. !t1.'..i.1ZN°~.-:.~·~-L;~1J I . 2, I A EX:l: AN OONES OE LAS I I LES E UESTRAN APLASIA ITOSIS, ALGUNAS AREAS TAN LAS CEAS TIPI AS. ( 26/87) I . 3, I A EX:l: AN N AYOR TAU.E L LAS APLASICAS N I'IOSIS. ( 64/86) - 157 - 13.6 TRICOFOLICIJLCMA De 1955 a 1987 (33 aftas) sólo se registraron 6 biopsias de - Tricofoliculoma en el Archivo de Dermatopatolog!a del Centro Der- matológico Pascua, que corresponden al 1 .5% de los '.l\Jmores de An~ xos pilosebáceos y nos da idea de lo poco frecuente que es esta - neoplasia. El total de pacientes estudiados fue de cinco, tres del sexo femenino y dos del masculino, el menor de 9 aftas de edad y el ma- yor de 65 aftas, con una media de 45 aftas. (FIGS. 54 y 55) El tiempo de evolución varió de B meses a 9 aftas, con un pr2 medio de 3.4 aftas. En 4 enfermos el tumor se presentó en la eta- pa adulta de la vida y en uno al nacimiento. En cuatro casos la dermatosis estuvo localizada a cabeza: -- dorso de nariz (3) y labio inferior (1). Y el quinto enfermo te- nía la dermatosis diseminada a cuello, tronco y extremidades se-- gún datos cl1nicos recogidos en la historia correspondiente. Predominó la forma solitaria del tumor describiéndose hemis- férico, de aproximadamente 5 nun. de diámetro, del color de la --- piel o rosa, consistencia firme y algunos con umbilicación cen--- tral. Uno de los casos que consideramos extraordinario presentó lesiones múltiples, dos de las cuales fueron biopsiadas y se con- firmó por histopatolog!a, sin embargo no podemos afirmar que el - resto de las neoformaciones también corresponda a este tipo de - tumor. (FIG. 56) - 158 - CENTRO DERMA'IOUlGICO PASCUA TRICOFOLICULCX-1A 1955-1987 • * * • • * • * * * * * • * * • * * • * * .... U1 • * * \O * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * 40% * * * * * * • • * * * * * 60% * * • * * * * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * SEXO F™ENINO a 6aC * • * * * * * * * * * SEXO.MASCULINO 40% * • * * * * * * * * * * a • * • * * * * * * * * * * • * * * * * * * * * * ••• * * * * * * * * * * • * * * * * * FIG. 54. DISTRIBUCION POR SEXO • p A e I E N T E s 3 2 CENTRO DERMA'.l:OLOOICO PASCUA TRICOFOLICULOOA 1955-1987 DISTRIBUCION POR EDADES 1 - 0-9 . 10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 6o-69 A fl OS FIG. 55 FIG. 56. TRICOFOLICULOMA, (CASO DEL DEPARTAMENTO DE DER MATOUlGIA DEL HOSPITAL MANUEL GEA GONZALEZ) - 161 - Se emiti6 diagnóstico clínico de Tricofoliculoma en un caso, Probable Genodermatosis en dos casos, Epitelioma basocelular, Quiste y Verruga filiforme un caso en cada uno. El examen microscópico fue similar en las 6 lesiones: un es- pacio quístico tapizado por epitelio escamoso que contiene mate-- rial c6rneo y de donde en forma radiada parece emerger folículos pilosos "primarios" y 11 secundarios 11 • Además de lo anterior en un caso se observó fibrosis del tejido colágeno. (FIGS. 57 y 58) El paciente con múltiples lesiones present6 asociación con Nevo verrugoso. En los casos de Tricofoliculoma solitario el tratamiento fue quirúrgico. Se desconoce la conducta terapéutica del paciente -- con lesiones múltiples. - 162 - SN2 FIGS. 57 y 98. “TRICOFOLICULOMA:; SE OBSERVAN ESPACIOS QUISTICOS LLENOS DE MATERIAL CORNEO RODEADOS POR CELU- LAS EPITELIALES Y EMERGIENDO EN FORMA RADIADA CORDONES EPITELIALES FORMADOS POR CELULAS VACUOLADAS. LA HILERA DE CELULAS PERIFERICAS MUESTRAN FORMACION EN EMPALIZA- DA. ADEMAS HAY PEQUEÑOS GRUPOS DE CELULAS CLANDULARES SEBACEAS. —(P787/84) - 163 - ~~~~"ñ:i.