Presenta: X imena Ortega Larrocea ASESOR: Dr. Daniel Ochoa Contreras México, D.F. 2012 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO Facultad de Medicina ESPECIALIDAD: Oftalmología GRADO ACADÉMICO A OBTENER: Subespecialidad en Retina y Vitreo Incidencia de Tumores Vasculares de Retina y Coroides en la Asociación para Evitar la Ceguera en México UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. Incidencia de Tumores Vasculares de Retina y Coroides en la Asociación Para Evitar la Ceguera en M éxico Dra. Ximena Ortega Larrocea Ret ina y Vít reo Asociación Para Evitar la Ceguera en M éxico, I.AP. Noviembre 2012 TUM ORES VASCULARES DE RETINA Los tumores vasculares de la ret ina son conocidos históricamente como angiomas de ret ina y presentan característ icas clínicas bien definidas que permiten clasif icarlos en grupos claramente diferenciados. A pesar de que algunos de ellos pueden formar parte de las hamartomatosis sistémicas o facomatosis, con manifestaciones sistémicas de gravedad variable, desde el punto de vista oncológico sistémico su comportamiento es benigno. Sin embargo, localmente pueden evolucionar de forma muy agresiva dando lugar a complicaciones vít reorret inianas suscept ibles de t ratamiento (desprendimiento de ret ina t raccional, desprendimiento de ret ina exudat ivo, hemorragias, proliferaciones epirret inianas, exudación lipídica y edema macular quíst ico). Representan un grupo diverso de enfermedades congenitas y adquiridas. Los principales tumores vasculares de ret ina incluyen el hemangioma capilar, hemangioma cavernoso, tumor vasoproliferat ivo y hemangiomatosis racemosa o Síndrome de Wyburn– M ason. El t ratamiento de estas lesions puede ser un reto; de part icular importancia son las asociaciones sistémicas que requieren del oftalmólogo un diagnóst ico temprano y certero. El propósito de este t rabajo es describir las principales característ icas de estos tumores y reportar los casos que se presentaron en la Asociación para Evitar la Ceguera en M éxico, I.A.P. desde el año 2000. 1. TUM OR VASOPROLIFERATIVO DE RETINA Se t rata de lesiones poco comunes idiopát icas en 74% de los casos. La mayoría de las veces se t rata de una lesión única, secundaria a ot ra patología ocular en una tercera parte de los casos. Usualmente se presentan en la 3ª o 4ª década de la vida. Lesión en forma de domo, amarillo-rosada, con vasos en la ret ina periférica, predominantemente en la parte inferior. Se asocia a exudados subret inianos extensos (80%), DR seroso, hemorragia vít rea y lesiones maculares (fibrosis, M ER y edema)1, 7. El t ratamiento de estos tumores es variable, se han obtenido buenos resultados con ant iangiogénicos como el bevacizumab3, agentes como el Infliximab (ant i-FNT)4, terapia fotodinámica5 y radioterapia6. Se t ienen regist rados en la Asociación para Evitar la Ceguera en M éxico hasta el momento 4 casos con diagnóst ico certero de Tumor Vasoproliferat ivo de Ret ina desde el año 2000. Paciente masculino de 26 años originario y residente del Dist rito Federal que ingresa el 9 de Enero del 2009 por disminución de la AV del OI de dos meses de evolución. Sin antecedentes heredofamiliares ni personales patológicos de importancia. A la exploración física se encuent ra una AV de 10/ 10 en OD y 3/ 10 (.) 4/ 10 en OI, PIO normal y segmento anterior sin alteraciones en ambos ojos. El polo posterior del OD normal y el OI con una masa en la periferia temporal inferior que eleva el plano ret iniano, vascularizada y rodeada de exudados en toda el área inferior (Fig 1 y 2). Se encuent ran cambios del EPR y proliferaciones vasculares peripapilares, con pliegues en área macular (Fig 3). Se solicita FAG encont rando un aumento en el calibre y tort uosidad de los vasos a part ir de la papila y dirigidos hacia la lesión, así como un aumento en el número de capilares originados a part ir de estos vasos que muest ran datos de fuga capilar (Fig 4 y 5). El OCT macular muest ra engrosamiento y edema (Fig 6). La ecografía modo B muest ra un área de engrosamiento en el área de la macular y demuest ra las dimensiones de la lesión descrita previamente con alta ref lect ividad (M odo A) (Fig 7y 8). Con estos datos se llega al diagnóst ico de tumor vasoproliferat ivo y se da t ratamiento con ant iangiogénicos most rando cierta regresión de la lesión. FIG 1. POLO POSTERIOR OJO IZQUIERDO FIG 2. POLO POSTERIOR OJO IZQUIERDO FIG 3. POLO POSTERIOR OJO IZQUIERDO FIG 4. FAG OJO IZQUIERDO FIG 5. FAG OJO IZQUIERDO FIG 6. OCT M ACULAR OJO IZQUIERDO FIG 8. ECOGRAFÍA OJO IZQUIERDO. Se muestra una lesión de 6.5 mm de base y 3.3 mm de altura. 