Universidad Nacional Autónoma de México FACULTAD DE ODONTOLOGíA ADENOMA PLEOMORFO EN LA GLÁNDULA PARÓTIDA T E S N A QUE PARA OBTENER EL TíTULO DE CIRUJANA DENTISTA PRESENTAN MARíA DEL CARMEN CEBALLOS TO ES MARTHA FÁ TIMA ZARAGOZA BAS DA '::.,.. DIRECTOR. C.D ARMANDO TO R S CASTILLO \; ASESOR. C.D GERMÁN MA ABDALÁ Méxicp D F ~¿/ )!¿ 2001 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. 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Gracias 't', a Kíka digo 'Etcky, ¡JOr su tiempo y dedicación. -esto de la computacion no meda- A mis amigos: A mis profeSO/es, por compar/ir sus conocimientos y ser la base de ta formación de una nueva Cirujano Dentista. En especial a Ruth Marquina, quien me ha enseifado el vaIarde una verdadera amistad, inconooonal y sincera; gfacias por tu confianza, tu casa y tu apoyo en lodo. Te quiero mucho Universidad Nadonal Autónoma de México A Carmen, que aunque tenemos poco de conocemos, me he dado cuenta de la gran pefsona que eres, no cambies. GRACIAS: A DiGs, por damre la vida, salud y sobre todo por las personas t8f1 especiafes que están a mi lado. A mis hefmanos.· A mis padres. que siempre me han dado amar. comwension y apoyo para poder llegar a este momento. La feaJizacion de esta etapa de mi vkia. se las dedícó a ellos. Josa Luis. Juan. Matrha (sigue adelante), Afti (te quiero y espero que tambien realiCes tus metas). Maria Elena (pequeña. efes muy ImpoTtante para mi). Taño (te quiero. Chapaffote) y en especial a ti Maf)f par tu incondicional apoyo. la única forma de recompensar todo lo que hiciste por mi creo que es esta. UnírH'rsidad Nacional Autónoma d« Mi:.:dco A Cesar. lo que tü significas para mi no cabe ni en mil hojas, sabes cuan importante eres en mi vida. Te amo. A mis amigos, que sin ellos los cinro años de fa cauera no hubieran sido tan agrada- dables, divettidos y sobre todo muy especiales. Nayibe, Mifiam, Vanessa, ivonne, Alberto, Osear y Gabliel Uníve-rstdad Nadoncd Autonoma d~ M"Jdco A ti Marlhitg, por ser una gran persona y amiga, que aunque pasamos por momentos difíciles por fin lo logramos, felicidades. I ntraducclón Antecedentes Planteamiento del problema Justificación Objetivo general Objetivos especificos Métodos Tipa de estudio íNDICE Capítulo 1- Embriología e Histología 1.1 Embriología 1 .1.1 Glándula parótida 1.1.2 Glándula submandibular 1.1.3 Glándula sublingual 1.2 Histología 1.2.1 Glándula parótida 1.2.2 Glándula sub mandibular 1 2.3 Glándula sublingual Capítulo 11 - Anatomía 2.1 Glándula parótida 2.1.1 Límites 2.1.2 Descripción 2.1.3 Relaciones extrinsecas 2.1.4 Relaciones intrínsecas 2.1 5 Irrigación 2.1.6 Retorno venoso Uni~d.ad Na.ciorv:zl Autónoma de MV::I.co Página 1 2 3 4 4 5 5 6 7 8 9 9 15 16 17 18 18 22 24 27 35 35 2.1.7 inervación 2.1.8 Drenaje linfático 2.2 Glándula submandibular 2.2.1 Localización 2.2.2 Descripción 2.2.3 Relaciones 2.2.4 Irrigación 2.2.5 Retorno venoso 2.2.6 Inervación 2.2.7 Drenaje linfático 2.3 Glándula sublingual 2.3.1 Localización 2.3.2 Descripción 2.3.3 Relaciones 2.3.4 irrigación 2.3.5 Retorno venoso 2.3.6 Inervación 2.3.7 Drenaje linfático Capítulo Hi — Fisiología 3.1 Composición de la saliva 3.2 Secreción de iones por la saliva 3.3 Función salival 3,4 Regulación nerviosa de la secreción salival Capitulo IV -— Patología (Adencma pleomorfo) 4.1 Introducción 4.2 Adenoma Pleomorfo 4.2.1 Características Clínicas 4.2.2 Histopatología Universidad Nactonal Autónoma de México 45 46 47 50 56 57 59 Adenoma P1eomorfo ~;i:¡:::::'-:-;1= ;<...;:::~-::.= . .7 I r ci n . .8 r naje lin ti . l ndula andibular . . cali ci n . .2 escripción . .3 el ci nes . .4 rrig i n . .5 etorno oso . .6 r ci n . .7 r naje in ti . l ndula bli ual . . cali ci n . .2 escripción . .3 el ci nes . .4 Irrig i n . .5 etorno oso . .6 r ci n . .7 r naje in ti apítulo 111- i i l gía . omposición e li . ecreción e o s or li . nción li al . egj.Jlación rvi sa cr ci n li al apítulo V atología o a l orfo) . ro cci n . o a l orf,) . . aracterísti as lí i s . .2 i t atología ftlCl'T'\rlda.d ad naI t a " é:dco 35 35 35 35 36 37 39 40 40 41 41 41 42 42 43 43 43 44 5 6 46 7 0 7 4.2.3 Pronóstico y tratamiento 4.3 Diagnósticos diferenciales del Adenoma Pleomorfo 4.3.1 Adenoma Monomorfo 4.3.1.1 Adenoma de cs. Basales 4.3.1.2 Adenoma Canalicular 4.3.1.3 Oncocitoma 4.3.1.4 Mioepitelioma 4.3.2 Tumores Malignos 4.3.2.1 Carcinoma Adenoideo Quístico 4.3.2.2 Carcinoma de cs. Acinares 4.3.2.3 Adenocarcinoma Polimorfo de. B.G 4.3.2.4 Carcinoma Ex - A. Pleomorfo 4.3.3 Neoplasias Mesenquimatosas 4.3.3.1 Lipoma 4.3.3.2 Mixoma 4.3.3.3 Neurofibroma Capitulo V-Métodos de Diagnóstico 5 1 Historia Clínica 5.2 Diagnóstico por imagen 5.3 Diagnóstico Histopatolágico Capitulo VI- Técnica Quirúrgica 6.1 Lobec!omia externa o superficial de la G.P 6.1.1 Introducción 6.1.2 Preoperatorio 6.1.3 Transoperatorio 6.1 .4 Post operatorio 6.1.5 Complicaciones Urdu,I~.tn.1 SO Abundan las clasificaciones de los tumores de las glándulas salivales, puesto que no existe un acuerdo universal sobre cuál es la célu[a originaria ni siquiera en cuanto al comportamiento de vanas de las entidades (2) Eversole propuso una clasificación histogénetica de los jumeres de [as glándulas salivales, que mencionaban dos tipos ce[ulares como [os poslb[es agentes causales: la célula 'Intercalada del conducto y las células de reserva o basales del conducto excretor. Los .distintos tipos de tumores se distinguen mejor por sus patrones histológicos (27) Deben diferenciarse tres tipOS de tumores en la región de las glándulas salivales: 1) sial adenoma (sialoma), tumor del parénquima glandular salival; 2) slnslaladenoma (sinslaloma), tumor que se origina en el interior de la cápsula de la glándula salival a partir de los vasos sanguíneos o linfáticos o de nervios y 3) parasialadenoma (parasialoma), neoplaSia de tejido circundante que puede simular un tumor de la glándula salival(2) A) Síaladenoma 1. Adenoma monomorfo a) Adenoma de cs. basales. b) Adenoma oxífilo (oncocitoma) c) Cistadenoma d) linfadenoma sebáceo y adeno,!,a sebáceo e) Adenolinfoma (cistadenolinfoma papilar) 2. Adenoma pleomorfo (tumor mixto) 3. Sialocarcinoma a) Carcinoma mucoepidermoide b) Adenocarcinoma Unlrwrsldad Nat:/.orwl Autonoma. d.r Mi.xico c) Carcinoma de cs escamosas d) Carcinoma de cs. sebáceas e) Tumor maligno mixto (carcinoma que se desarrolla sobre un adenoma pleomorfo) B) Sinsialadenoma 1. Neurinoma y neurofibroma 2. Angioma (linfangioma y hemangioma) 3. Lipoma 4. Llnfoma 5. Sarcoma 6. Tumores malignos diversos e) Parasialladenoma (parasialoma). Los tumores de las glándulas salivales pueden derivar del epitelio salival (parenquimatosos) o del estroma conjuntivo (mesenquimales), (concepción más actual). Los tumores estromales afectan generalmente a los niños y son, en su mayoría, neoplasias benignas de origen vascular o fibrohistiocitario. Los tumores parenqimatosos pueden afectar ocasionalente a los niños, aunque son más frecuentes durante la vida adulta. Los tumores de las glándulas salivales afectan a 1-3 individuos por cada 100,000, excepto en poblaciones nórdicas, que presentan un nesgo entre cinco y diez veces mayor. En conjunto los tumores parenqu"lmatos·ls ben·lgnos son adenomas, mientras que los tumores malignos de las glándulas salivales se clasifican como adenocarcinomas, estos tumores pueden aparecer a cualqUier edad; la mayoría se desarrollan entre la 5a y 6a década de la vida, y afectan con mayor frecuencia a mujeres que a hombres. Unlvemdad Ncu:ional Autonoma de Mwco Los tumores salivales pueden derivar de cualquiera de los componentes celulares del árbol glandular, como células ductales basales o de reserva, conductos estriados" intercalados, ácinos y células mloepiteliales. Las diversas neoplásias se denominan según la diferenciación de las células tumorales. Algunos tumores elaboran una amplia variedad de células secretoras, ductales y mioepiteliales, mientras que otros son más monomorfos, formados únicamente por células ductales o acinares. Los patrones histopatológicos mostrados por estos tumores salivales reflejan su vía de diferenciación y no deben mal interpretarse como indicativo de la célula original. Todos los tumores salivales derivan del epitelio salival, aunque difieren según la línea de diferenciación en que sigue la población celular A diferencia de los carcinomas de otras localizaciones (por ej. Carcinoma de celulas planas), los adenocarcinomas salivales no suelen presentar anaplasla citológica significativa ni atipias. Hay que subrayar que la mayoría de los adenomas benignos son bien delimitados, no Infiltrantes y encapsulados y presentan generalmente signos de invasión del tejido conjuntivo adyacente. El diagnóstico se realiza a partir del patrón de crecimiento y de los signos de diferenciación. En conjunto los adenocarcinomas salivales pueden compararse agresivamente a nivel local, con tendencia a recidivar tras el tratamiento, y pueden metastatizar por vía linfática y/o hematógena. Entre los tumores benignos el más frecuente es el adenoma pleomorfo. Características diferenciales entre los tumores benignos y malignos de las glándulas salivales (26) Un~'Uer'!rldad NaciDnal Autónoma de Méxf.t:o El frecuente término tumor mixto implica una amplia mezcla de diferentes tipos tisulares en un solo tumor. El término se empleó inicialmente porque se creía que el crecimiento neoplásico procedía de capas germinales que daban origen a los componentes epitelial y mesenquimal de tejido salival. Actualmente se ha documentado que no ocurre así, sino que los diversos elementos celulares derivan de la célula epitelial y/o mioepitelial. La célula mioepitelial se halla localizaciones periductales y posee capacidad de diferenciarse en estructuras epiteliales o conjuntivas (26,29) 4.2.1 CARACTERíSTICAS CLíNICAS. Los tumores mixtos surgen a cualquier edad, muestran ligera predileCCión por mujeres y tienen mayor prevalencia del cuarto al sexto deceniOs de la vlda.(1) Al igual que otros tumors benignos, el adenoma pleomorfo es de crecimiento lento, a veces intermitente y bien delimitado, es blando o ligeramente firme a la palpaCión y libremente desplazable en las glándulas salivales mayores. En la glándula parótida el tumor es generalmente esférico, indoloro, y suele afectar al lóbulo superficial, en forma de una masa evidente delante del lóbulo de la oreja y encima del ángulo de la mandíbula (27) Algunos esta surcados por la extensión posterior de la rama mandibular y las lesiones antiguas pueden ocasionar atrofia por la compresión de este hueso. Cuando están situados en el polo inferior o en la cola de la parótida, las tumoraciones aparecen por debajo del ángulo de la mandíbula y adelante del músculo esternoclelomastoideo (1) Unive:rsid.a.d !{(:tdon.al AutÓnorno;:r. de Mructco P,IF:m.\57 Fig 16 Adenoma pleomorfo en glándula parótida (26) Los tumores del lóbulo profundo no siempre se manifiestan por una masa facial, ya que pueden protuir hacia la pared l¡;iteral de la orofarínge (26) Como se menciono anteriormente, no existe dolor al principio, aunque en la mitad de los pacientes existe a veces una sensación de presión expresada como dolor de oído (2) El tamaño de los tumores mixtos varía desde unos cuantos milímetros hasta varios centímetros de diámetro y alcanzan proporciones gigantes en las glándulas salivales mayores, en particular en la parótida. El tumor típico es lobulado y encerrado en una cápsula de tejido conectivo cuyo espesor es variable. En áreas donde la cápsula presenta un defecto, el tejido neoplásico puede estar en contacto directo con el tejido salival adyacente.(26) Fig 17 Adenoma pleomorfo (etapa avanzada)(30) Uni.fX'rSldad Nacional Autónoma; dI!' MCxl.co f'.l~Hl.