•.\"~·~~!r~:J~'-~.i_"O.(ff~~r~~·,t<-"'t.~~~.~:;~~ ¡(:~~-t~};~·~F::;~;::~,._-_;~:(·:~'.:;~::-:; ~:.::,:.~~2~~t:~~.ftr0~~ ;:.: ·l;~'.~~~~ ~~-·. '""'!-, .. , .. - .. , .......... --.,,. __ ,, .. ¡ .... , .. ,, .~"''i ~- .. , .• .. ,,..·- •" .\• " ... .,_,~3'.i-:,•, .. ,,I", ... - ~ !-·· - '"'' '\'' 1 ~.t1~~~~;i~lZ~~:t·~~~~~t0~~.~~f:;tt±~:}~:;:t;~~1J I S. ·¡ 58. LICULCMA: AN CIOS ISTI OS OS E ATERIAL NEO EADOS R LU- S I I LES ERGI DO A I DA ONES I I LES ADOS R LAS CUOLADAS. I A E LAS I I AS UESTRAN ACION PALIZA- A. E AS Y ENOS POS E LAS G DULARES CEAS. (P7 /84) 3 - 13. 7 ENFERMEDAD DE FORDYCE Entre las 391 biopsias de Tumores de Anexos con diferencia-- ci6n pilosebácea registrados en el Archivo de Dermatopatología -- del Centro Dermatológico Pascua de 1955 a 1987, 6 casos correspon dieron a Enfermedad de Fordyce que representa el 1.5%. Dos de los casos se presentaron en el sexo femenino y cuatro en el masculino. Las edades de los pacientes oscilaron de los 15 a 64 aflos de edad con un promedio de 30,2 aflos, presentándose más frecuentemente en individuos j6venes a quienes quizá les preocupó la dermatosis y por ello consultaron, que fue entre los 20 y 30 - aflos de edad. (FIGS. 59 y 6G) La topograf!a estuvo localizada a cabeza y de ésta a labios en cuatro casos y en un caso a región genital (prepucio), El se~ to peclente present6 topografía diseminada a boca y de ésta a la- bios y a regi6n genital (prepucio), La morfología fue similar en los 6 enfermos consistente en - numerosas neoformaciones de color amarillo, de 1 a 2 mm. de di~ tro aproximado, aisladas o confluentes. En uno de los casos ha-- bía además liquenificaci6n, escamas y fisuras, (FIG. 61) El diagn6stico clínico fue correcto en el 100 % de los ca-- sos, y en uno de ellos se agreg6 el diagn6stico de Dermatitis por contacto (el paciente con liquenificaci6n y fisuras). En las seis biopsias la histología fue similar: glándulas s~ báceas ect6picas. (FIG. 62) Como la dermatosis es mínima y constituye más bien una curi!!_ sidad dermatol6gica no fue necesario efectuar ningún tratamiento, - 164 - .... 81 1 CEN'lRO DERMA'IOLOOICO PASCUA 66.66% ENFERMEDAD DE FORDYCE 1955 - 1987 * * * * ****** ******* ****** * * * * * ******** ******** ********* * * * * * * * * * * * * * * 33°33% * * * * * ********* * * * * * * * * * FIG • 59. DISTRIBUCION POR SEXO • SEXO FEMENINO a 33.33% SEXO MASCULINO a 66. 66% p A e I E N T E s 3 2 1 CENTRO DERMA'.1.'0LOOICO PASCUA ENFERMEDAD DE FORDYCE 1955 - 1987 DIA'l'RIBUCION POR EDADES - - .---- - 0-9 10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 6o-69 A¡;¡ OS FIG. 60 FIG. 61 • ENFERMEDAD DE FORDYCE: NUMEROSAS NEOFCR- MACIONES HEMISFERICAS DE COLOR AMARILl.O Y CONFLUEN TES EN LABIO SUPERIOR. - FIG, 62. ENFERMEDAD DE FORDYCE: SE OBSERVAN GLAN DULAS SEBACEAS ECI'OPICAS (P518/87). - 167 - 13.8 TRIQUILEMOMA En el Archivo de Dermatopatología del Centro Dermatológico - Pascua se encontraron 3 biopsias que corresponden a Triquilemoma durante 33 alias (1955-1987). Esta cifra corresponde al 0.8% de - los Tumores de Anexos pilosebáceos, lo que nos indica lo poco co- mún que es este twnor de anexos. Dos pacientes fueron del sexo femenino y uno del masculino. Los pacientes tenían 55, 68 y 74 años de edad respectivamente. El tiempo de evolución varió de 6 meses a 2 años con un promedio de 1.2 años. (FIG. 63) La topografía fue en la cabeza: mejilla izquierda, región n!!