2. HEM ANGIOM A CAVERNOSO Tumor vascular de ret ina AD que suele presentarse ent re la 1era y 5ta década de la vida, asociada a hamartomas congénitos y alteraciones vasculares cerebrales. Suele ser un tumor sésil con múlt iples canales vasculares en forma de racimo de uvas, que afecta las capas internas de la ret ina o el nervio ópt ico. La mayoría de los pacientes son asintomát icos, excepto aquellos con afección macular1. Se han reportado un caso de Hemangioma Cavernoso en en la Asociación para Evitar la Ceguera en M éxico desde el año 2000. 3. SINDROM E DE WYBURN-M ASON Reportado por primera vez en 1943 como un tumor raro en el que se presentan malformaciones arteriovenosas congénitas unilaterales, principalmente en ret ina y cerebro. También puede afectar la piel, t racto gast rointest inal, huesos, riñones y músculo. Generalmente se describen t res grupos dent ro de esta patología: I. Plexo capilar anormal ent re los vasos mas grandes de las malformaciones AV II. Comunicaciones AV con el plexo capilar anormal III. Comunicaciones A-V extensas, arterias y venas indist inguibles El diagnost ico accidental por ser asintomát ico, aunque puede causar mala visión o ambliopía. Las malformaciones vasculares pueden ir aumentando con los años e incluso pueden desarrollar oclusiones, isquemia, hemorragias int raret inianas o glaucoma neovascular2. El t ratamiento se enfoca a las complicaciones asociadas; vit rectomía para hemorragias vít reas masivas, PFC para isquemia, etc. En la Asociación para Evitar la Ceguera en M éxico se han reportado dos casos con esta patología desde el año 2000. Paciente femenino de 5 años , originaria y residente de Toluca, que ingresa a la Asociación para Evitar la Ceguera el 23 de Julio de 1997 por exodesviación del OD desde los 8 meses de edad ingresando al servicio de Est rabismo, t ratada con oclusión OI y revisión y refracción periódica. Antecedentes heredofamiliares posit ivos para DM en la madre y personales patológicos negados. En agosto del 2008 se realiza una exploración física encont rando una AV de CD a 4 mts (.)1/ 10 en OD y 10/ 10 en OI, PIO normal y segmento anterior sin alteraciones en ambos ojos. El polo posterior del OD presenta tortuosidad anormal en los vasos de la ret ina predominantemente en el área macular y cambios del EPR generalizados; papila de característ icas normales (Fig 1 y 2). El polo posterior del OI normal. Se solicita FAG apreciando aumento en la tortuosidad de los vasos y en el número de capilares en la región macular con fuga de los mismos en la periferia y algunas comunicaciones arteriovenosas anormales (Fig 3, 4). Se realiza un OCT de mácula (Fig 5) llegando al diagnóst ico de Wyburn M ason. FIG 1. POLO POSTERIOR OJO DERECHO FIG 2. POLO POSTERIOR OJO DERECHO FIG 3. FAG OJO DERECHO FIG 5. OCT M ACULAR OJO DERECHO 4. HEM ANGIOM A CAPILAR (VON HIPPEL-LINDAU) El hemangioma capilar ret iniano se reportó por primera vez en 1904 como un tumor vascular benigno y se encont ró su asociación con ot ros t umores en 1964, cuando se describió la enfermedad de Von Hippel- Lindau, a la cual puede asociarse o no. Suele presentarse a cualquier edad, aunque predomina en la tercera década sin predominio de sexo. Se ha asociado con algunas mutaciones genét icas en el brazo corto del cromosoma 3 ( gen tumor supresor de la enfermedad de Von Hippel Lindau)12, t ransmit ido con carácter autosómico dominante. Su incidencia se ha reportado de 1 caso en 36,00013. El hemangioma capilar ret iniano suele ser la presentación más temprana y también la más frecuente de la enfermedad de von Hippel Lindau, y de ahí la importancia de un diagnóst ico preciso y oportuno13. Generalmente se t rata de una lesión redondeada, de bordes circunscritos con prominentes vasos nut ricios. Suele aparecer en la periferia, aunque puede ser también peripapilar en un 10% de los casos. En cuanto a su morfología puede ser endofít ico, exofít ico o sésil. Una tercera parte de los pacientes presentan lesiones múlt iples y más de un 50% de los casos son bilaterales1. Su