\ 58 En ocaSiones, tumores existentes desde hace muchos años se hacen lobulados o multinodulares, característica compartida con los tumores recidivantes tras una extirpación quirúrgica incompleta, en las glándulas menores bucales, la presentación más frecuente es una tumefacción blanda o ligeramente indurada en el paladar blando o duro, con ulceración y telangiectasias en la mucosa que la recubre. Aunque es raro, algunos adenomas pleomorfos palatinos se ulceran. En la mucosa bucal y el labio, los adenomas pleomorfos son encapsulados, bien delimitados y desplazables a la palpación. La mucosa que los recubre se halla generalmente intacta (26) 4.2.2 HISTOPATOLOGíA. En el examen microscópico, los tumores mixtos muestran una amplia gama de características histológicas. Los patrones pleomórficos en neoplasias individuales dan lugar al término sinónimo de adenoma pleomórfico (1) El hallazago más constante en el adenoma pleomorfo es la presencia de una marcada cápsula fibrosa, se trata de un rasgo histológico extraordinariamente importante para distingUir entre tumores salivales benignos y malignos. Algunas lesiones de larga evolución pueden ser multinodulares o multlfocales; sin embargo, cada nódulo o foco está envuelto por su propia cápsula fibrosa. Aunque las células tumorales pueden variar ampliamente, existen generalmente dos patrones de diferenciación predominantes: ductal y mloepitelial. Muchos adenomas pleomorfos contendrán capas difusas (patrón medular) de células epiteliales monomorfas; otros presentan cordones entrelazados (patrón trabecular). CasI todos poseen elementos túbulo-ductales formados por células cúbicas dispuestas alrededor de una luz con células mioepiteliales fusiformes asociadas, que parecen Unúu-rsíd.a.d Na.ci.t)rtal Autonoma d~ M~.xico f'.lgl!J.t S9 derivadas de los elementos duclales. En algunos tumores las células fusiformes mioepiteliales están incluidas en un estroma mixomatoso, que puede ser el principal constituyente. . :, ".\ .- :~< Fig 1 a Estructuras ductafes revestIdas por células cúbicas (26) Raramente se observa diferenciación epidermoide con producción de queratina y células secretoras de moco; estos tipos celulares no son nunca mayoritarios. En muchos tumores las capas de células mloeplteliales pierden su aspecto fusiforme típico, haciéndose poligonales (26) Casi una tercera parte de estas malformaciones posee una proporción casi igual de elementos epiteliales y mesenqulmatosos. El componente epitelial puede configurarse en un gran número de patrones, Incluyendo a aquellos que forman glándulas, túbulos, bandas y láminas sólidas. Un dato ocasional es la presencia de una transformación del epitelio metaplásico en elementos escamosos, sebáceos, u oncocltlCOs. A la complejidad histológica se añaaen mezclas estroma les de tejido mlxoide, condroide, hialino y raras veces tejidos adiposo y óseo (1) Se han reportado casos en donde se encuentran quistes centrales en el tumor, aparentemente formados a apartir del adenoma pleomorfo (31) Un{'fH"rs:i.dad Nadonal Autonoma; d~ Mwco Como mencionamos, las células mioepitehales también se añaden al complejo patrón observado en los tumores mixtos benignos, y puede ser de dos tipos morfológicos, células plasmacitoides y células fusiformes.(1) Las células mioepiteliales poligonales suelen presentar núcleos excéntncos con citoplasmas hialinizados y se conocen como células plamocítoides. El estroma fibroso suele fundirse con el componente mioepitelial fusiforme. En algunos tumores, el estroma se hace densamente hialinizado y, en otros, se observa elementos estromales, condroides, adiposos e incluso óseos.(26) Artículos recientes comprueban la aparición de glucosamlnoglucanos GAG, factor de crecimiento 1 y 2 Y proteína morfogenética tipO 2 Y colagena tipo 11 (32,33,34) La gran variabilidad parece deberse a señales bioquímicas Inductoras producidas por las células tumorales epiteliales y mioeplteliales. Cabe destacar que aunque los adenomas pleomorfos se hallan bien encapsulados, no es raro que algunos nidos de células neoplásicas perforen la cápsula, creando nuevos focos tumorales. Esto ongina una multlnodulandad observada a veces en estos tumores (26) Flg 19 fnfiltración mtracapsular (35) El exámen de tejido conectivo fibroso compn l1ido y limitante o de la pseudocápsula que rodea al tumor puede revelar Isolotes de tejido en su interior, a veces extendidos a través de la misma, Estos islotes tienen el aspecto de nódulos satélites alejados a una distanCia vanable de la masa Uni~rsl.da.d Nadon.a.l Autónoma de México tumoral principal Los cortes en serie demuestran por lo regular que estos satélites son en realidad prolongaciones hacia el exterior o seudópodos continuos con la masa principal del tumor. En algunos casos el aspecto histológico del tumor mixto es similar al del adenoma monomórfico; en otros se puede observar un patro semejante al del carcinoma quístico adenOide (1) "Variantes histológicas del adenoma pleomorfo" (35) Fig 20 Cápsula discreta Fig 21 es mloepJtelJales Flg 22 Estroma mlxolde Flg 23 Abundante área carlilagmosa Los signos clínicos de malignización en el adenoma pleomorfo son: 1) la acel91ación brusca del crecimiento que puede iniciarse al cabo de 10 a 30 años de duración, 2) la irregularidad de la superficie del tumor y su adherencIa a la piel, 3) la aparición de alteraciones vasculares superficiales, a veces con telangiectasias o necrosis y 4) la sensación de tensión y presIón se convierte en dolor.(4) Histológicamente las características que sugieren posibilidad maligna Incluyen presencia de áreas focales de necrosis, invasión, mitOSIS atipica y hialinizaclón extensa (1) Uniw-rsidad Nadon.al Autónomo. de Mmco l' 1:'111,1 62 Estas lesiones recurrentes pueden distribuirse ampliamente en el área de intervención previa y a veces en el trayecto de la cicatriz quirúrgica. El principal determinante para que no recurran es el tratamiento quirúrgico adecuado, en la fase inicial. En la mayor parte de los casos, el tumor recurrente mantiene su anomalía onginal; sin embargo, en cada recurrencla hay una mayor posibilidad de transformación maligna. Además, casi el 25% de los tumores mixtos benignos sufren transformación maligna si las lesiones no reciben Tx durante mucho tiempo. La posibilidad de la transformación maligna también aumenta si el área ha sido tratada previamente con resección o radioterapia. (1) Los adenomas pleomorfos que han presentado múltiples recidivas, se mallgnizan, estos tumores se denominan carcinoma sobre adenoma pleomorfo.(26) 4.3 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DEL ADENOMA PLEOMORFO 4.3.1 ADENOMA MONOMORFO El término "adenoma monomórfico" lo propusieron por primera vez Thackray y Sobin en la monografía acerca de los tumores salivales de la Organización Mundial de la Salud. (27) El adenoma monomorfo, es un grupo de tumores benignos de las glándulas salivales formados por una proliferaCión de un único tipo de células epiteliales, con un patrón arquitectónico típico, y rodeados de una cápsula fibrosa bien definida. Los dos tipos más frecuentes son el adenoma de células basales y el adenoma canalicular (26) La clasificación de la Organización Mundial de la Salud subdivide a los adenomas mono morfas en tres grupos. 1) adenolinfoma o tumor de Whartin, 2) adenoma oXlfilico u oncocitoma, y 3) otros, Incluyendo al UnilMrsída.d No,donc.l Autónomo: dt! Mbclco adenoma de células basales, adenoma canalicular, el mioepltelioma, y el adenoma de cs. claras (28,38) Estos adenomas carecen de la diversidad celular observada en los adenomas pleomorfos Están formados por un único tipo celular y se clasifican como adenomas mono morfas. Aunque estos adenomas son de crecimiento lento y están encapsulados al igual que el adenoma pleomorfo, se diferencian por su menor tendencia a las recidivas. Existen dentro de este grupo dos entidades con características clinicopatológicas diferenciadas: el adenoma de cs. basales, localizado generalmente en parótida, y el adenoma canalicular, localizado típicamente en la submucosa del labio superior (26,38) 4.3.1.1 ADENOMA DE CÉLULAS BASALES En 1967, Kleinsasser y Klein descubrieron por primera vez a dicho adenoma como una entidad distinta. En 1972, Batsakis se acreditó haber publicado el primer caso en la literatura norteamericana y sugiriÓ que la célula intercalada del conducto o de reserva es el origen histogenético del adenoma de células basales.(27) CARACTERíSTICAS CLÍNICAS. El adenoma de cs. basales se localiza en la glándula parótida en el 75% de los casos Menos del 20% de estos tumores aparecen en la caVidad oral; los que surgen en glándulas menores intraorales suelen situarse en el labio superior y la mucosa bucal. El tumor aparece en adultos y su máxima incidencia se sitúa entre la sexta y séptima década de la vida;(26,39) afecta con mayor frecuencia a hombres que a mUjereS,(1,27) aunque hay estudios realizados donde la If1cidencia es igual o con una predilección hacia las mujeres (26) En la glándula parótida estas neoplaSias son clínicamente indistingUibles del adenoma pleomorfo, puesto que también tiende a Unt'UN"'S'ldad Na.cf.on.at Autónoma de Mixtco P.lC~l!1.l6S afectar al lóbulo superficial, están bien encapsuladas y son desplazables. A la palpación, los adenomas de células basales son más firmes que los tumores mixtos. La mayoria son tumores pequeños, de menos de 3cm de diámetro (26) Son generalmente Indoloros y de crecimiento lento. Las malformaciones pueden distinguirse a la palpación en el examen clínico, aunque muchas veces son multifocales y multinodulares. La variante adenoma membranoso (tumor dérmico análogo) aparee en la glándula parótida en más del 90% de los casos, (no hay publicaciones de tumoraciones en las glándulas menores intrabucales). Estas anomalías varían de 1 a 5cm en su mayor dimensión y en general se presentan como tumefaCCiones asintomáticas. Varios pacientes con esta lesión particular en la glándula parótida evidencian tumores cutáneos anexos sincrónicos o metacrónicos, incluyendo cilindroma dérmico, ticoepitelioma y espiradenoma ecrino. Ag 25 Adenoma de es basares en (a glándula parótida (26) HIS TOPA TOLOGÍA. El patrón isomórfico y la ausencia de metaplasla condroide y mucoide en el estroma mlxoide ayudan con frecuencia a diferenciar estas lesiones del tumor mixto benigno (1) Uniuersídad Naclcnal Autofloma d~ Mexko Está rodeado por una cépsula fibrosa. Dentro del tumor, las células se agrupan en nidos ovalados, separados por un estroma fibroso maduro. Las células de la capa más externa de las que rodean a cada nido celular suelen ser cúbicas y las células de localización más central, dentro de los nidos, son uniformes y recuerdan a la células basales del epitelio plano estratificado (26) El adenoma de células basales se clasifican según la histomorfología que presentan las celulas en, sólido, tubular-trabecular y membranoso.(39) En la variedad sólida, los islotes o láminas de células basaloides muestran a menudo emplazamiento periférico y en la periferia las células Individuales poseen un pérfil cuboidal a columnar bajo, las mitosis no son notables. Los núcleos tienen forma regular, son uniformente basofílicos y la cantidad de citoplasma suele ser mínima (1) Las perlas de queratina puede verse como una expansión terminal de las islas epiteliales (28) Flg 26 Adenoma de es basales (vanante sóflda)(26) La forma trabecular-tubular, del adenoma de células basales tiene un aspecto morfológico distintivo. Las trabéculas o cordones sólidos de células epiteliales alternan con elementos ductales o tubulares compuestos de dos tipos diferentes de células La superficie luminal de los pequeños conductos formados está revestida por células cuboidales con Unlr.x:rstdad Nacional AutQnoma de M;'Jdco f', I~~lll.l. 67 una cantidad mínima de citoplasma. Una capa de células basales cuboidales separa los elementos de revestimiento epitelial del estroma y el contorno de las trabéculas está limitado por una membrana basal prominente o engrosada.