_ sogeniana izquierda y párpado superior derecho. Clínicamente se describió como una neoformaci6n de aproxima- damente 4 a 8 mm., hemisférica, hiperqueratósica, aspecto filifo.r. me, color amarillo y de consistencia dura. Se estableció diagnóstico clínico de cuerno cutáneo en dos - de ellos y de Queratoacantoma en el otro. La histología fue típica de Triquilemoma en las 3 lesiones estu-- diadas, y como tratamiento fue la extirpación quirúrgica. (FIGS. 64-66) - 168 - DERMATOLOGICO — PASCUA CENTRO TRIQUILEMOMA 1955 - 1987 E E E E E E Ñ ÍA x * ! * ox F O R O E xo a d a a a E E E k x k k E * + k r r x x x Y + K R K X X X x * > $ . r r x x D o e E E RR A A R x o - 169 - E ER = 66.66% SEXO MASCULINO = 33,33% 2 o E E E E A E E E E E E E E E XX O ACC ACA CNC CAE E E E E E E E E FIG. 63. DISTRIBUCION POR SEXO. ~ $ * * * * * * * * • * * • * • TRO ATOLOOICO A * * * * * * • • 66.66% * * A 955 - 1987 • * * * • * * * * * * • * * • • * * * • * * * • * * * • * * * * * *.* 33,33% * * * * * * * * * • * * * * • * * * * • * * * * * • * * * • * • * * • * * • * * * • * • * * • • • * • • * * • * * * • * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * I . 3. I I CI N R . SEXO FEMENINO . O ASCULINO . FIGS. 64 y 65. TRIQUILEMOMA: HIPERQUERA'IOSIS INTENSA, UN ESTRA 'IO GRANULOSO AUMENTADO POR AREAS Y EN CJffiAS AUSENTE, HAY QUERA= TINOCI'IOS GRANDES DE CITOPLASMA MUY CLARO Y ABUNDANTE. LA CAPA PERIFERICA DEL TUMOR PRESENTA DISPOSICION EN EMPALIZADA. (P448/76) FIG. 66. TRIQUILEMOMA: LA COLORACION CCN PAS ES POSITIVA Y EVIDENCIA MATERIAL POLISACARICO EN LAS CELULAS CLARAS DE LA EPIDERMIS ( P571 /76) • - 171 - 13.9 ADENOMA SEBACED Se encontraron dos casos de Adenoma sebáceo en el Archivo de Dermatopatología del Centro Dermatológico Pascua (1955-1987), que corresponden al 0.5% de los Tumores de Anexos con diferenciación pilosebácea. (FIG. 67) Un paciente del sexo masculino de 55 años de edad con una -- neoformación de 5 mm., hemisférica, de superficie lisa y cubierta de pelo de 3 meses de evolución con diagnóstico clínico de Nevo - névico traumatizado. El segundo paciente del sexo femenino de 45 años de edad con una neoformación en región parietal de la piel cabelluda de 1.5 - cm. de diámetro, hemisférica, de color amarillo que se encontraba sobru una zona de alopecia de 2 cm. de tamaño de 45 años de evol!!_ ción, con diagnóstico clínico de Nevo sebáceo?. La histología fue similar en las dos piezas enviadas: prese~ cia en dermis superficial y media de cordones de células epiteli~ les que se disponen en lóbulos, en algunas áreas 111Uestran células sebáceas y se sitúan alrededor de formaciones quísticas de diver- sos tamaños. (FIGS. 68 y 69) El tratamiento realizado fue la biopsia escisional. - 172 - CEN'JRO DERMA'IOLOOICO ADENOMA SEBACEXJ 1955-1987 * * * * * * * * * * • * * * * • * * * * * * * * * • * • * * • * * * * * * * * * • * * * *. * • * * * * * * * * * * * * * * • * * * * * • * * * * * * * * * * * * * * * * * **** ** * * * * 50% * * ******** ******** ******** ******* ******* ****** * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * .. * * * * * * * * * * * * * * * * * * • * * FIG. 67. DISTRIBUCION POR SEXO • PASCUA SEXO FEMENINO = ~ SEXO MASCULINO = ~ - YL l - zp ta o Y A MOE Ate E E A E T A O P A A a pte . E + E. Lori Aros a ñ o E y . C R A N E E . c i A Ey q A Des o E: La na a SN EA de r n r a e. A : pe e , u s A . de = A , FIGS. 68. y po ADENOMA SEBACEO: SE OBSERVA EN. DERMIS SUPERFICIAL Y MEDIA CORDONES DE CELULAS EPITELIALES QUE SE DISPONEN EN LOBU-- LOS, EN ALGUNAS AREAS MUESTRAN CELULAS SEBACEAS Y SE SITUAN ALRE- DEDOR DE FORMACIONES QUISTICAS DE DIVERSOS TAMAÑOS. (P838/87) 1 ,.- ·~--- ... ·?;1:-:;i:':''·1. ~12J.·~ ·~ ".",'. ... i.I ·-~\' ,,~~ •':''·'.~ -~'·! '1·~-1 ~\~::::~~-~ 1 .. ·~o:J,/~~;~ ~~~ .. :1.~~.~ rtt~:.: ~t,l~>T.~·:~\;:~;r/~ hl 1 ·~~.·./ 1 .:~·:~1·~;~~~1:,~~t-~~ ~~~~;{;~rt~.f±.:r{t~·:i:J·~~~ff¿~-: ~~A "í .. ~,. .:~:; : • · ..,.. .. ; ~ f1;o,,~\":.· .:.; :°".:='*·f;..,i~: .. ~ 1.~\.t,1.it.~~f'f.-"r.:.:~~· '11 ........ ~ •'. .... •_....:._;,_,~~··· 1 ·~1·•"),,r{'!!l~tt'~ :.J!-..i..:......iJ I S. 8 69. ADENOMA CEO: S VA RMIS PERFICI L EDIA L'ONES E LAS I I LES E I EN BU-- S, NAS EAS UESTRAN LAS CEAS N LRE- OR E ACIONES I TI S E I SOS AflOS. B B/ ) 13.10 'IRIOOEPITELIOMA DESMOPLASTICO Debido a que este tumor ha sido separado recientemente del - Tricoepitelioma convencional como una entidad aparte, se revisa-- ron las biopsias de Tricoepitelioma de 1955 a 1987 del Archivo de Dermatopatolog!a del Centro Dermatológico Pascua y se encontró SQ. lamente un tumor de este tipo, o sea 1.3% de los Tricoepiteliomas en general. El caso corresponde a un paciente del sexo femenino, de 23 - a!'los de edad. Presentaba en mejilla izquierda una neoformación - de 5 mm. de diámetro, con centro atrófico y borde de apariencia - perlado, de 2 aílos de evolución. Se hizo extirpación quirúrgica de la lesión, se envió a Patolog!a con diagnóstico de Epitelioma basocelular VS Granuloma anular. En el estudio histológico se observaron grandes quistes cór- neos rodeados por cordones delgados de células basaloides, sumer- gidos en un estroma fibroso con reacción granulomatosa de tipo -- cuerpo extrai'lo. Se consultaron a patólogos de otras Institucio-- nes y se llegó al diagnóstico de Tricoepitelioma desmcplástico. - Se ignora la evolución posterior del caso. (FIGS. 70 y 71) - 175 - FIGS. 70 y 71, TRICOEPITELICW\ DESMOPLASTICO: SE OBSER- VAN GRANDES QUISTES CORNEOS RODEAOOS POR CORDONES DELGA-- DOS DE CELULAS BASALOIDES, SUMERGIDOS EN UN ESTRCW\ FIBRO SO CON REACCION GRANULOMATOSA DE TIPO CUERPO EXTRA!lO. - (?146/79) - 176 - 14. COMENTARIO En el estudio realizado existen algunos datos que - por su poca frecuencia consideramos conveniente seMalar: Entre las asociaciones que present6 el NEVO SEBACEO llama la atenci6n el caso de un niílo de 10 aílos de edad que present6 concomitantemente un Epitelioma espinocelu- lar, se sabe que ésto suele suceder en edades más avanz~ das. La asociaci6n del NEVO SEBACEO con Epitelioma baso- celular fue baja (5.45%) en comparaci6n con otras