diagnóst ico suele ser clínico, aunque pueden solicitarse estudios complementarios para confirmar el diagnóst ico de la lesión tanto en el ojo como en ot ros órganos que suelen presentar lesiones similares (páncreas, riñón, SNC). Las complicaciones que se presentan con mayor frecuencia son la hemorragia vít rea, el desprendimiento de ret ina exudat ivo y el edema macular. El t ratamiento actualmente se enfoca en lograr la regresión de la lesión y en t ratar las complicaciones. Por lo general no responden a ant iangiogénicos8,9,10, fotocoagulación o crioterapia. La fotocoagulación para lesiones pequeñas puede resultar benéfica pero no ha demost rado un buen resultado en lesiones grandes, exudat ivas o hemorrágicas; la crioterapia puede resultar más efect iva en lesiones grandes pero puede aumentar el grado de exudación14. Se ha intentado aplicar radiación pero con efectos adversos importantes a largo plazo. Finalmente, en algunos casos se ha intentado t ratamiento quirúrgico, especialmente para resolución de complicaciones 11.En general, el pronóst ico visual suele ser malo, con un riesgo de pérdida visual permanente del 60% 13. En la Asociación para Evitar la Ceguera en M éxico se han diagnost icado 16 hemangiomas capilares desde el año 2000, de las cuales 9 tuvieron ot ros tumores asociados (Von Hippel-Lindau). Paciente femenino de 21 años estudiante, originaria y residente de Tampico, que ingresa a la Asociación para Evitar la Ceguera el 12 de Enero del 2009 por disminución de la AV del OD de t res años de evolución ref iriendo una aplicación de láser por un oftalmólogo part icular t res meses previos a su ingreso. Presenta antecedentes heredofamiliares posit ivos para hemorragia int racraneana espontánea y desprendimiento de ret ina en la madre con pérdida t otal de la visión del ojo izquierdo. Niega antecedentes personales patológicos. Durante la exploración física se encuent ra una AV de M M en OD y 10/ 10 en OI, PIO normal y segmento anterior sin alteraciones en ambos ojos. El polo posterior del OD presenta un aumento importante en el calibre de los vasos de la arcada temporal superior, dir igidos hacia una lesión hiperemica redondeada bien delimitada localizada en la periferia del cuadrante temporal superior (Fig 1 y 2) . La parte inferior de la ret ina se encuent ra elevada aparentemente por un DR seroso, se encuent ran pliegues y líquido subret iniano (Fig 3). Por últ imo, el área macular se encuent ra con lesiones pequeñas redondeadas pigmentadas con pliegues y exudados, engrosamiento y una aparente membrana epiret iniana, la papila con bordes difusos (Fig 4). El polo posterior del OI normal. Se solicita FAG apreciando el aumento en el calibre vascular, una marcada hiperfluorescencia bien delimitada en el área que corresponde a la lesión vascular y una extensa zona de fuga capilar. También se aprecia el DRS seroso inferior (Fig 5, 6, 7). No se da t ratamiento con ant iangiogénicos por no haberse reportado buenos resultados en la literatura. Se mant iene en observación y se envía a valoración sistémica para descartar la presencia de ot ros tumores. FIG 1. POLO POSTERIOR OJO DERECHO FIG 2. POLO POSTERIOR OJO DERECHO FIG 3. POLO POSTERIOR OJO DERECHO FIG 4. POLO POSTERIOR OJO DERECHO FIG 5. FAG OJO DERECHO FIG 6. FAG OJO DERECHO BIBLIOGRAFÍA 1. Singh et al, Ret inal Vascular Tumors, Ophthalmol Clin Am, 2005;18:167-176 2. Schmidt D. et al. M ayor Review, Surv Ophtalmol, 2008;53:227-249 3. Kenawy N, Groenwald C, Damato B. Treatment of a vasoproliferat ive tumour w ith int ravit real bevacizumab (Avast in). Eye. 2007 Jun;21(6):893-4. 4. Japiassú RM , Brasil OF, Cunha AL, de Souza EC. Regression of vasoproliferat ive tumor with systemic inf liximab. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2008 Jul- Aug;39(4):348-9 5. M aria A. Blasi, et . al., Photodynamic therapy for vasoproliferat ive ret inal tumors. Ret ina. 2006. Apr;26(4):404-9 6. Cohen VM , Shields CL, Demirci H, Shields JA. Iodine I 125 plaque radiotherapy for vasoproliferat ive tumors of the ret ina in 30 eyes. Arch Ophthalmol. 2008 Sep;126(9):1245-51 7. Shankar P, Bradshaw SE, Ang A, Rennie IG, Snead DR, Snead M P. Vascularised epiret inal membrane associated with vasoproliferat ive tumour. Eye. 2007 Jul;21(7):1003-4. 8. 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