(1) F,g 27 Van-ante trabecular Fig 28 Variante tubular (35) El adenoma membranoso, en ocasiones presentan Islotes de células tumorales rodeados por una prominente lámina basal hiallnizada, el cual se asemeja al cilindorma ecrino dérmico; de ahí la denominación tumor análogo dérmico. En un mismo paciente pueden aparcer tumores salivales y cutáneos (26) Habitualmente es multllobular y encapsulado en casi el 50% de los casos. El tumor crece en forma nodular y los nódulos indiViduales están separados con frecuencia por tejido normal de la glándula salival. Los Islotes de tejido tumoral de tamaño variable se hallan integrados a una gruesa membrana o envoltura hialina eosinofílica positiva a ácido peryódico de ScMI (PAS), que los separa entre sí. También se reconoce un material similar, si no idéntico, a la sustancia hialina eosinifíllca en forma de gotitas en las áreas intercelulares de los islotes tumorales (1) Los estudios con microscopio electrónico sugieren que las células tumorales guardan una similitud con las células secretonas del conducto intercalado La mayor parte de los estudios ultraestruclurales han enfrascado, al Intentar demostrar la presencia de células mloepiteliales UntlH'rsida.d Ncu::ion.a.l AutOf'lOma de: Mti;dcQ aunque, Jao y sus colaboradores encontraron céulas mloeplteliales ocasionales en la periferia de las masas de células tumorales.(27) Un artículo reciente revela un estudio en el cual comprueban la estrecha relación del adenoma pleomorfo con el adenoma de células basales por la presencia de células mloepiteliales que muchos autores en años atrás habián descartado. Sin embargo por medio de marcadores (anticuerpos monoclonales), que reconocen el fenotipo del músculo liso, demuestran la sensibilidad a la diferenciación mioepiteli81. Se comprobó la apanción de estas células en todos los adenomas de células basales - de su muestra- siendo más prominentes en las variantes tubular- trabecular. Por lo tanto el adenoma pleomorfo y el adenoma de células basales difieren en el tipO y la cantidad de mátriz extracelular, producidos por sus células mioepiteliales. En el adenoma pleomorfo la mátriz extracelular es predominantemente proteoglicanos de condroitin sulfato, en cambio la mátnz extracelular del adenoma de células basales es hlalinizada (40) TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. Los adenomas monomórficos son benignos y rara vez recurren. Sin embargo, la forma membranosa del adenoma basal muestra una tasa significativa de recurrencia debido a su patrón de crecimiento y naturaleza multifocal. El tratamiento prefendo es la excisión quirúrgica conservadora que incluya un reborde o margen de tejido normal no afectado. 4.3.1.2 ADENOMA CANALlCULAR Es una forma distinta de adenoma monomorfos, es diferente del adenoma de células basales porque aparece caSI de manera exclusiva en la cavidad bucal y posee características clínicas e histológicas distintas. Sin embargo, su conducta biológica es similar. UnlV('rsI,ckul Nad.Qtldl Autónoma di! lrfoU:f.co CARACTERíSTICAS CLÍNICAS. Esta lesión se origina principalmente en las glándulas salivales menores, y en gran parte de los casos, se presenta ene el labio superior (73 5%), mas del 12% ocurre en mucosa bucal y sólo dos tumores de este tipo en la glándula parótida (39) Sin embargo, se encontraron casos donde se localiza en el paladar y en el labio inferior (27) Los pacientes con adenoma canalicular se encuentran en un intervalo de edad muy estrecho. Prácticamente todos los individuos tienden a ser mayores de 50 años y por lo general mujeres.(1) Son tumores aislados de menos de 2cm de diametro, son libremente desplazables y encapsulados, la mucosa que los recubre es lisa, intacta y generalmente de coloración normal, aunque puede presentar un matiz azulado (26) Algunos adenomas canallculares tienen la apariencia clínica de un mucocele, por lo tanto la diferencia clínica más común incluye el qUiste sebáceo, el quiste nasolabial , lipoma y tumor mixto Las lesiones raramente muestran necrosis o ulceración de la mucosa (39,28) HISTOPATOLOGíA. Se compone de largas tiras o cordones de células epiteliales, que casI en forma Invariable están ordenadas en una doble fila, en ocasiones se encuentran encerrados por estos cordones, espacios quístlcos de tamaño variable. Dichos espacios suelen contener un coágulo eosinófilo El estroma de soporte es flojo y fibrilar con una vascularldad delicada. A veces el tumor se ha confundido con un carcinoma adenoide qu i stico y debe tenerse CUidado de impedir este error. Como Mader y Nelson señalaron, el carcinoma adenolde quístlco rara vez se presenta en el labio superior y no se mueve con libertad (27) Uniuersi.dad Naci.onal Au.tónoma d~ Mb.:I.co t'l!?ll}."l, 70 La distinción del carcinoma adenoide quístico a veces puede ser difícil, los dos están compuestos de células basaloides, sm embargo Neville señalo dos rasgos importantes de distinción: 1. La circunscnpción del adenoma canalicular en comparación con el modelo invasivo del carcinoma adenolde quístico. Y 2. La falta de vascularización en algunas áreas del carcinoma adenoide quístico en contraste con el adenoma canalicular.(39) Se caracteriza por la presencia de una cápsula que rodea a una capa de células ductales cúbicas y/o cilíndricas, monomorfas y proliferativas, organizadas en largos cordones interconectados. Los núcleos son ovalados o alargados y monomorfos. Las luces ductales suelen ser llamativas, con los núcleos polarizados hacia la membrana basal. El estroma es típicamente mixomatosos y está formado por una matriz mucoide hipocelular y eosinófila, surcada por capilares muy dilatados. La extensa red de conductos interconectados, de células cúbicas y cilíndricas, da la impresión de múltiples canales interconectados; de ah í el nombre canalicular. F¡g 29 Adenoma canailcular (histología) (26) Un~lH'rsidad Nadonal Autonoma d~ M¡'.,xico TRA TAM/ENTO Y PRONÓSTICO. La terapéutica preferida para el adenoma canalicular es la excisión qUirúrgica que incluya un fragmento de tejido clínicamente normal. Algunos recurrencias son explicables porque en más del 20% las tumoraciones son multifocales. 4.3.1.30NCOC/TOMA Tumor benigno de la glándula salival que afecta fundamentalmente a la parótida y está formado por cúmulos de células granulares eosinófilas (oncocítos) con abundantes mltocondrias, ordenados según un patrón organoide y rodeados por una cápsula fibrosa intacta (26) Oncocito deriva de la palabra onkousthai (griego) que slngifica hinchado o agrandado, se describió inicialmente en 1897 por Scahaffer (39) Un oncocito es un célula normal con citoplasma marcadamente eoslnófilo y granular En muchas otras glándulas se hallan Dncocitos aislados; sin embargo, cuando constituyen la poblaCión celular principal de un proceso neoplásico, éste reCibe el nombre de oncocitoma. En los conductos salivales normales de pacientes de edad avanzada se observan habitualmente oncocitos, semejantes a células del conducto estnado, de tamaño superior al normal. Los llamativos gránulos eosinófilos CitO plasmáticos son mitocondrias. Un oncoclto es, básicamente, una célula epitelial con proliferación excesiva de mltocondnas. La mayoría de los oncocitomas surgen en la glándula parótida; sólo el 10% se localizan en otras glándulas salivales mayores (26) Aunque también se encuentran en vías respiratorias, los senos, la tirOides, el páncreas, la paratiroides, la hipófiSIS, los testículos, las trompas de Falopio, el hígado y el estómago (27.39) UniVC'r$Í.da.d Na.cf.orw.l Autonoma d#! Mi.x:ko f'.lp,1l1.172 CARACTERíSTICAS CLÍNICAS. Presenta una predilección por el sexo femenino y tiende a afectar pacientes ancianos; la mayoría se manifiestan en la octava década de la Vida, con un rango de de 65 a 80 años (2,26,27,) La leSión puede localizarase por delante de la oreja o sobre la rama de la mandíbula. Puede ser multinodular, pero habitualmente es única. A la palpación se trata de una masa nodular libremente desplazable,(2,26) al examen clínico tiende a ser una anomalía sólida, redonda u ovoide, encapsulada y a menudo de 5cm de diámetro cuando aparce en las glándulas salivales mayores. Raras veces se presenta en la boca. En algunos casos es bilateral(1) Frg, 300ncoctf.oma (en fa glándula parót/da)(35) HISTOPATOLOGíA. Posee una cápsula nítida y puede presentar un patrón unilobulillar o multilobulillar. Sus células son poligonales o cúbicas y suelen organizarse en un patrón organoide o acinar, Aunque las luces ductales no son llamativas, algunos oncocitomas poseen cúmulos de células organoldes que forman cordones o configuraciones circulares en forma de "rosqL'illas". Dichos cúmulos celulares se caracterizan por uS intesa eoslnofília (26) Universidad NactotlaI Autónoma de MVdco P.l~lT\.:l 73 Cada célula posee un abundante citoplasma granular, hinchado o aumentado de tamaño y un núcleo central, generalmente pequeño y plcnótico, aunque a veces es vesiculoso. Los oncocitomas carecen típicamtne de estroma fibroso. Las células tumorales se hallan agrupadas y cada grupo está rodeado por finos tabiques vasculares. Un exámen cuidadoso de las mitocondnas, muestra que son abundantes, anormales, con contornos raros o atípicos y muchas crestas.(1,26) A veces se observa en las glándulas salivales intrabucales una variante del adenoma oxifílico, en particular en la mucosa bucal y en el labio superior. A ésta se le ha denominado cistadenoma oncocítlco porque es un nódulo parecido a un tumor que está compuesto principalmente de numerosas estructuras dilatadas parecidas al conducto o parecidas a un quiste que están revestidas con oncocitos (27) Existe una variedad de oncocitoma de células claras que carece del típico citoplasma granular eosinófilo. Las células del oncocltoma de células claras son vacuoladas, con pequeños restos de citosoL El resto de la arquitectura tumoral es idéntica a la de la forma habitual del oncocitoma(26) Flg 31 Oncocrtoma (hlsto/ogia)(26) Un/t.wrsidad Nacional Autónoma de MCxl.co j' "'.\n.\ 74 TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. Debido a su curso invariablemente benigno y a la tasa de crecimiento lento, el tratamiento es conservador, con parolldectomía superficial o lobectomía con conservación del nerviO facial como terapéutica de elección para lesiones en la parótida. La enucleación simple, sin extirpación de todo el lóbulo, resulta incompleta y se asocia a recidiva en el 10% de los casos. En las glándulas salívales menores la eliminación del tumor con un borde de tejido normal se considera adecuada. Raras veces hay recurrencia. El tumor oncocítico maligno también llamado oncocitoma maligno es inusual. El diagnóstico se basa en transformaciones nucleares atípicas junto con las características celulares oncocíticas generales La transformaCión maligna puede originarse de nuevo u ocurrir en oncocitomas previamente benignos (1,26) 4.3.1.4 MIOEPITELlOMA Pertenece al grupo de los tumores benignos de glándulas salivales se componen por completo de células mlOeplteliales y se conocen como mloeplteliomas. Aunque de origen epitelial, la expresión fenotípica de las células del tumor guarda relación más estrecha con músculo liso. Un reflejo de esto es la tinción inmunohistoquímica de las células del mloepltelioma con anticuerpos a actina, citoqueratina y proteína S-100. La mayor parte de los mioepiteliomas se origina en la glándula parótida y, menos a menudo, en la glándula submandibular y glándulas salivales menores Intrabucales(1,41) UnilJf"rs:I.dad Nad.onaZ Autónoma de Mi:xf.co P '~11l.' 75 Muchos autores incluyendo Batsakis, consideran al mioepitelioma como una variante de un lado que se encuentra en el extremo opuesto del espectro proveniente del adenoma pleomórfico. CARACTERíSTICAS CLíNICAS No existen aspectos clínicos que puedan servir para separar al mioepitelioma de adenoma pleomÓrfico más común. Los sitios más comúnes donde se presenta el mioepitelioma es en la parótida y en el paladar aunque Sciubba y Brannon señalaron la presencia de lesiones en las glándulas retromolares y el labio superior (27) En el exámen clínico, se presentan como masas circunscritas e indoloras dentro de la glándula afectada. La incidenCia observada es igual entre ambos sexos. Hace su aparición desde el tercero hasta el noveno decenios de la vida con un promedio de 53 años de edad. Flg. 32 MioeplteJioma (en la glándula parótlda)(30) HISTOPA TOLOGíA En el exámen microscópico estas anomal ías están constituidas por grupos de células plasmacitoides o fuslformes. Casi 70% de los casos contiene células fusiformes y alrededor del 20% se compone de células plasmacitoides. Uníucmdad