series publicadas: MEHREGAN y PINKUS (14%), PiílOL y cols. (27.5%), CARDAMA y cols. (20%) y CUEVAS y cola. (B.3%), solamente en el trabajo de WILSON-JONES y HEYL se da un porcentaje similar (5.03%)• Hubo 2 casos de NEVO SEBACEO con asociaciones múlti ples, un caso asociado a Nevo verrugoso y Siringocistoa- denoma papil1fero y otro asociado a Epitelioma basocelu- lar e Hidradenoma de células claras. Esto se considera raro y aún más cuando se asocia a un tumor de anexos con diferenciaci6n ecrina como lo es el Hidradenoma nodular, que ha dado lugar a confusi6n sobre la histogénesis de - estos tumores. En el estudio resalta la importancia de extirpar completamente el NEVO SEBACEO en la primera década de la vida ya que 9 pacientes (B.2%) presentaron asociaci6n con un tumor maligno -la edad media de estos enfermos fue de 40,4 aílos y el promedio del tiempo de evoluci6n - fue de 35,7 aílos-. - 177 - Llam6 la atenci6n que las extremidades superiores - :Cue la topogra:C1s encontrada con mayor :t:recuencia (45,6%). en el PILOMATRIXOMA ya que la mayor1a de los aút6l'~s ti~ •· nen en primer lugar a la cabeza aunque en el estudio de· FORBIS y HELWIG las extremidades superiores :t:ue también la topograf1a más !recuente (35%). Entre los casos de PILOMATRIXOMA desoacan 2 por su rareza: el de una niña de 12 años de edad y 5 meses de - evoluci6n con un Pilomatrixoma en pabell6n auricular, en la literatura consultada s6lo hay 2 casos que tienen to- pograf1a similar. Y el de un en:t:ermo de 26 años con S1n drome de Solomon y Pilomatrixoma múltiple, hecho que ya ha sido comunicado en la literatura. De los casos de TRICOEPITELIOMA MULTIPLE hubo uno - que present6 topogra:t:!a generalizada y a pesar de que se resliz6 biopsia de uno de los tumores, no podemos a:Cir-- mar que todas las lesione~ sean de este tipo de neopla-- sia porque no es raro la asociaci6n con otros tumores. Fue notable la baja :Crecuencia en que encontramos - el TRICOEPITELIOMA DESMOPLASTICO (1.3%) en relaci6n a -- los Tricoepiteliomas en general, porcentaje menor a lo - comunicado por otros autores. El caso de HIPERPLASIA SEBACEA EN PLACA es excepci2 nal, su mor:Colog!a di:Cerente da lugar a varios diagn6sti ces clínicos pero la histopatolog1a lo con:Cirma. Re:t:erente al TRICOFOLICULOMA nos parece ins6lito el caso que present6 topogra:t:1a diseminada a cuello, tronco y extremidades habiendo múltiples lesiones, KLIGMAN y -- PINKUS publicaron en 1960 un caso similar que mostr6 cen teneres de lesiones en cara y tronco. - 178 - La ENFERMEDAD DE FORDYCE considerada como una curi2 sidad dermatológica frecuente sólo obtuvo el 1.5% de to- das las biopsias de Tumores de Anexos con diferenciación pilosebácea, ésto es debido a que es diagnosticada fácil mente por la clínica además de que no requiere tratamie~ to quirúrgico por lo que estos casos no llegan al Depar- tamento de Dermatopatología. En relación al TRIQUILEMOMA llama la atención su a~ pecto queratósico que confunde al clínico con otras neo- plasias tales como el Cuerno cutáneo y el Queratoacanto- ma. El ADENOMA SEBACEO continua siendo una neoplasia ra ra, difícil de diagnosticar clínicamente. A pesar de que la topografía periorbitaria del CAR- CINOMA SEBACEO es observada comúnmente