Nacionc.l Autónoma de MCxtco En un estudio se detectó que el 13% de los mioepitellomas contiene ambas formas celulares en cantidad casi idéntica. Los patrones de crecimiento son variables, desde lesiones predominantemente sólidas con poco estroma de fondo hasta anormalidades con concentración significativa de elementos mucoides o mixoides interpuestos entre las células mioepiteliales. Estudios ultraestructurales revelan una delgada lámina basal entre las células del tumor y el estroma de apoyo. pueden advertirse hemidesmosomas ocasionales y vesículas picnocíticas a lo largo del borde estromal de la membrana plasmática. En la periferia del citoplasma se observa glucógeno acumulado o disperso. El material filamentoso o fibrilar situado en el centro de las células fusiformes se dispone en dirección paralela al eje mayor de la célula, confiriendo un aspecto to\al parecido a células del músculo liso. En las células mioepiteliales de tipo plamacitolde los filamentos tienden a dispersarse al azar (1,42) El diagnóstico definitivo se basa en la identificación ultraestructural de las células mioeplteliales. Muestran una lámina basal y miofilamentos intracitoplásmicos finos. Se encuentran desmosomas entre las células adyacentes. Flg 33 Mloeprtelloma (histología)(35) Untvcrstdad Na.c:tonaI Autonoma de México TRA TAMIENTO Y PRONÓSTICO El tratamiento de esta lesión benigna es idéntico al de los tumores mixtos benignos. Se recomienda la resección conservadora de anomalías originadas en glándulas salivales menores que incluya un delgado borde de tejido circundante normal. Cuando las malformaciones se encuentran en la glándula parótida, está indicada la parotidectomía superficial. El pronóstico es excelente e improbables las recurrencias (27) 4.3.2 TUMORES MALIGNOS 4.3.2.1 CARCINOMA ADENOIDE QUíSTICO DEFINICiÓN El carcinoma adenoide quístico es un tumor maligno de las glándulas salivales, formado por células cúbicas que forman un patrón sólido, cnbiforme (aspecto de "queso suizo") o tubular, con tendencia a la Invasión de los espacios linfáticos perineurales. El carcinoma adenolde quítico es un tumor salival maligno que puede desarrollarse a partir de las glándulas salivales mayores o menores. CasI 50 a 70 % de todos los casos comunicados aparece en glándulas salivales menores de cabeza y cuello. En las glándulas salivares mayores, la glándula parótida es la afectada más a menudo, representa el 5% de todas las neoplasias de ésta glándula, le sigue la submandibular. (1) Debido a su aspecto microscópico con frecuencia corresponde a múltiples estructuras tubulares (cilindros) seccionadas, se conocía antiguamente como "cilindroma". Las células tumorales son semejantes a las de los conductos intercalados de las glándulas normales. Este tumor tiende a recidivar tras la cirugía. Unlur'f"Sldad Nactorw.l Autónoma d~ Mi:xlco P.\'::Ill.\ 78 CARACTERíSTICAS CLÍNICAS Aunque el carcinoma adenoide quístico puede aparecer en personas de cualquier edad, la Incidencia máxima se da entre la qUinta y sexta década de la vida, con una ligera predilección por el sexo femenino. Clínicamente, el carcinoma adenoide quístlco es más frecuente en la glándula parótida y suele detectarse típicamente como una masa subcutánea situada por delante y debajo del oído. En la glándula sub mandibular puede hacerse muy grande antes de que el paciente se percate de su presencia. A pesar de su naturaleza maligna su crecimiento es lento. Con el tiempo la masa se hace indura y fija. Presenta gran tendencia a rodear los troncos nerviosos, por lo que en la parótida es muy frecuente la afectación del nervio facial. Esta afectación se manifiesta clínicamente por debilidad o parálisis de los músculos faciales, hiperestesia y en ocasiones algo de dolor. Con frecuencia hay Invasión a hueso, al principio sin cambios radiográficos por que la infiltración ocurre a través de caVidad medular del hueso. Resulta de interés que el tumor tienda a invadir espacIos perineurales y que se encuentre con frecuencia mucho más allá del Sitio de la enfermedad clínica. Una característica frecuente de las anomalías intrabucales, en especial las que aparecen en el paladar, es la ulceración de la mucosa superficial, dato que se emplea a menudo para distingUir en la clínica esta lesión del adenoma pleomorfo, que es más común. (1.26) Aunque los tumores son tan frecuentes en las glándulas salivales menores como en la parótida y la submandibular, su localización Intraoral más frecuente es el paladar Las glándulas salivales menores de la lengua, la mucosa bucal, los labios y el piso de la boca también pueden desarrollar el tumor. Untversídad Nadonal Autónoma d~ Mi.x/co ["F,IIU 79 TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO El tratamiento de esta lesión benigna es idéntico al de los tumores mixtos benignos. Se recomienda la resección conservadora de anomalías originadas en glándulas salivales menores que incluya un delgado borde de tejido circundante normal. Cuando las malformaciones se encuentran en la glándula parótida, está indicada la parotidectomía superficial. El pronóstico es excelente e improbables las recurrencias.(27) 4.3.2 TUMORES MALIGNOS 4.3.2.1 CARCINOMA ADENOIDE QUíSTICO DEFINICiÓN El carcinoma adenoide quístico es un tumor maligno de las glándulas salivales, formado por células cúbicas que forman un patrón sólido, cribiforme (aspecto de "queso suizo") o tubular, con tendencia a la invasión de los espacios linfáticos perineurales. El carcinoma adenolde quítico es un tumor salival maligno que puede desarrollarse a partir de las glándulas salivales mayores o menores Casi 50 a 70 % de todos los casos comunicados aparece en glándulas salivales menores de cabeza y cuello. En las glándulas salivares mayores, la glándula parótida es la afectada más a menudo, representa el 5% de todas las neoplasias de ésta glándula, le sigue la submandibular. (1) Debido a su aspecto microscópico con frecuencia corresponde a múltiples estructuras tubulares (Cilindros) seccionadas, se conocía antiguamente como "cilindroma". Las células tumorales son semejantes a las de los conductos Intercalados de las glándulas normales Este tumor tiende a recidivar tras la cirugía Uniuersidad Nacional Autonoma de Mi-Jd,co l' \>:;Hl.l 78 CARACTERíSTICAS CLÍNICAS Aunque el carcinoma adenoide quístlCO puede aparecer en personas de cualquier edad, la incidencia máxima se da entre la qUinta y sexta década de la vida, con una ligera predilección por el sexo femenino. Clínicamente, el carcinoma adenoide quístico es más frecuente en la glándula parótida y suele detectarse típicamente como una masa subcutánea situada por delante y debajo del oido. En la glándula submandibular puede hacerse muy grande antes de que el paciente se percate de su presencia. A pesar de su naturaleza maligna su crecimiento es lento. Con el tiempo la masa se hace indura y fija. Presenta gran tendencia a rodear los troncos nerviosos, por lo que en la parótida es muy frecuente la afectación del nervio facial. Esta afectación se manifiesta clínicamente por debilidad o parálisis de los músculos faciales, hiperestesia y en ocasiones algo de dolor. Con frecuencia hay invasión a hueso, al principio sin cambios radiográficos por que la infiltración ocurre a través de cavidad medular del hueso. Resulta de interés que el tumor tienda a invadir espacIos perineurales y que se encuentre con frecuencia mucho más allá del sitio de la enfermedad clínica. Una característica frecuente de las anomalías intrabucales, en especial las que aparecen en el paladar, es la ulceraCión de la mucosa superficial, dato que se emplea a menudo para distinguir en la dínica esta leSión del adenoma pleomorfo, que es más común. (1,26) Aunque los tumores son tan frecuentes en las glándulas salivales menores como en la parótida y la submandlbular, su localización intraoral más frecuente es el paladar. Las glándulas salivales menores de la lengua, la mucosa bucal, los labios y el piso de la boca también pueden desarrollar el tumor. . '. , j" , .~ ~. ~ -.-,-- -- /' '."", .• ~:'_J'_- '-_~''''- UntrH'rstdad Nadoru:tl Autónoma d~ Mext.co P.I",Ill,179 En el paladar, el carcinoma adenoide quístico se manifiesta como un nódulo excéntrico, generalmente ulcerado. Puede producir parestesias palatinas, debido a la afección de la rama palatina mayor del nervio trigémino. Flg 34 Carcmoma adenoideo quístlco (en el paladar){26) HISTOPA TOLOGíA La mayoría de los carcinomas adenoides quísticos presentan una imagen microscópica clásica, que permite su diagnóstico inmediato Sin embargo, el adenocarclnoma polimorfo de bajo grado comparte muchas de las características del carcinoma adenoide quístico; a veces, la distinción entre ambos puede ser problemática. Se cree que se origina en las células de reserva intercaladas en los conductos o en el complejo de tú bulos terminales. La diferenciación puede ocurrir a lo largo de la línea de células ductales intercaladas (1,27) El carcinoma adenoide quístico típico está formado por nidos ovalados de células epiteliales cúbicas o poligonales con núcleos hipercromáticos. Son raras las figuras mitóticas. Existen tres patrones de crecimiento, que pueden coinCidir en un mismo tumor, aunque generalmente predomina uno de ellos. UnlIH'rsidrul Nc:z.d.onal Autónoma d,. MVd.co - Adenorma Pleomorfo El patrón cribiforme es el clásico. Los islotes tumorales están salpicados de múltiples espacios microquíticos llamativos, que dividen los lobulillos en numerosos cilindros y le confieren un aspecto de queso suizo o panal Estos espacios cilíndricos contienen productos de secreción basófilos que reaccionan positivamente con tinciones para mucina. Las células situadas alrededor de los microquistes no se han diferenciado en células ductales verdaderas. El estroma es maduro y, a menudo, está hialinizado. El tumor puede estar dominado por un patrón tubular, con algunos focos de elementos cribiformes. Predominan pequeños elementos ductales, tapizados generalmente por 1 a 3 capas de células basaloides. Estas formaciones tubuloductales se identifican en cortes transversales y longitudinales, rodeadas por un estroma hialinizado. El patrón basaloide consiste en nidos sólidos de células basales que recubren a las del carcinoma basocelular o adenoma basocetular (12,43) Los núcleos, sin embargo, presentan signos de atípia, como hipercromía y pleomorfismo, y aumento de la actividad mitótica. La mayor parte de los cilindromas basaloides contendran focos de configuración enbiforme o tubular. Con inmunomarcadores se descubre la presencia de citoqueratinas y actina muscular, indicando diferenciación ductal y mioepitelial. Fig 35 Carcinoma adenoideo quístico (histología)(26) Universidad Nacional Autónoma de México Pasana 82 -----~- l tr n for e s l l i o. s I t s orales t n l i os e últi l s acios icroquíti os la ati os, e i i n ulill s n erosos i in s nfi r n ecto e eso i o nal. stos acios i ín ri s ti en uctos e creción sófil s e i an si iva ente n in s ra ucina. s l l s itu as l dor icr quistes n i e i o n l l s ctales r aderas. l t a s aduro , enudo, stá i li i o. l or de star inado or tr n ular, n l os s e l entos fo es. r inan ueños l entos ctales, i os eral ente or as e l l s saloides. stas f aci nes t l uctales i ntifi n rt s tra rsales o it i ales, das or t a i l o. l tr n saloide nsiste i s li s l l s sales e bren el r n a socelular a socelular .2,43) s cl os, i bargo, ntan i os e tí ia, o i r ía l orfi o, ento e ti i d itóti a. ayor rte lindro as saloi es t dran s e nfi r ci n c l e ular. on n o arcadores scubre encia ito rati as cti a uscular, n do i ci ci n elal ioepltelial. l 5 r m a noideo t.JÍstlco l J gía)(26) nÍVfOmdad ad o..l ut o a o: w o ,W,11l.( 1 La tendencia a invadir el perineuro es ccmún a todas las formas de carcinoma adenoide quísticc. Las células tumorales forman capas tubulares ccncéntricas alrededor del perineuro de las células nerviosas. Invadiendo los vasos linfáticos perineurales. Este neurotropismo es característicc, pero no patognomótico. Flg, 36 Neurotropismo (histo/ogía)(35) Explica la alta tasa de recurrencia posquirúrgica local, ya que las células tumorales pueden diseminarse a lo largo de los troncos nerviosos a considerable distancia de la masa tumoral principal. El pronóstico relativo de tales variantes es motivo de cierta controversia, pero se cree que el patrón basalolde sólido se relaciona con peores resultados. Las áreas de necrosis central entre grupos sólidos de células pueden indicar una forma más agresiva de la enfermedad. Los factores más importantes para pronosticar la evolución del tumor Incluyen tamaño de la leSión, localización anatómica, presencia o ausencia de enfermedad metastática en el momento del diagnóstico y afección del nervio facial. (1) TRA TAMIENTO y PRONÓSTICO El carcinoma adenoide quístico es un adenocarcinoma de crecimiento lento con tendencia a la afección neural, fenómeno que Un{~'rsidad Nw::lonal Autonoma de México P,¡gm.t 82 contribuye en gran medida a su capacidad para recidivar muchos años después de la extirpación inicial. Habitualmente la supervivencia a los 5 años es buena; no obstante, las recidivas son frecuentes después de 10 o 15 años. Presenta tendencia a la diseminación regional y hematógena, y casi el 40% de los pacientes desarrollan metástasis. La extensión metastática a pulmones y hueso es más frecuente que la afectación ganglionar. A pesar de ello, la consecuencia más preocupante del carcinoma adenoide quístico es su persistencia y tendencia a las recidivas locales. En las glándulas principales, el tratamiento de elección es la sialodectomía total, debiendo realizarse un estudio intraoperatorio de cortes congelados de los haces nerviosos cercanos, para descartar la existencia de invasión perineural. Deben examinarse los nervios afectados hasta que no se identifiquen células tumorales. Los carcinomas adeno"ldes quístlcos palaflnos pueden extenderse al espacio pterigomaxllar a través del nervio palatino mayor. La maxilectomía parcial es su tratamiento de elección. No es frecuente la presencia de metástasis ganglionar en el momento de diagnóstico inicial; SI se detecta cl ínicamente o con técnicas de imagen especiales, puede estar indicada la disección ganglionar. Suele aconsejarse la radioterapia posoperatoria, ya que el tumor es radiosenslble y de este modo pueden eliminarse focos tumorales que hayan pasado inadvertidos Los factores que influyen de manera negativa en el pronóstico incluyen presencia del tumor en la línea de excisión quirúrgica, tumor mayor de 4 cm y más de 30% de un patrón sólido en el tumor. (1) 4.3.2.2 CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES DEFINICIÓN. Tumor maligno de glándulas salivales, fundamentalmente de las parótidas, formado por células acinares claras que describen generalmente un patrón sólido o folicular, con escaso estroma visible UnltMr.>idad Nact.onal Autonoma. de Mirlc:o El carcinoma de células actnares suele afeelar a la glándula parótida, siendo raro en otras glándulas mayores y en las glándulas salivales menores. Después del carcinoma mucoepidermoide, se trata del tumor salival maligno más frecuente de la glándula parótida (26) Las células tumorales son serosas o acinares mucosas, con pocos elementos celulares duelales o mioepiteliales. El tumor es una neoplasia maligna de bajo grado y creciemiento lento; sin embargo, y al igual que el carcinoma adenoide quístico, tiende a recidivar localmente mucho después del tratamiento inicial. El supuesto origen es la célula de reserva de los conduelas intercalados, aunque hay razones para creer que la célula acinar tiene por sí misma el potencial de transformación neoplásica. Los elementos neoplasicos se pueden organizar en una forma que simula la unidad acinar del conducto intercalado. (1,27) CARACTERíSTICAS CLíNfCAS La glándula parótida es el lugar de origen de más del 80% de los carcinomas de células acinares; el 15% son de localización intraoral. A diferencia de la mayoría de los tumores salivales orales, que tienden a desarrollarse en el paladar, los escasos carcinomas de células acinares derivados de las glándulas menores orales se localizan generalmente en la mucosa bucal y los labios. Un signo poco habitual es la frecuencia con que afecta ambas glándulas parótidas, cerca de 3% de los casos. La mayor parte de las veces se desarrolla en el lóbulo superficial y el polo Inferior de la glándula. Aunque no es un indicador pronóstico, el dolor es un síntoma inicial frecuente. (1) Afecta con mayor frecuencia a mujeres, sin predilección por ninguna edad El tumor se da con la misma frecuencia desde la segunda hasta la séptima décadas; raras veces afecta a niños pequeños. UnitH"rsidad Nacional Autonoma d*! Mwco La mayoría de los carcinomas de células acinares están bien delimitados y son desplazables. En la glándula parótida algunos presentan fluctuación, ya que pueden contener espacios quísticos. La piel y mucosa que lo recubre permanece intacta. En el momento de la exploración inicial la mayoría de los tumores son menores de 3 cm de diámetro y raramente producen compresión del nervio facial o parálisis. Fig 37 Carcinoma de es acmares (en el paladar)(26) HISTOPA TOLOGíA Las células del carcinoma de células acinares se parecen a las unidades secretoras del tejido salival y pueden ser mucosas, serosas o seromucosas. El microscopio muestra células ricas en citoplasma, de contenido ligeramente basófilo o anfófilo. En las formas más frecuentes de carcinoma de células acinares son raros los gránulos de zimógeno. Las células elaboran un material más seromucoso, no granular. Las células acinares se disponen en diversos patrones de crecimiento, que pueden describirse como sólido, microquístico, quístico papilar y folicular. Estos patrones no poseen significado pronóstico. En el tipo sólido existen finos tabiques capilares que dividen las láminas de células aClnares en lobulillos poco definidos. Este mismo patrón se observa en la variante microquística, aunque con microquístes disemmados, de tamaño variable. UnilH:'rs'I,da.d Nacional AutonOffla d#!M.!::dco En la forma quística papilar se observan vanos espacios quísticos y grandes proyecciones papilares de configuración quístlca y microquística acinar, protruyendo en los espacios quísticos. El estroma es muy escaso. El borde externo del tumor es lobulado, está relativamente bien delimitado y, a veces, puede estar parcialmente encapsulado. A menudo se observa tejido linfoide parotídeo residual o una reacción linfoide frente al propio tumor. Flg 38 Carcinoma de cs. acmares (h/stología)(26) TRA TAMIENTO y PRONÓSTICO. A corto plazo, el carcinoma de células acinares simula un tumor benigno, ya que no da problemas en los primeros años tras su extirpación qUirúrgica. El seguimiento a largo plazo, sin embargo, revela que un 30% puede recidivar y un 15% metastatizan. La supervivencia a los 5 años tras la cirugía es superior al 80%, pero desciende por debajo del 65% a los 10 años. Los tumores localizados en los lóbulos superfciales de la glándula parótida pueden tratarse mediante lobectomía, mientras que para neoplasias del lóbulo profundo se aconseja la parotidectomía total. La disección ganglionar cervical sólo está rndicada si existe evidencia de metástasIs regional El tumor es radiorreslstente. Uni~rs1.dad NfU:f,ono.l AutOnom.a dt" México Los signos desfavorables para el pronóstico incluyen dolor o fijación al tejido circundante, invasión microscópica del tumor al tejido adyacente y características microscópicas de desmoplasia, atipla celular y mayor actividad mitótica. (1,27) 4.3.2.3 ADENOCARCINOMA POUMORFO DE BAJO GRADO DEFINICIÓN. Es un tumor maligno de la glándula salival con predilección por las glándulas menores, formado por una amplia vanedad de patrones lobulillares y cribiformes en las áreas centrales y por un patrón tubular en capas monocelulares en la periferia, y cuyo potencial metastático es bajo. El adenocarcinoma polimorfo de bajo grado, no fue reconocido como una entidad distinta hasta 1983, a menudo era diagnosticado como carcinoma adenoide quístico o como adenoma pleomorfo. (28) Este tumor suele desarrollarse en las glándulas salivales menores de la cavidad oral y sólo rara vez en las glándulas salivales mayores. Algunos adenocarcinomas desarrollados sobre un adenoma pleomorfo preexistente presentarán patrones de crecimiento llamativamente similares o Idénticos al adenocarcinoma polimorfo de bajo grado. La población de células tumorales es muy variada, observándose numerosos patrones de crecimiento; de ahí el término de polimorfo. La mayoría de las células se asemejan a las de los conductos intercalados o terminales; por lo que se cree se origina en la porción más proximal del conducto salival. En algunos casos puede producirse confusión con el carcinoma adenoide quístico, puesto que ambos tumores presentan algunas configuraciones celulares comunes, que pueden observarse al microscopio. Unfwrr:rldad Na.d.O'ft.O.l Autonoma de Méxi.c:o CARACTERíSTICAS CLÍNICAS. El adenocarcinoma polimorfo de bajo grado presenta una predilección por el sexo femenino. La mayoría de los tumores se desarrollan en pacientes de edad entre la sexta y la octava décadas de la vida. El tumor se localiza en el paladar en un 60% de los casos, en los labios y mucosa oral en un 35% y sólo unos pocos tumores aparecen en otras partes de la mucosa oral. Son masas indoloras, firmes a la palpación, cuando aparecen en el paladar, fijas. Raramente presentan ulceración superficial. La mayoría de los tumores son menores de 3 cm de diámetro y su crecimiento es lento, meses a años. No hay quejas de síntomas neurológicos relacionados con este tumor. Tiene una proporción de 9% de metástasIs. (28) Flg 39 Adenocarcmoma polimorfo de baJo grado (en el paladar)(26) HISTOPATOLOGíA. El tumor suele estar bien delimitado, pero no encapsulada. Generalmente se observan nidos tumorales invasivos alrededor de la periferia, con extensión hacia lobulillos salivales menores o fibras musculares adyacentes, según su localización. Se observan dos patrones principales de creCimiento. El patrón lobulillar está formado por nidos ovalados o redondeados de células basaloides con núcleos monomorfos. El estroma de tejido conjuntivo es escaso y maduro UntlN'mdad Na.cI.onal JlutOlloma de México El patrón cribiforme es similar al carcinoma adenoide quístico, con aspecto de queso suizo, ya que los lobulillos tumorales están repletos de microquistes. Quizá el rasgo más distintivo del adenocarcinoma polimorfo de bajo grado se localice alrededor de la periferia de la lesión. En esta región las células tumorales se disponen formando estructuras tubulares, alargadas, de una célula de grosor. Estas estructuras tubulares monoestratificadas están apiladas, produciendo un aspecto laminado o en piel de cebolla. Puede observarse también invasión perineural que, por tanto, no constituye un signo fiable para diferenciar entre este tumor y el carcinoma adenoide quístico. Hlstofog[a (35) Hg. 40 Patrón fobu{¡Jlar de es basa/o/des fig 41 cordones finos (penfena) TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. Como su nombre indica, es una neoplasia maligna poco agresiva. Hasta ahora sólo se ha descrito una muerte secundaria a una recidiva local. Las recidivas suelen deberse a una extirpación incompleta. No origina matástasis hematógena a distancia. Su tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica agresiva, con bordes amplios. En el paladar se recomienda la maxilectomía parcial. La invasión maligna penneural no parece afectar el pronóstico. (26) Universidlld Ha.d.onal Autonoma. de- Mbcieo P.\~,m.\ 89 4.3.2.4 CARCINOMA ADENOMA PLEOMORFO (TUMOR MIXTO MALIGNO) Este tumor incluye dos neoplasias malignas separadas: 1. Carcinoma exadenoma pleomorfo. 