por el oftalmólo- go, en nuestra estadística. fue la localización más !re-- cuente por lo que nos parece que la topografía extraorb! taria es bastante rara. - 179 - 15. CONCLUSIONES En la revisión del material del Archivo del Depart~ mento de Dermatopatolog1a del Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua" se encontró lo siguiente: 1. De 18,705 biopsias de piel, 576 (3.08%) se cata- logaron como TUMORES DE ANEXOS, 2. De las 576 biopsias diagnosticadas como Tumores de Anexos, 391 (67.88%) tuvieron diferenciación PILOSEB! CEA, o sea el 2.09% del total de biopsias. 3. A la diferenciación PILAR le correspondió 195 biopsias y a la diferenciación SEBACEA 196 biopsias. 4. Encontramos 10 variedades de Tumores de Anexos - Pilosebáceos y siendo los más frecuentes: NEVO SEBACEO - (110 casos, 28.1%), PILOMATRIXOMA (107 casos, 27.4%), -- TRICOEPITELIOMA (78 casos, 20%) e HIPERPLASIA SEBACEA -- (69 casos, 17 .6%), lo que concuerda con lo des.crito en - la literatura. 5. De entre los 391 Tumores de Anexos Pilosebáceos solo 9 casos (2.3%) fueron malignos. 6. En general, las neoplasias predominaron en el a~ xo femenino y la correlación diagnóstica fue del 38.1% - aunque este porcentaje aumentó a 63,3% en las cuatro va- riedades más frecuentes. 7. Algunos de los datos que obtuvimos del NEVO SEB! CEO son similares a lo descrito en la literatura como la aparición más frecuente desde el nacimiento (58.2%), la localización más común en piel cabelluda (69.1%) y el d~ sarrollo dentro del Nevo sebáceo de neoformaciones tumo- - 180 - rales de diferente tipo histol6gico y grado de maligni-- dad en la tercera parte de los enfermos que se encontra- ban en la etapa adulta de la vida. Sin'e~bargo ~~:18\-- · histopatolog!a se observaron glándulas' apoct'il1as a·~lamen ' te en la tercera parte de los casos. estudiados',· ~E!·:'.ae!l!l­ la que se encuentran generalmente en. las 'dos.'tE!r'i:~~·!la ~;.. partes de los enfermos. 6. El PILOMATRIXOMA predomin6 en la.a. mujeres en re- laci6n de 2.5:1 y la mayor1a ocurri6 engente joven. La evoluci6n media fue de 2 a!\os, llamando la atenci6n que en el 43% fue menor de un a!\o, Se confirmaron lesiones m6ltiples en 2 pacientes y hubo ulceraci6n en 2 casos. - La topografía más frecuente fue en las extremidades sup~ rieres (45.6%), un caso se localiz6 a pabellón auricu--~ lar. En este estudio nuevamente se cumpli6 el axioma de que el Pilomatrixoma respeta mucosas, palmas y plantas. 9. La histología del PILOMATRIXOMA fue similar en - todos los tumores. Las calcificaciones se encontraron - en el 30% de los casos y la osificación en el 4,7%, ci-- fras que se encuentran por debajo de lo se!\alado en la - literatura (60% y 15-20% respectivamente). En el 56.9% de las lesiones se encontró reacci6n granulomatosa de tl po cuerpo extra!lo. Hubo un caso de Pilomatrixoma m6lti- ple asociado a Síndrome de Solomon. 10, La mayoría de los TRICOEPITELIOMAS correspondi~ ron a la variedad MULTIPLE (79.5%) y de ésta el sexo fe- menino fue el más afectado con una relaci6n de 3:1. La edad media de aparición fue a los 9.1 a!