2. Tumor mixto maligno verdadero o carcinosarcoma. Existe otra categoría que se incluye dentro de los tumores mixtos malignos, el tumor mixto maligno metastizante. (1,27,28) CARCINOMA EXADENOMA PLEOMORFO DEFINICiÓN Es una neoplasia maligna de glándulas salivales, pero con la peculiaridad de que contiene un carcinoma dentro de un adenoma pleomorio preexistente. CARACTERíSTICAS CLíNICAS Representa aproximadamente el 7% de las neoplasias malignas de las glándulas salivales, del 4% a 6% de todos los tumores mixtos (benigno y maligno), y del 2% a 4% de todas las neoplasias de las glándulas salivales. De las dos neoplasias que se incluyen baJo la designación de tumor mixto maligno, el carcinoma exadenoma pleomorio representa el 90%. No existe predilección por sexo y se presenta con mayor frecuencia entre la sexta y séptima décadas de la vida (aproximadamente una década más que en los adenomas pleomorios). Se presenta con mayor frecuencia en la glándula parótida, y a continuación en la submandibular y las glándulas salivales menores (el paladar es el sitio más involucrado). Puede cursar con dolor, parálisis del nervio facial y fijación de tejidos blandos. Unü..crstdad Ncu:ional Autónoma dcr Mbdco La transformación maligna es menos frecuente. Puede ocurrir en ausencia de una historia previa de adenoma pleomorfo. (27) El penado de transformación maligna del adenoma pleomorfo, sea inicial o recurrente, puede ser a la edad de 60 años promedio, casi 20 años después de la edad en la que se reconoció por primera vez el tumor mixto benigno. (1) El riesgo de transformación maligna se incrementa con la duraCión del tumor. Las caracterísflcas que ponen en alerta para sospechar una neoplasia maligna son infiltración, hemorragia necrosis y cambios quístico. (27,28) HISTOPA TOLOGíA. Para determinar si es un carcinoma exadenoma pleomorfo, se debe observar histológicamente la presencia residual de un adenoma pleomorfo. El cnterio para determinar el diagnóstico es la presencia de un patrón inflltrativo destructor. El carclrJoma es más frecuente en el adenocarclnoma de diferenciación variante, seguida en frecuencia por el carCinoma indiferenciado. Se identifican con menos frecuencia en componentes carcinomatosos, entre ellos el carcinoma de células escamosas, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoideo quístíco, carclrJoma mioepitelial, adenocarcinoma de bajo grado y carcinoma de células acinares. En ausencia de carcinoma o de sus características histológicas, se puede sustentar la transformación maligna por la presencia de mlcronecroSls, hemorragia, márgenes infiltrativos, hialinización exceSiva, calcificación distrófica y osificación vascular e invaSión neural y vascular Presenta un pleomorfismo muy similar. Y, se le considera no Invasivo. Ul'ltfJersidad Nadorw.l Autónoma de Mi-..xf.co histocltosls fibrosa maligna y rara vez liposarcoma. Especialmente se puede observar matenal osteoide maligno. TUMOR MIXTO MALIGNO METASTlZANTE Es una neoplasia que histológicamente presenta todas las características de un adenoma pleomorfo pero que metastiza. Los focos de metástasis son muy similares al tumor primario y neoplasias recurrentes. La neoplasia primaria se origina principalmente en la glándula parótida y, en segundo lugar, en la sub mandibular y en las glándulas seromucosas sinusales. Se han observado múltiples tumores mixtos benignos dentro de áreas del tumor primario antes del desarrollo de metástasis (27,28) La diseminación metastática puede ocurrir por vía linfática o hematógena; se observan metástasis en hueso (costilla, húmero, fémur, pelvis y columna vertebral), pulmón, riñón, retroperitoneo, piel y ganglios linfáticos. En 1996 se reporta un caso de una paciente que presentó metastásls en el maxilar causando inclinación de sus incisvos, esto debido a un adenoma pleomorfo rrecurrente.(44) TRA TAMIENTO y PRONÓSTICO. La terapéutica es quirúrgica combinada con radioterapia, siendo necesano hacer la parotidectomía radical con sacnficio del nervio facial y la disección radical de ganglios linfáticos cervicales en caso de afección. La recurrencia local es un problema en aproximadamente la mitad de los Individuos con neoplasia primaria de parótida y en cerca de tres cuartas partes de los pacientes con tumores de las glándulas submandibulares y menores Casi 10% de los casos se presentan con enfermedad linfática mcontrolable. Un.iversidad Nadonal Autonoma df! Mivdco La tasa de curación determinadas a 5, 10 Y 15 años después del tratamiento es de 24 y 19%, respectivamente; y, en un 30% de los pacientes vigilados durante 10 años permaneció libre de enfermedad. La recurrencia generalmente lleva a un pronóstico pobre, después del descubrimiento de la metástasis, la muerte se presenta normalmente en un año 4.3.3. NEOPLASIAS MESENQU/MA TOSAS Los tumores salivales no epiteliales no representan más del 5% del total de los tumores de las glándulas salivales y alrededor del 90% son benignas. 4.3.3.1 LIPOMA El lipoma es la neoplasia mesenqUlmal más común en el cuerpo humano y puede presentarse en las glándulas salivales mayores. En la glándula parótida se presenta todos los tumores de las glándulas salivales en 1 a 4% y de18.5 a 22.5% los tumores no epiteliales. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En una localización superficial, el lipoma se presenta normalmente como un nódulo asintomático, redondo u ovoide de una consistencia ligeramente firme, pastosa y movible. Raramente, se presenta dolor y puede ser un síntoma producido por la invasión de un nervio. Se presenta con más frecuencia en pacientes del sexo masculinos (aproximadamente 10: 1), entre la tercera y quinta décadas de la vida. El tamaño de la masa es de 1 a 8 centímetro de diámetro, y en promedio dura 6 meses UnlfH'rSt.dw:i Nadonal Autónoma de Mbcü:o células inflamatorias crónicas, y un esparcimiento de células gigantes multinucleadas. Las células gigantes característicamente rodean la penferia de múltiples núcleos hlpercromáticos. Como otras variantes de lipoma, el lipoma pleomórfico parece bien circunscrito. TRA TAMIENTO y PRONÓSTICO. Estas neoplasias deben tratarse quirúrgicamente como cualquier tumor benigno de la glándula parótida, con la parotidectomía con preservación del nervio facial. Si en el momento de la cirugía, el tumor está fuera de la glándula parótida, la lobectomía superficial esta indicada. 4.3.3.2 MIXOMA El mlxoma de tejidos blandos es un tumor mesenquimal benigno que simula pulpa dental o tejido conectivo folicular. Aunque el mlxoma en los tejidos blandos de cabeza y cuello es raro, se han encontrado casos en piel y tejido subcutáneo, fascia, laringe, amígdalas, oreja, y en la glándula parótida. Se han encontrado seis casos de mixoma en la glándula parótida. CARACTERíSTICAS CLíNICAS. En la mayoría de los casos, las manifestaciones clínicas se parecen a aquellas de otros tumores mesenqulmales benignos. Consisten en una masa palpable sin dolor que puede ser firme, ligeramente movible o fluctuante. De los casos encontrados de mixoma en la reglón de la parótida, dos fueron asociados con dolor y uno causó parálisis facial. (39) Mide aproximadamente de 3 a 6.5 cm de diámetro. Se presenta entre los 10 Y 50 años de edad, con una edad promedio de 30 No existe predilección por sexo (1) Comprende el 1.5% de los tumores mesenquimales benignos de la glándula parótida. Universidad Na.clonal AutónomQ de- Me..dco HISTOPA TOLOGíA. Se observa como una masa ovoide o globular de tejido, ligeramente firme, elástioo, bien circunscrita y encapsulada. Con una exudación viscosa, material gelatinoso de la superficie en el tejido blanco o gris. Microscópicamente, el mixoma está compuesto de un estroma mucoide abundante, las células con núcleos hipercromáticos pequeños, el citoplasma indistinto, y una malla delicada de fibras reticulares. Los núcleos pequeños presentan a menudo vacuolas pequeñas pero están desprovistas de figuras mitóticas. Aunque no se observa cápsula fibrosa, si una condensación de fibras reticulares, a veces macrófagos y pueden verse fibroblastos en la periferia del tumor. Hay vasos sanguíneos esparcidos y, cuando presenta, son de pequeño calibre. TRA TAMIENTO Y PRONÓSTICO. El tratamiento es qUIrúrgico, se recomienda la parotidectomía superficial oon preservación del nervio facial. 4.3.3.3 NEUROFIBROMA Aunque el neurofibroma y neunlenoma son neoplasias estrechamente relacionados, existen diferenCias Importantes. El neurofibroma no es encapsulado, es difuso o múltiple, y puede asociarse con la enfermedad de van Recklinghausen. En el neurofibroma, los axones cruzan a través del volumen del tumor. CARACTERíSTICAS CLÍNICAS. Los neurofibromas representan el 14% de los tumores mesen quima les benignos las glándulas salivales Los nervios periféncos en la glándula parótida son los sitios de origen para el 83% de los tumores, seguido del 17% en la glándula del submandibular. Tiene predileCCión por el sexo femenino. Unlvcn:idad Na.d.onal AutQnoma de lrfVd.co La edad promedio de pacientes con el neurofibroma es de 10 meses a 74 años, con una media de 29 años. Se presenta como una lesión solitaria, de crecimiento lento, sin dolor, firme a la palpación. Fig. 42 Neurofibroma (en mucosa yugal}(26) HISTOPA TOLOGíA. El tumor es de forma ovoide, redondo, o polilobulado, de tejido homogéneo y gris reluciente. Normalmente no se observan los cambios degenerativos que ocurren en el neurilenoma. La apariencia histopatológlca del neurofibroma es bastante inconstante, depende de la naturaleza de su estroma y el grado de celularidad. Frecuentemente las células se encuentran elongadas con manchas obscuras en los núcleos que son uniformemente distribuidas a lo largo de un estroma que está compuesto de fibras de colágeno onduladas y cantidades moderadas de material mucoide. En contraste al neurilenoma, a estos tumores les falta una cápsula, contienen la neuritis en la substancia del tumor, y no exhiben los cuerpos de Verocay. Los ejemplos mixomatoso y celular ocurren de vez en cuando. El neurofibroma plexiforme se caracteriza microscópicamente por la presencia de manojos de fibras de múltiples nervios que se extienden y pobremente se demarcan y aparecen las mixomatosis Un~(J'C'rs'Ída.d Nadona,l AutonornQ dtl M.!xf.co r l\~lI1a 98 Se han informado de por lo menos seis casos de neurofibroma plexlforme en las glándulas salivales mayores en niños, la mayoría en la glándula parótida pero también en el submandibular y sublingual. Fig 43 Neurofibroma (histología) Fig 44 Neurofibroma (pfexlforme )(35) TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. La extirpación quirúrgica debe ser cuidadosa, profundizando en la base de la implantación de la lesión para conseguir su eliminación completa y evitar así la posibilidad de recidiva. (39) Urnw:rsidad Nadono.l Autonoma de Mextco CAPíTULO V MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO. El manejo de los pacientes con trastomos de las glándulas salivales se fundamenta en, la historia clínica, la exploración clínica, diagnóstico por Imagen y el dictamen histopatológico. La historia y la exploración clínica, orientarán hacia la categoría nosológica donde se debe encuadrar el problema. Las diferentes técnicas de diagnóstico por la imagen confirmarán la sospecha clínica y establecerán la localización exacta del problema. El dictamen histopatológico establecerá la certeza en el diagnóstico. 5.1. HISTORIA CLÍNICA. Se basa en los siguientes signos y síntomas: a) Tumefacción. El aumento de tamaño de las glándulas es la manifestación más frecuente de los trastornos de las glándulas salivales y la causa más frecuente de consulta por parte de los pacientes. Es la historia natural de esta tumefacción y los síntomas acompañantes lo que permitirá orientar el diagnóstico. Los tumores benignos de las glándulas salivales suelen presentarse como masas Únicas, bien delimitadas, no adhendas a piel ni a planos profundos, sin trastornos en la salivación, sin dolor ni parálisis facial El tiempo de evolución es variable, aunque suele ser de meses o años. En cambio, los tumores malignos tienen una evolución más rápida, aspecto lobulado e irregular, con adhesión e incluso ulceración de piel y planos profundos, con dolor espontáneo y, en algunas variedades parálisis facial total. Uniu('rsidad Nw::lonnZ Autónoma dC" Mwco En glándulas salivales menores y en la glándula sublingual, la aparición de una masa ulcerada no indica necesariamente el diagnóstico de una neoplasia maligna; es posible que un adenoma pleomorfo se presente de esta forma. En cambio, la ulceración cutánea en un tumor de glándulas mayores es diagnóstico de un tumor maligno_ b) Dolor. La presencia de dolor es frecuente en la patología salival de origen infeccioso_ Los tumores benignos de las glándulas salivales no causan dolor. De hecho, también algunas variedades malignas pueden ser silentes en este aspecto_ Sin embargo, el carcinoma adenoide quístico presenta dolor desde etapas muy iniciales_ La mayor parte de tumores malignos, no obstante, en fases avanzadas muestran dolor. e) Trastornos de la salivación_ La xerostomía y el ptialismo (hipersalivaclón) son también motivo de consulta_ E I interrogatorio del paciente es esencial para dilucidar la causa de la xerostomía; en nuestro medio se debe descartar la ingesta de fármacos, la radioterapia previa y el síndrome de Sjógren_ d) Parálisis facial La parálisis facial en patología de las glándulas salivales es poco frecuente y su origen se puede atribUir a- marglnal)_ Tumores malignos de glándula parótida o submandlbular (rama Traumatismo directo sobre el nervio facial. Yatrogenia_ (46) EXPLORACiÓN CLíNICA. La situación anatómica de las diferentes glándulas salivales demuestra ineVitablemente la necesidad de una exploración extraoral e intraoral para el diagnóstico (45) Universidad Nacional Autónoma dr MC:dco Glándula parótida. Es la glándula salival de mayor tamaño y se localiza entre el conducto auditivo externo y la rama ascendente de la mandíbula, apoyándose sobre el músculo masetero. La exploración se fundamente en: a) Inspección visual, en la que se debe observar su tamaño, localización, existencia de lobulación, características de la piel suprayacente (eritema), motilidad labial y ocular. Es necesaria la exploración de la fosa amigdalar, dado que existen casos de extensión parafaríngea de t'lmores del lóbulo profundo de la glándula parótida. b) Palpación. La palpación es inicialmente extraoral. Se debe evaluar la consistencia glandular, las relaciones que establece con los tejidos profundos y con la piel que la cubre, la posibilidad de movilización y la respuesta dolorosa a la palpación. Se debe determinar la existencia de nódulos intraglandulares o extraglandulares, no olvidando la extensión anterior de la glándula que acompaña al conduelo parotídeo (Stenon). También se debe practicar una palpación bidigital intralextraoral con el fin de detectar lesiones en el lóbulo accesorio de la parótida y cálculos en el conducto de Stenon (46) Aunque, en las glándulas pares no existe en la mayoría de los casos un cuadro clínico generalizado o simétrico, nos permite la comparación con el lado contralateral En caso de desarrollo tumoral, se palpa con frecuencia una estructura aislada, que no es idéntica a la glándula. (45) Glándula submandibular. Esta glándula se dispone en el triángulo homónimo enmarcada por el músculo dlgástnco, el cuerpo mandibular y los músculos del piso de la boca. Presenta íntima relación con los vasos faciales y con el nervio marginal. Unl.ver:si.dod Na.donn.l AutonOtna de MbdcQ Sla/ografías de la Glándula Parótjda Rg. 45 Normal Flg. 46 Inflamación crómca Fig 47 Tumor bemgno (37) c) Tomografia computarizada (Te). la tomografia computarlzada es la técnica diagnóstica que se utilizan diferentes direcciones de radiación (axial, coronal o sagital), con o sin medio de contraste, indica, según la diferente absorción de radiación, si las alteraciones del interior de las glándulas salivales son quisticas, tumorales o inflamatorias. (45) Un computador realiza la medida de la absorción de la radiación por las estructuras examinadas. De esta forma, se obtiene un mapa de densidades del corte tomográfico elegido; los valores numéricos son representados en una pantalla de rayos catódicos (tipo TV) como distintos Universidad Ncu:f.onal AutonQma dI! Mbdco tonos de grises en correspondencia con' una 'escala numérica, aunque también puede hacerse en color, dando lugar por medio de ese procesamiento matemático de datos realizado por el computador a una Imagen que representa la realidad anatómica del corte, según las diferencias de densidad, Ofrece grandes ventajas diagnósticas, permite visualizar con mayor detalle estructuras que presentan pocas diferencias de densidad a los rayos X y, por tanto, en las radiografías convencionales aparecen isodensas; este aumento de senSibilidad es especialmente significativo para la mejor distinción entre los tejidos blandos. En cirugía maxilofacial, ofrece un mayor conocimiento anatómico de los procesos patológicos de etiología infecciosa, traumática o tumoral. Los tumores del tercio medio y superior de la cara se estudian en cuanto a su volumen, localización y extensión en profundidad. Permite diferenciar entre tumores intrínseoos y extrínsecos, su relación con el nervio facial y, oon frecuencia, puede ofrecer criterios diagnósticos de benignidad/malignidad. (46,47) En ocasiones el diagnóstico puede verse favorecido mediante la combinación de una Te con una Sialografía retrógrada simultáne d) Resonancia magnética (RM). Es una técnica de carácter no invasivo que tiene como base un principio distinto de la radiografía y las radlSciones iOnlzantes. El fenómeno de la RM se explica según la teoría cuántica, detectando pequeñas señales emitidas por el núcleo de los átomos de hidrógeno que se encuentran presentes en el agua y la grasa del cuerpo humano cuando es expuesto a un campo magnético. Estas señale" son reoonstruidas por un ordenador para producir imágenes de un corte del cuerpo, mostrando el contraste entre sus diferentes tejidos. Sus ventajas son: no utiliza radiaciones ionizantes nocivas (son ondas electromagnéticas de energia muy baja en el campo de las Un{tf'CT"Sl.dad Nadono.l Autónoma d. M¿.¿co frecuencias de radio); proporciona mayor y mejor Información de loa tejidos dando Imágenes en color que, aunque pueden parecer semejantes a las de Te, muestran parámetros muy diferentes. Tiene la capacidad para detectar y representar en la imagen los cambios bioquímicos o moleculares producidos en el organismo, la lesión se puede detectar cuando los núcleos se hacen resonantes. (47) En la actualidad es la prueba de elección ante la sospecha de tumores malignos de origen salival con una posible diseminación cervical. (46) Fig 48 RMN. Adenoma pleomorfo en sI/abuJo profundo en la G.P (26) e) Gammagrafía. La gammagrafia salival con pertecnetato de tecnecio 99m aporta información sobre el tamaño, posición y forma de las glándulas, además de informar sobre la captación y excreción del radionúclido. (46) f) Ecografía. El ultrasonido es cualquier sonido con la frecuencia más alta a la del sonido audible para el hombre. El efecto piezoeléctrico o cambio de la distribución de cargas eléctricas de ciertos materiales cristalinos tras un impacto mecánico, es el efecto que constituye el pnncipio físico fundamental de los ultrasonidos médicos. Sus ventajas son la ausencia de irradiación, bajo costo, la rapidez del examen, la ausencia de molestias para el paciente, así como la pOSibilidad de ser utilizada en pacientes gestantes (47) {!n~versidad Nacional Autónoma: dtt Méx:f.co p:,p.1I1:l107 Fig.49 Adenoma pleomorfo (ecografía)(45) La aplicación de los ultrasonidos en enfermedades de las glándulas salivales es en la actualidad un tanto limitada, dado que la información que aporta en comparación con otros métodos es escasa. (46) 5.3 DIAGNÓSTICO HISTOPA TOLÓGICO Biopsia. La biopsia incisional en glándulas salivales mayores está contraindicada, dado que se puede acompañar de las siguientes complicaciones: Al ser un procedimiento que se efectúa a ciegas, es posible la lesión inadvertida de las estructuras nerviosas o vasculares que circulan por el interior o vecindad de las glándulas parótidas o submandibulares. También es posible tomar material sano, llevando a falsos negativos. En caso de patología tumoral, la manipulación puede favorecer la siembra de células tumorales, tanto en el seno de la propia glándula como en los tejidos vecinos. En caso de ser necesaria cirugía posterior, el tejido cicatrizal dificulta la intervención. Existe el riesgo de crear una lesión en le sistema canicular glandular que conduzca a la aparición de una fístula salival. Un~V En la trompa de Eustaquio. Si la técnica de idenficación se basa sobre la ubicación de la rama mandibular a lo largo de la vena facial posterior, deberá notarse que esta asociación es proximal más que distal ya que la rama mandibular va junto con la vena facial posterior proximalmente hasta que se aleja de la vena, cerca de la cola de la parótida. En esta zona que esta rama mandibular puede ser dañada muy fácilmente, en especial si la rama no es seguida desde su origen proximal hasta su procedencia distal. El movimiento alrededor de la cola de la parótida sin seguir al nervio -la así llamada maniobra de flanqueo- es la fuente más frecuente de lesión (49) Indicaciones para realizar una lobectomía superficial. + En tumores benignos. < Cuando esten bien circunscritos y bien encapsulados. % Cuando no hay afección del lobulo profundo. + El tamaño y la ubicación del tumor determinan el procedimiento para su extirpación.(43,50,51) CONSIDERACIONES. 1 La excisión de todo tipo de lesión dentro de la parótida requiere abordaje como para una parotidectomía total. Universidad Nactonal Autónoma de México Parana 112 ~?k-'*l 'f.l!j~ ==================-.:.A~deno~ P1eomorfo ~~:2.i~;"g si ente y i o r as e os f ctuar l I nli c i n el rvio cial, r cial ra a n e ci n bre róti a: 1. l r o ri cipal. 2. a andibular o e na cial sterior. 3. entro e i a l dula. 4. n l r e e l dula. 5. n ro pa ustaquio. i i a e d fi ci n sa bre i ción a andibular o na ial sterior, berá t rse e sta ociación s r xi al ás e i tal e a andibular to n na cial sterior l ente sta e l j e na, rca e l e parótida. n sta na e sta a andibular ede r ada uy i ente, pecial i a s guida sde ri n r xi al sta dencia i tal. l ovi iento l dor e la e róti a i guir l rvio sí lam da aniobra e ian eo- s nte ás re nte e i n ) i i es ra li ar a o \ ía perficial. .:. n ores nignos . •:. uando t n i n i scrit s i n capsulados . •:. uando o y CCión ello lo r f ndo . •:. l a año i ción el or t r i an l di iento ra t rp i . , 0,51) NSI ERACIONES. ciSi n e o eSi n ntro róti a uiere ordaje o ra a r ti t ía t l. Uni~mda..d .ct.on.a.l t o a d~ bdco [:>:U:',1I1;"1. 2. El primer paso consiste en ubicar el tronco principal del nervio facial en el lugar de su emergencia a través del agujero estliomastoideo. Si el tumor fuese extremadamente grande, puede superponerse al tronco principal y entonces será necesario identificar primero una o más de las ramas periféricas. 3. Diseque con esmero el nervio desde proximal hasta la porción distal. No omita ninguna zona, el recorrido de las ramas nerviosas es impredeCible. 4. Nunca Intente la enucleación de un tumor primitivo de parótida pues este procedimiento casi siempre asegura una recidiva. Hay evidencia de una incidencia significativa de tumores malignos en los sitios donde se resecaron previamente tumores benignos en forma inadecuada. 5. Los límites o puntos de referencia del nervio facial son: a) Proceso : apófisis mastoides con la inserción del músculo esternocleidomastoldeo b) El cartílago del conducto auditivo externo. Una extensión triangular del cartílago apunta hacia abajo. Hacia el tronco principal del nervio facial. c) La fascia temporoparotídea. d) El vientre posterior del músculo digástrico. e) El proceso o apófisis estlloides. f) La cisura o escotadura timpanomastoidea. 