\os. La regi6n - centro facial continua siendo la topografía habitual de estos tumores (96.6%). dos los casos así como La morfología fue similar en to- la histología. - 161 - TRICOEPITELIOMA DESMOPLASTICO como un t sotros únicamente encontramos un caso. 13. En cuanto a la HIPERPLASIA SEBACEA. la: propor-- ción entre hombres y mujeres fue igual. En “el:35.04% de los pacientes se observaron múltiples lesiones y uno de los casos presentó topografía diseminada. Las caracte-- rísticas clínicas e histológicas fueron similares a las descritas con excepción de un caso diagnosticado como -- Hiperplasia sebácea en placa. 14. Fueron 6 lesiones de TRICOFOLICULOMA, un caso - presentó topografía diseminada habiendo múltiples lesio- nes, se asoció a Nevo verrugoso. 15. La ENFERMEDAD DE FORDYCE representa una dermato sis fácil de diagnosticar clínica e histológicamente, 16. El TRIQUILEMOMA es poco frecuente, sólo se en-- contraron 3 lesiones que corresponden al 0.8% de los Tu- mores de Anexos Pilosebáceos. Los tres casos estudiados correspondieron a pacientes de edad avanzada y se obser- vó como un tumor solitario en cara. No encontramos la - forma múltiple ni la variedad maligna. 17. Solamente se registraron dos lesiones de ADENO- MA SEBACEO, la topografía de los dos tumores fue la cabe za con morfología diferente en cada caso. 18. Como único tumor maligno de los anexos pilosebá ceos encontramos el CARCINOMA SEBACEO (9 casos). Fue -- más frecuente en la etapa avanzada de la vida y la topo- grafía periorbitaria se observó en el 66.7% de los casos lo que concuerda con lo descrito en la literatura consul tada. - 182 - 11. En nuestro trabajo encontramos que el TRICOEPI- TELIOMA SOLITARIO se confunde.cl1nicamente con·e1 Nevo - intradérmico por tratarse de una sola ~eciplasia; ':i .---~;·-:-.··, .. · ..;. ¡,_;<<·· 12. A pesar de que algunos autores consideran el' I PI A OPLASTICO o unlcir;n'ti:ra¡:o (~e­ sotros única ente encontra os un caso . . :)~,· ·.o;. :-.:}/;·-~'.;'·}i' .,,, 3. n anto I PLASIA EBACEA·. l : . propor-- i6n tre bres ujeres e al. n · . e s cientes servaron últiples es o e s sos r sent6 ografía i inada. as racte - ! ti as 1 icas i l6gicas r n a'i ilares s escritas n cepci6n e n so i osticado o - iperplasia ácea l ca. 4. eron es e I LI LOMA, n so r sent6 ografía inada i ndo últiples io- es, s ci6 evo verrugo~o. '15, a EDAD E YCE resenta a r at2 is cil e i nosticar 1nica i 6 i ente, 6. l LE A s co ente, 6lo - e traron es e r nden l .6 e s u- ores e nexos i báceos. os s sos i dos ondieron acientes e ad zada ser- 6 o or li rio ra. o t os a últiple i ri ad aligna. 7. l ente ist r n os es e ENO- A CEO, graf1a e s os ores e e n orfología i ente a so. 6. o ico or aligno e s exos i seb! os ntr os l I A CEO sos), ue - ás ente t a nzada e i a o- r f1a eriorbitaria servó l . e s sos e cuerda n escrito t ra nsul e a. - 162 - BIBLIOGRAFIA 1. Fitzpatrick T, Eisen A, Wolff K, Freedberg I and Austen K: Dermato- logy in General Medicine. 2nd edition. Me Graw-Hill. New York, 1979. 2. Saúl A: Lecciones de Dermatolog1a. 10a Edición. Méndez-Cervantes -- edit. México, D.F., 1983. 3, Pinkus H and Mehregan AH: A Cuide to Dermatohistopathology. Apple-- ton-Century-Crofts. New York, 1976. 4, Weterings P, Vermorken A and Broemendal H: A Method fer CUlturing - Human Hair Follicle Cella. Br J Derm. 1981; 104:1-5. 5. 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