6. El tronco principal del nervio facial es más caudal y superficial en lactantes y niños pequeños (49) Otros recursos para la investigación del nervio son la utilización del microscopio quirúrgico o la lupa, excitador electrónico o estimulador nervioso y la administración de azul de metileno al 1 % por el conducto de Unívtrs1.dad NaC'l.onal Autónoma d~ México Stensen, previa a la intervención: el nerviO y sus ramas conservan su aspecto blanco rosado o grisáceo, contranstando con el tejido parotídeo impregnado de azul. El tejido patológico o tumoral no toma en absoluto la tinción. La disección también es facilitada por algunos instrumentos especiales como: la cánula espatular aspiradora de R. Finochietto, la pinza de Yoel acodada en ángulo recto para ligaduras, la pinza de Yoel esférica fenestrada para prehensión de tumores etc (52) La separación del llamado lóbulo externo o superficial del lóbulo profundo es relativamente difícil a causa de la fibrosis que puede haber y puede ayudarse a la disección usando la técnica llamada de "pellizcado" con tijeras (Sachs y Con ley, 1981). La utilización de una fina tijera curva para iris es ideal para esta técnica. Se usan libremente cortes por congelación para coadyuvar en el diagnóstico intraoperatorio (49) 6.1.2 PREOPERATORIO. El paciente es intervenido bajo anestesia general con intubación orotraqueal. El tubo debe dirigirse hacia el lado contralateral de la glándula a intervenir. La cabeza debe estar en hiperextensión y girada hacia el lado contralateral. En pacientes con abundante cabello es necesario rasurar la reglón preauricular. El campo quirúrgico debe exponer la hemicara, incluyendo globo ocular, comisura labial y oreja hamo laterales. De esta forma se puede observar la respuesta de la musculatura de la mímica. El cuello debe dejarse expuesto. Se introduce un tapón de gasa en el CAE (conducto auditivo externo) para eVitar que la sangre entre al oído. Antisepsia de la cara, cuello y parte superior del toráx. Unl.~'f""'$'/dad Nadonal Autónoma de MCx:lco r '''.\!l.\ 114 6.1.3 TRANSOPERA TORIO DIERESIS. La incisión, utilizada en la parotidectomia comienza en la parte superior del trago, sigue todo el pabellón auricular. Al llegar al lóbulo se deflexiona en sentido posterior, para continuar en sentido cervical sigUiendo uno de los plieges cutáneos, a unos 2cm por debajo del ángulo mandibular, se le conoce como incisión en "S".(la incisión sólo abarca piel y tejido adiposo).(43,46,52) • Fig. 52 (ncis¡ón (49) TÉCNICA QUIRÚRGICA Se forman colgajos de piel, anterior y postenor. La fuerte fascia que está sobre la parótida se deja "intacta". En la parte postenor se identifican el proceso masto ideo y el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Este músculo sirve como excelente estructura de reparo para identificar incialmente. Con disección roma efectuada con un pequeña pinza curva, se separa la glándula del proceso mastoideo y el cartílago del conducto auditiVO externO,(49) el conducto se visualiza de un color blanquecino, se penetra por debajo del polo infenor de la parótida para dejar bien visible el vientre posteriro del músculo digástrico tercer punto de referencia, por Universidad No.clorl4.1 Autonoma d~ M;.xico encima de este músculo aparece el tronco del nervio facial que se hace más patente al rechazar con separadores hacia delante la glándula, hacia la profundidad se puede palpar el proceso o apófisis estiloldes (52) A menudo se produce cierta molesta hemorragia de alguna de las ramas de la arteria y la vena facial. Ocasionalmente, resulta necesaria una disección cortante para Iniciar el plano de clivaje. No se puede producir daños si la disección se mantiene junto al periostio del proceso mastoideo. El electrocauterio se usa solamente para vasos bien alejados de todo posible recorrido del nervio facial. Flg 53 FSCla antenor de fa Parótida fig. 54 m. Estemocleidomastoldeo, na uncular mayor y v Yugular ext (49) SI es necesario se liga la yugular externa y se secciona el nervio auricular mayor. Todo ganglio linfático, especialmente de la región de la cola glandular, se envia para su estudio por congelación. Esto ayudará al cirujano a tomar una decisión con respec:o a la extensión de la cirugía. La cola de la glándula se separa del músculo esternocleidomastoideo. En el fondo de este plan de clivaje puede verse el vientre posterior del digástrico. Con una pinza muy pequeña tipo Mixter se levanta cUidadosamente la fascia temporoparotídea. Esta fascia va desde la cisura o escotadura timpanomastoidea hasta la glándula. Unl~rsldad Nadoru:d Autónoma de Mmco P.\gma 116 Esta es una referencia positiva para la identificación del Nervio facial, dado que directamente por debajo de esta fascia está el tronco principal del nervio. Se corta la fascia. La palpación ayuda también a ubicar el tronco principal del nervio. El borde inferior del cartílago del conducto auditivo externo está justo por encima de esta banda fascial y del tronco principal del nervio facial. Fig 55 Corte del n Auncular m. Y v Yugular ext Fig. 56 Fascia temporoparotídea(49) Después de haber visualizado el tronco nervioso principal se exponen las divisiones cervicofacial (inferior) y cigomaticotemporal ( superior). Aunque usualmente no se identifican, hay tres pequeñas ramas del tronco nervioso principal; una va haCia el vientre posterior del digástrico, una al músculo estilohioldeo y una al músculo auricular posterior Se Inserta una pequeña pinza a lo largo de la división cervicofaclal y con disección cortantes se distinguen las fibras nerviosas a través de la glándula. Puede usarse un estimulador de nervios para seguir las ramas menores. Si surge alguna difrcutad para seguir estas ramas del nervio, se preferirá la lupa o micorcoplo quirúrgico. Puede producirse parestesias como resultado de la utlización del estimulador de nervios. Unf.tHrr:sldad Nacloru:d Autónoma. dlt México La arteria auricular posterior o una de sus ramas puede cruzar el tronco nervioso prrncipal y ser la causa de una hemorragia significativa. Fig 57 Tronco principal del nervio faCial (49) Se expone ahora las ramas mandibular, cervical y para el buccinador de la división cervlcofacial. La porción liberada del lóbulo externo se lleva hacia delante, usando una pinza Allis, mientras que con una pinza curva se sigue la división cigomaticotemporal del nervio. El lóbulo profundo o interno será ahora más evidente, en profundidad con respecto a las fibras nerviosas cruzadas (pes anserinus, radiación terminal del nervio facial.) Flg. 58 Lobufo profundo del la Parótida (49) UniversiCÚJ.d Nacional Autónoma dI: Mixico Se usa la misma técnica para ccmpletar la separación de los lúbulos externos e interno o profundo. No se debe sucumbir a la tentación de hacer una maniobra de flanqueo para acelerar el procedimiento, pues es muy probable que resulten lesionadas las ramas terminales del nervio. Siga siempre cada una de las ramas en continuidad. La omisión de áreas de una rama puede resultar desastrosa. La rama mandibular accmpaña casi siempre a la vena facial posterior. En consecuencia, actúa con cautela al pinzar ese vaso. El conducto de Stensen se secciona y se liga, en el borde anterior de la herida. Los filamentos terminales de la rama para el buccinador del nervio facial podrán ser vistos cruzando el ccnducto. La última zona que se diseca es el borde superior, donde se exponen las ramas cigomática y temporal Flg 59 o/v clgomatlcotemporaly Div cerv/cofae/al Flg 60 Rama temporal y R CIgomátlca(49) SINERESIS. La herida se sutura por planos, con nailon 5-0, dejando un drenaje aspirativo durante 25hrs (46) Otros autores lo mencionan como un drenaje Simple con lámina de goma que sale por la parte más inferior de la herida, o con un drenaje aspiratlvo que se saca por contraabertura (50,52) Uniuers/.dad Nacional Autonoma de MiJdco Algunos recomiendan, un firme apósito elástico teniendo cuidada de no plegar hacia delante el pabellón auricular, se coloca una pequeña cantidad de algodón o gasa tras la oreja (49,52) Sin embargo otros Indican que no son necesariOS apósitos compresivos o vendajes.(50) 6.1.4 POSOPERATORIO. 1. Dieta: Durante las primeras 12hrs líquidos claros por vía oral, a las 24hrs dieta blanda. 2, Reposición de líquidos por vía intravenosa (solución mixta). 3. Medicamentos: antibiótico, analgésico, antinflamatorio y antihemético. 4. Cuidados generales de enfermeria: -vigilar sangrado -vigilar secresiones (vómito) -cambio de compresas y vendajes (cuando sea necesario) -posición del paciente (vías aereas permeables) -cuidado de la herida - observar recuperación anestésica (las primeras 2hrs ) 6.1.5 COMPLICACIONES. 1. Lesión nerviosa. A veces ocurre probablemente a causa de la tracción parálisis temporana, o del edema, por lo general se reanuda al cabo de días a meses. Se justifica el uso de corticoides cuando el cirujano está seguro de que el nervio está intacto. Si una rama o el tronco prinCipal estuviesen seccionados, se hará la reconstrucción inmediata con el nailon mas fino disponible. 2 Una o dos semanas después de la intervención quirúrgica, puede presentrase sialoceles y fístulas salivales, aunque los dos son muy raros. Los slaloceles requieren aspiración simple y un Un.f.!N!N>idad No.d.oru:zl Autonoma de Mexl.co P,I?,Il);l 120 vendaje compresivo. las fístulas se resuelven con un vendaje compresIvo y reducción de la estimulación salival mediante la eliminación de sialogogos de la dieta. 3. Sudoración y enrojecimiento de la mejilla al masticar (Sindrome de Frey), es una complicación tardía que a menudo se presenta un año o más, después de la parotidectomía. Varía desde una leve ccngestión sobre la zona operada hasta sudores torrenciales que se presentan ccn la 'Ingestión de cualquier alimento. Se considera que se debe a una comunicación anómala entre las terminaciones nerviosas expuestas de las glándulas salivales que secretan acetilcolina y los receptores de las glándulas sudoríparas de la piel. Por fortuna, esto raras veces es molesto para el paciente. Se han propuesto innumerables tratamientos para el síndrome de Frey, como intervenciones quirúrgicas y aplicación local u oral de anticolinérglcos, ninguno de los cuales produce resultados uniformes hasta ahora. 4 Recidiva de tumores benignos. Esto se debe usualmente a una resección inadecuada. 5. Hemorragia posoperatoria de ramas de la arteria o la vena temporal superficial. Esto puede ocurrir a lo largo del tronco principal del nervio facial. En esta zona se debe tener mucho cuidado.(49,SO) Uníver..--!.da.d Naclonal Autónoma. de Mexlco Pagul.l 121 6.2 LOBECTOMíA PROFUNDA (con conservación del nervio facial) El lóbulo interno o profundo de la parótida usualmente puede ser resecado sin lesionar el nervio facial haciendo primero una lobectomía externa o supelficial. La anatomía de la glándula parótida es tal que una vez que se ha resecado el lóbulo externo (mucho más grande), con corte del istmo glandular e identificación completa con preservación de las divisiones del nervio facial y de sus ramas principales, puede eliminarse el lóbulo interno retrayendo en forma suave y cuidadosa las ramas del nervio. Esto se hace solamente para tumores benignos. En los tumores de alto grado de malignidad (mixtos malignos), la operación de elección es una parotidectomía total, a menudo con sacrificio del nervio facial, con disección radical del cuello o sin ella. Los tumores del lóbulo profundo pueden presentar una Infiamación en el área tonsilar y en la pared externa de la orofaringe. Las imágenes por Te son muy útiles para diferenciar tumores del lóbulo profundo de la parótida de los que surgen en la pared externa de la orofaringe. El límite normal entre la cara interna del lóbulo profundo y el tejido normal de la pared externa de la orofannge es un plano de tejido fibroadiposo claramente diferenciable, el cual, puede obliterarse por un tumor maligno. Por separación del nervio facial hacia arriba y a veces hacia abajo, puede dlsecarse el lóbulo profundo de la parótida, usando disección roma en su mayor parte. En profundidad con respecto al lóbulo Interno se encuentran las ramas terminales de la arteria carótida externa y el origen de la vena faCial posterior Las ramas de la arteria carótid,l1l'1126 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Regezzi. "Patología Bucal", 3" ed. Ed. Mc Graw Hill. Phlladelphla, 1999. 2. Thoma. "Patología Oral", Ed. Salva!. Barcelona, 1980. 3. Abramovich A. "Embriología de la Región Maxilofacial", 3" ed. Ed. Panamericana. Buenos Aires Argentina, 1997. 4. Sadler T. W. "Embriología Humana Langman", 6" ed. Ed. Panamericana. México, 1993. 5. Stevens A. "Histología Humana", 2" ed. Ed. Mc Graw Hill. 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